La sarcoidosis estas malsano kiu produktas granulomas -kaptojn de eksternormaj ĉeloj similaj al cikatroj-en preskaŭ organo en la korpo. Ĉi tiuj granulomas povas malhelpi la normalan funkciadon de la organoj, en kiuj ili aperas, kaj tiel povas produkti ruinigan aron da simptomoj kaj medicinaj problemoj. Ĉar la granulomas de sarcoidosis povas okazi en tiom da malsamaj organoj, homoj kun ĉi tiu kondiĉo povas sperti simptomojn en la pulmoj, okuloj, haŭto, nervoza sistemo, gastrointestinalo, endokrinaj glandoj-kaj la koro.
Sarcoidosis koraca povas malfacile diagnozi. Kvankam ĝi povas esti relative beniga kondiĉo, kelkfoje kora sarkozo povas kaŭzi severajn klinikajn problemojn, inkluzive de kora fiasko aŭ subita morto . En ĉi tiuj kazoj, malfacila estas la diagnozo de sarkoidosis koraca kaj instiganta traktadon.
Kio estas Sarcoidosis?
Esploristoj kredas, ke sarcoidosis evoluas kiam la imuna sistemo de la korpo respondas ekstrema al iu nekonata substanco (verŝajne inhala substanco), rezultigante la formadon de granulomoj. Virinoj estas pli ofte tuŝitaj ol viroj, kaj nigraj homoj multe pli verŝajne disvolvas sarkoidosis ol blankaj homoj. Proksimeco por sarkoidosis ankaŭ povas kuri en familioj.
La simptomoj de sarcoidosis estas sufiĉe diversaj. Iuj homoj disvolvas fluon-similajn kondiĉojn kun laceco, febro kaj pezo. Aliaj havos plejparte pulmonar simptomojn kiel tuso, disnea aŭ trinkado.
Okuloj problemoj povas inkluzivi ruĝecon, doloro, neklara vidado, kaj malpeza sentemo. Skinaj lezoj eble inkluzivas dolorajn senprudentojn, ulcerojn sur la vizaĝo, ŝanĝojn en haŭta kolorigo kaj noduleoj.
Ajna kombinaĵo de ĉi tiuj simptomoj povas okazi. Iuj homoj kun sarkoidosis ne havas simptomojn, kaj la kondiĉo estas diagnozita eventuale kiam ĥi-radia kesto fariĝas por alia kialo.
Kio Estas Koraca Sarcoidosis?
La sarcoidosis cardíaca okazas kiam la granulomas sarcoides formas en la koro. Kiel estas la kazo de sarcoidosis ĝenerale, la demonstracioj de kora sarkoidosis estas sufiĉe diversaj de persono al persono. En iuj homoj la kora sarkozozo kaŭzas neniun problemon; En aliaj, ĝi povas esti fatala.
La severeco de kora sarkoidosis dependas de la amplekso de granuloma formado en la koro, kaj kie en la koro aperas ĉi tiuj granulomoj. Ĝenerale, malpli ol 10 procentoj da homoj kun sarkoidosis estas diagnozitaj kun kora partopreno dum iliaj vivoj
Sed en nekropsiaj studoj, tiom da 70% da homoj kun sarkojis rezultas havi almenaŭ iujn korajn granulomojn. Ĉi tio sugestas ke plejparto de la tempo, kora sarcoidosis ne produktas identigeblajn klinajn problemojn.
Kiam la sarcoidosis produktas problemojn cardíacos, tamen tiuj problemoj povas esti severaj.
Signoj & Simptomoj de Kora Sarcoidosis
La problemoj produktitaj de kora sarkoidosis dependas de kie en la koro aperas la granulomoj. La plej komunaj demonstracioj de kora sarcoidosis inkluzivas:
- Kora Bloko . Kompleta korala bloko, produktanta severan bradikardion (malrapidiĝantan koron), povas okazi kiam granulomas estas formitaj ene de la specialigitaj kondukantaj ŝtofoj de la koro. ( Legu pri la kora sistemo. ) Simptomoj de koraj blokoj povas inkluzivi severan malprofundon aŭ sinkopon (transita perdo de konscio), aŭ eĉ subita morto.
