Amyloidosis estas familio de malordoj en kiuj eksternormaj proteinoj, nomitaj amiloideaj proteinoj, estas deponitaj en diversaj ŝtofoj. Ĉi tiuj ameloidaj deponejoj povas malobservi grave la normalan funkciadon de la organoj de la korpo.
En kora amyloidosis, amiloideaj proteinoj estas deponitaj en la koro muskolo. La ameloidaj kuŝejoj faras la muskolajn murojn de la koro rigidaj , kiuj produktas diastolajn disfunkcion .
En diastola disfuncio, la koro ne povas malstreĉiĝi kutime inter la korbaj batoj, do ĝi plenigas per sango malpli efike. Krome, la deponejoj de amiloides malfortigas la kapablon de la koro muskolo kontrakti kutime.
Do kun kora amyloidosis, kora funkcio estas tuŝita dum la diastoleo (la malstreĉiĝo de la korbato) kaj sistoleo (la kuntiriĝo de la korbato) - kiel la koro batas .
Kiel konsekvenco de ĉi tiuj problemoj kun diastole kaj sistolo, kora malsukceso estas komuna kun kora amiloidesis. Krome, homoj kun ĉi tiu kondiĉo inklinas evoluigi iom severan cardiovaskula nestabilecon. La kora ameloidesis estas tre grava kondiĉo, kiu kutime reduktas signife la espero.
Kio Kaŭzas Amyloidosis?
Pluraj kondiĉoj povas kaŭzi amiloidajn proteinojn amasigi en la ŝtofoj. Ĉi tiuj inkluzivas:
- Amiloidezo primaria. La nomo "primara amyloidosis" originale raportis al tipo de amiloidoso, en kiu neniu suba kaŭzo povus esti identigita. Hodiaŭ, primara amiloidesis estas konata pro rezulto de plasma ĉelo-malordo. (Ĉeloj plasmaj estas la blankaj globuloj kiuj produktas antikorpojn ). , ĝi estas formo de multobla mielomo . Kun primara amyloidosis, la eksternorma proteino, kiu amasigas, estas nomata "amiloidea ĉeno" aŭ AL proteino. Ĉirkaŭ 50 procentoj da homoj kun kora ameloidesis havas priman amyloidosis, kun AL-tipo amiloides. Kun ĉi tiu speco de kora ameloidesis kutime ankaŭ evoluigas amilatajn kuŝejojn en siaj renoj, hepato kaj intestoj.
- Malĉefa amyloidosis Malĉefa amiloidesis okazas en homoj, kiuj havas iujn formon de kronika inflama malsano, precipe lupus , inflamatoria malsano aŭ arto reumatoide . Pro la kronika inflamo, kuŝejoj de "amiloidea tipo proteino" (ankaŭ nomata AA-proteino) povas fariĝi troaj. Malĉefa amyloidosis plej ofte implikas la renojn, hepojn, lienojn kaj gangliojn. Tamen, malĉefa amiloideso ne kutime efikas la koron. Nur ĉirkaŭ 5 procentoj de kora amiloido estas kaŭzita de deponejoj de AA-proteino.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis ricevas ĝian nomon de la fakto, ke ĝi estas preskaŭ ĉiam vidata en pli malnovaj viroj, plej ofte en viroj pli ol 70 jarojn. En ĉi tiu kondiĉo, troaj kuŝejoj okazas de alia normala proteino, nomata TTR-proteino, kiu estas produktita en la hepato. En senila amyloidosis, la TTR-proteinoj-kuŝejoj ofte troviĝas ekskluzive en la koro. Senila amyloidosis raportas al ĉirkaŭ 45 procentoj de kazoj de kora amiloidesis.
Simptomoj de Kora Amyloidosis
Kiel menciite, kora amilozozo efikas tiel la plenigon de la koro kaj la pumpado de la koro, do ĝi ne devus esti mirinda entuta kora funkcio inklinas difekti signife.