- Arritmias cardíacas . Antaŭtempa ventricula kompleksoj (PVCoj) aŭ ventricula takikardio estas oftaj en kora sarkozozo. Atriaj arritmioj, inkluzive de atrialfibrilado , ankaŭ povas okazi. Ĉi tiuj arritmioj evoluas kiel rezulto de granulomoj, kiuj formas en la koro muskolo.
- Subita morto . Pro ĉia koro aŭ taĉikardio ventricula, subita morto estas ĝene komuna en kora sarkoidosis, kaj kalkulas proksimume 50 procentoj de la mortoj kaŭzitaj de ĉi tiu kondiĉo.
- Kora Malsato . Kora fiasko povas disvolvi en kora sarkoidosis kiam granuloma formado ene de la kora muskolo fariĝas vasta.
- Perikardia malsano . Pericarditis aŭ pericardiaj efusioj povas okazi pro granulomoj en la perikardia tegaĵo de la koro.
- Valvula kora malsano . Granulomoj, kiuj tuŝas la korvajn valvojn, povas kaŭzi mitran regurgitadon aŭ trikonpensan regurgitadon aŭ, pli malofte, aortan regurgitadon .
- Koraj atakoj . La sarkoides granulomas povas influi la koronajn arteriojn , produktante la morton de partoj de la koraj muskolaj atakoj.
- Malgranda kora malsukceso . Severa pulmonara sarcoidosis povas kaŭzi pulmonar hipertension , kondukante al dekstra fora koro malsukceso.
Diagnozanta koraca sarcoidosis
Faranta diagnozon de kora sarkozo ofte estas malfacila. La plej definitiva provo estas pozitiva kora biopsio. Tamen, ne nur estas biopsio invasiva proceduro, sed ankaŭ (ĉar sarkojaj granulomoj estas hazarde distribuitaj) biopsio povas reveni kiel "normala" eĉ kiam la kora sarkozo estas ĉeestanta.
Kion ĉi tio signifas, ke, tipe, la diagnozo de kora sarkozozo estas farita per pezo de la evidenteco de diversaj malsamaj diagnozoj.
Unue, gravas por kuracistoj scii, kiam oni devas serĉi sarkoidosis cardiacon. Serĉante sarkoidosis kortanon estas grava en homoj, kiuj scias esti sarkoidosis, kiuj tuŝas aliajn organojn de la korpo. Same, kardaj sarkojisoj devas esti pensitaj en iu ajn junulo (sub aĝo de 55), kiu disvolvas korablokon, ventriculajn arritmiojn, aŭ korajn misfunkciadojn por neplifitaj kialoj.
Se la sarkoidosis cardiaca estas diagnozo, kiun oni devas konsideri, farante eĥokardiogramo estas tipe la unua ne-invasiva testo farita. Ĉi tiu provo ofte malkaŝas gravajn aŭtoveturejojn, se la sarkoidosis koralo ĉeestas, inkluzive en iuj kazoj karakterizaj eĥaj signaloj produktitaj de granulomas ene de kora muskolo.
Tamen, kora MRI-scano estas multe pli probabla montri evidentecon de sarkaj granulomoj ene de la koro, kaj estas tipe la ne-invasiva testo de elekto. PET-skatoloj de la koro ankaŭ estas sufiĉe sentemaj por detekti koraj sarkaj granulomoj, sed PET-skanoj estas malpli facile disponeblaj ol MRI-scanoj.
La ora normo por diagnozo de kora sarkoidosis estas biopsio de la kora muskolo, kiu povas esti realigita dum kora katetero. Tamen, kiel jam rimarkis, detektante granulomojn per ĉi tiu metodo, eĉ kiam ili ĉeestas, sukcese sukcesas malpli ol duonon de la tempo.
En la plej multaj kazoj, laŭ kombinaĵo de klinikaj signoj kaj simptomoj, ne invasivaj provoj kaj invasivaj provoj, determini la ĉeeston aŭ foreston de kora sarkozozo povas esti plenumita kun alta fido.
Kiel Estas Kora Sarkozozo Klopodita?
Se la sarkoidosis koralo estas ĉeestanta, la kuracado celas malrapidigi aŭ ĉesigi la progreson de la sarkoidosis mem kaj antaŭvidi aŭ trakti la plej malkorajn cardiajn konsekvencojn de ĉi tiu malsano.