La plej elstara rezulto de kora amiloido estas kora malsukceso. Fakte, simptomoj de koro-fiasko-ĉefe markitaj disnea kaj signifa edemo (ŝvelaĵo) -is kio kutime kondukas al la diagnozo de amyloidosis.
En kora amiloidesis kaŭzita de AL-proteino (primara amyloidosis), la abdominalaj organoj ofte influas krom la koro. Do ĉi tiuj individuoj inklinas havi gastrointestinalajn simptomojn, kiel perdo de apetito, frua sindemo kaj pezo perdo. Krome, la kuŝejoj de proteinoj de AL ankaŭ inklinas amasigi en malgrandaj sangaj glasoj, kiuj povas kaŭzi facilajn trinkojn, anginojn aŭ kalumniojn (muskola krampo kun praktiko).
Homoj kun kora amyloidosis estas speciale inklinaj al sinkopio (epizodoj de perdo de konscio). Kun amyloidosis, sinkopio povas esti malfavora signo, ĉar ĝi inklinas indiki ke cardiovaskula rezervo estis etendita preskaŭ preter ĝiaj limoj. Specife, homoj kun amyloidosis, kiuj tuŝas sian koron kaj sangajn glasojn, eble ne povas rekuperi de iu ajn evento, kiu severe defias la sistemon cardiovaskula, eĉ momente. Tia evento eble inkluzivas vasovagan epizodon, kiu povus nur kaŭzi kelkajn momentojn de kapturno en alia persono.
Do, kiam subita morto okazas en homoj kun kora amyloidosis, subita cardiovaskola kolapso estas kutime la kaŭzo.
Ĉi tio estas tre kontrasta al homoj, kiuj spertas subita morto de aliaj specoj de kora malsano, en kiuj kirika arritmia (precipe ventricula takikardio aŭ ventricula fibrilado ) preskaŭ ĉiam kaŭzas. Sekve, enmeti implanteblan defibrilador en homoj kun kora amiloides ofte ne daŭras postvivadon. Kiam homoj kun kora amyloidosis spertas sinkopon, la risko de subita morto ene de la sekvaj monatoj estas alta.
Kun kora amyloidosis, amiloidaj kuŝejoj ofte okazas ene de la sistemo de elektra alkonduko de la koro. ( Legu pri la sistemo de alkonduko .) En senila amyloidosis, la TTR-tipo de proteinoj kuŝas ofte al grava bradikardio (malrapida koro-ritmo), kaj postulas la enplantadon de permanenta ŝuisto . Tamen, kun AL-tipo amyloidosis bradikardio estas malofta, kaj kutime ne kondukas al ŝuisto.
Homoj kun kora amyloidosis ofte inklinas formi sangajn kotikojn, ambaŭ en la sangaj glasoj kaj en la koro, kaŭzante multe pli grandan riskon de streko kaj tromboembolismo .
Ekstercentra neuropatio ankaŭ estas ofta problemo en homoj kun AL amyloidosis.
Kiel estas Kardia Amyloidosis Diagnozita?
Kuracistoj devas konsideri la eblon de kora amiloido kiam ajn persono havas korpon-malsukceson pro neklarigitaj kialoj, precipe se disnea kaj edemo estas la plej elstaraj simptomoj.
En persono kun nova koro-malsukceso, la ĉeesto de malalta sangopremo, pligrandigita hepato, ekstercentra neuropatía aŭ proteino en la urino, ankaŭ devus atenti la eblecon de kora amiloidesis.
La elektrocardiogramo en kora amiloidesis povas montri malaltan streĉiĝon (tio estas, la elektra signalo estas malpli ol kutime), sed ĝi kutime estas la eĥokardiogramo kiu provizas la plej bonajn aŭtoveturejojn al la ĝusta diagnozo.
La eĥokardiogramo ofte montras dikaĵon de la koro muskolo de ambaŭ ventrikloj. Krome, la amiloideaj kuŝejoj mem ofte kreas sur la eĥa bildo klaran "sparklan" aspekton de ene de la kora muskolo. Sangaj kotikoj en la koro ankaŭ estas tre ofte videblaj.
Dum la eĥocardiogramo kutime kondukas la vojon al la diagnozo, prokrastante la diagnozon de amyloidosis postulas biopsion de ŝtofo kiu montras deponejojn amiloides. En homoj kun AL amyloidosis, la biopsio ofte povas esti akirita de abdominara graso aŭ de osta medolo biopsio. Tamen, necesas biopsio cardiaca kun TTR amiloidesis (kaj kelkfoje eĉ kun AL amiloidesis). Kora biopsio kutime fariĝas relative ne-invasive, uzante katedra tekniko.
Kiel Estas Kora Amyloidosis Klopodita?
Ĝenerale, la kora ameloideso havas malbonan prognozon. Tamen, en la lastaj jaroj novaj terapiaj alproksimiĝoj estis evoluigitaj por kora amiloido, kaj homoj kun ĉi tiu kondiĉo havas kialon por senti iom pli da esperplena ol ili povus antaŭ kelkaj jaroj.
La traktado de kora amiloidesis povas esti konsiderata en du partoj: traktado de kora malsukceso, kaj traktado de la suba kondiĉo, kiu produktas amilodajn kuŝejojn.
Traktado de Kora Malsato
Traktado de kora malsukceso kaŭzita de kora amiloido estas sufiĉe malsama al traktado de kora malsukceso kaŭzita de aliaj kondiĉoj. Dum beta-blockers kaj ACE-inhibidores estas ĉefaj traktadoj por trakti plej multajn variojn de kora malsukceso, ĉi tiuj drogoj (same kiel kalcio-kanalaj blokantoj ) povas fari malbonan koron malsukcesan koron. Ĉi tiuj limigoj faras la kuracan traktadon de kora malsukceso grava defio en amyloidosis.
Uzo de la buklaj diuretikoj , kiel ekzemple furosemido (Lasix), estas la ĉefa kuro de kuracila terapio en kora amiloidesis. Ĉi tiuj drogoj kutime estas sufiĉe efikaj en reduktado de la severa edemo, kiu ofte akompanas ĉi tiun kondiĉon, kaj ankaŭ povas malpezigi la disnea (la alia komuna simptomo). Bukaj diuretikoj ofte estas uzataj en altaj dozoj, kaj povas esti donitaj pervenaj se necese.
Beta-blokantoj ne devus esti uzataj en kora amiloido. La kapablo de la kapablo de la koro estas severe limigita en ĉi tiu kondiĉo, kaj samtempe la koro ne povas plenigi sangon tre efike. Kiel rezulto, pli granda kora imposto estas necesa por konservi taŭgan kortan eliron en kora amiloidezo. Ĉi tio signifas, ke beta-blokantoj, per malrapidigado de la kora imposto, povas kaŭzi subitan malkreskigon en ĉi tiuj homoj. Kalciaj blokistoj povas ankaŭ malrapidigi la koron, kaj ankaŭ devus esti evititaj.
En homoj kun AL-tipo amyloidosis, ACE-inhibidores povas produkti profundan (kaj eble fatala) redukto en la sangopremo - eble ĉar deponejoj de amiloideo en la ekstercentraj nervoj konservas la vaskularan sistemon kompensi la gutantan premon, kiun ofte kaŭzas ACE-inhibidores. Ĉi tiu severa guto en sangopremo ĝenerale ne estas vidata en homoj kun TTR amyloidosis, kaj en ĉi tiuj individuaj ACE-inhibidores povas esti traktataj singarde.