Traktante la sarkoidosis mem
Terapio direktita al la sarkoidosis mem provas elstreki la imunan reagon, kiu kaŭzas la formadon de granulomoj. En sarkoidosis, ĉi tio kutime estas farita kun glucocorticoide (steroida) terapio, plej ofte kun prednisono. Ofte, altaj dozoj estas preskribitaj komence (40-60 mg / tago). Dum la unua jaro, ĉi tiu dozo iom post iom reduktas al 10-15 mg / tago, kaj daŭras dum almenaŭ unu aŭ du jaroj.
Se reevaluado montras, ke la sarkoidosis fariĝis stabila (tio estas, ne plu evidenteco de granuloma formado ie ajn en la korpo kaj rezolucio de iuj simptomoj kaŭzitaj de la sarcoidosis), eble eblas fini la steroidoterapion.
En homoj, kiuj ne ŝajnas respondi al steroidoterapio, aliaj imunosupresantoj eble bezonas, kiel ekzemple kloroquino, cyclosporino aŭ metotrexato.
Traktante la korajn manifestojn de sarcoidosis
La plej timigita konsekvenco de kora sarkozo estas subita morto, kaŭzita ĉu per kora bloko aŭ ventricula takikardio. Oni devas instali permanentan ŝmuriston en iu ajn kun kora sarkoidosis, en kiu signoj de evoluanta kora bloko estas viditaj sur elektrokardiogramo .
Implantables cardioverter-defibrillators (ICDs) povas esti uzataj por eviti subitan morton de ventriculaj arritmioj. Profesiaj socioj ne povis disvolvi klarajn gvidliniojn pri kiuj homoj kun kora sarkoidosis devus ricevi ICD. Tamen, plej multaj fakuloj rekomendas ilin en homoj kun sarkojis, kiuj signife reduktis maldekstrajn ventrikulajn frakciojn , aŭ kiuj travivis epizodojn de subtenita ventriculaj takikardio aŭ ventricula fibrilado .
Krome, studado de elektrofisiologio povas helpi por determini, kiuj homoj kun koraca sarkoidosis havas speciale altan riskon por subita morto de ventriculaj arritmioj, kaj tiel, kiuj devus havi ICD.
Se valvula kora malsano kaŭzita de kora sarkozo estas ĉeestanta, kirurgio devas esti konsiderata uzanta la samajn kriteriojn uzitaj por iu ajn alia kun koraj valvoj-problemoj.
Se la koro fiasko okazas, homoj kun kora sarkozozo devus ricevi la saman agreseman traktadon por kora malsukceso, kiu estas uzata por iu ajn kun ĉi tiu kondiĉo. Se ilia koro malsukceso fariĝas severa kaj ne plu respondas al medicina terapio, homoj kun sarkoidosis devus ricevi la saman konsidon por kora transplantado donita al iu ajn kun koro-fiasko. Fakte, iliaj rezultoj post kora transplantaĵo ŝajnas esti pli bonaj ol la rezultoj raportitaj por homoj transplantantaj por aliaj subaj kaŭzoj.
Vorto De
Kiel estas la kazo de sarcoidosis ĝenerale, la sarkoidosis, kiu tuŝas la koron, povas havi tutan gamon da demonstracioj, tute plene benignaj al mortigaj. Se ekzistas kialo por suspekti sarkoidosis kortanon, gravas fari la provojn necesajn por fari aŭ forĵeti la diagnozon. Ĉar persono, kiu havas kirikan sarkoidosis, frua kaj agresema terapio (ambaŭ por la sarkoidosis mem kaj por siaj koraj manifestoj) povas plibonigi la rezulton.
> Fontoj:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Speciala Konsensa Rakonto Sur La Diagnóstico Kaj Administrado De Arritmias Asociita Kun Kora Sarcoidosis. Kora Rito 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidosis koraca. Am Heart J 2009; 157: 9
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Koro Transplantado Por End-Stage Kora Malsato Pro Kora Sarcoidosis. Transplanta Prok 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. La Laboro kaj Administrado De Pacientoj Kun Ŝajne Aŭ Subklinika Koraca Sarkozozo: Kun Emfazo Sur La Asociitaj Kora Ritmaj Abnormalecoj. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.