Kora transplantado ne estas opcio por homoj kun AL-tipo amiloidesis, ĉar ili ĝenerale havas gravan malsanon en pluraj aliaj organoj. Dum homoj kun TTR-tipo amyloidosis kutime havas malsanon limigitan al la koro, ili kutime tro tro maljunaj por esti konsideritaj kiel taŭgaj kandidatoj por kora transplantado. Transplantado povas esti eblo por la malofta junulo kiu havas TTR-tipan koralan amyloidosis.
Traktado de la malordo kaŭzante amyloidosis
Primaria, AL-tipo Amyloidosis. Ĉi tiu tipo de amyloidosis kutime estas kaŭzita de eksternorma klono de plasmaj ĉeloj, kiuj fabrikas grandajn kvantojn de AL-tipo amiloide. En konsekvenco, en la lastaj jaroj disvolvis reĝimoj de kemioterapia por provi mortigi la eksternorman klonon de ĉeloj. Alta dozo melflano sekvita de osta medolo-transplantado estas la traktado plej ofte rekomendinda. Bedaŭrinde, homoj kun AL amyloidosis, kiuj havas kardan partoprenon ofte ne estas sufiĉe sanaj por toleri ĉi tiun specon de agresema terapio. Aliaj regimoj de kemioterapio povas esti uzataj en ĉi tiuj individuoj, tamen, kaj almenaŭ parta respondo estas vidata en la plej multaj el ili. Se AL amyloidosis povas esti diagnozita kaj traktita antaŭ ol ĝi fariĝas vasta, plibonigita rezulto multe pli verŝajne.
Amiloidosis Malĉefa. Nur malgranda malplimulto de homoj kun kora amiloidesis havas ĉi tiun kondiĉon. Tamen, agresema traktado de la suba inflamatoria malordo povas malrapidigi la progreson de la amiloidesis.
Amileloido Senilo. En homoj kun kora amyloidosis kaŭzita de TTR amiloide, la troa proteino estas fabrikita en la hepato. Ĝi rezultas, ke TTR-tipo amyloidosis estas de du tipoj. En unu el ĉi tiuj specoj, malofta vario, kiu estas vidata en pli junaj homoj, hepata transplantado forigas la fonton de la proteino amiloide de TRR kaj detenas la progreson de amiloidesis. Bedaŭrinde, en pli malnovaj homoj, kiuj havas la plej tipan, senila TTR-tipo amyloidosis, hepato-transplantado ne influas la progreson de la malsano.
Drogoj estas sub esploro, kiuj celas "stabiligi" la TTR-proteinon por ke ĝi ne plu amasigos kiel ameloidaj deponejoj. Tamen, ĝi estas tro frue por scii ĉu ĉi tiuj drogoj plibonigos la rezulton de TTR-tipo koraca amiloidesis.
Fundo Linio
La kora amyloidosis estas tre grava kondiĉo, kiu kaŭzas signifajn simptomojn kaj multe reduktas longevitecon. Pluraj subaj kondiĉoj povas produkti amyloidosis kaj optimuman traktadon - kaj en iu mezuro la prognozo - varias kun la tipo de proteino amiloide kiu estas deponita en la ŝtofoj.
Malgraŭ ĉi tiuj grandegaj faktoj, granda progreso estas farita por kompreni la diversajn specojn de kora amiloidesis kaj en ekspluatado de optimumaj traktad-strategioj por ĉiu el ili.
> Fontoj:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Kombinita Koro-Hepata Transplantado: Unu-Centra Sperto. Transpl Int Intro 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amiloidaj Malsanoj de la Koro: Takso, Diagnóstico kaj Referenco. Koro 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Prophylakta Enplantado de Cardioverter-defibrillator en Pacientoj Kun Severa Karia Amyloidosis kaj Alta Risko por Subita Cardia Morto. Kora Rito 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Eŭropa Kunlabora Studo pri Traktaj Elfaroj en 346 Pacientoj Kun Cardia Stadio III AL Amyloidosis. Sango 2013; 121: 3420.