Brugada sindromo estas nekomuna, heredita anormalaĵo de la elektra sistemo de la koro, kiu povas konduki al ventricula fibrilado kaj subita morto en ŝajne sanaj junuloj. Kontraŭe al multaj aliaj kondiĉoj, kiuj kaŭzas subitan morton en junuloj, la arritmioj produktitaj de Brugada sindromo kutime okazas dum dormo, kaj ne dum ekzercado.
Okulo
Plej multaj homoj diagnozitaj kun Brugada-sindromo estas junaj al mezaĝaj plenkreskuloj, kies averaĝa aĝo en la momento de la diagnozo estas 41. Brugada-sindromo estas multe pli ofte vidata en viroj ol en virinoj-en iuj studoj, la plej multaj homoj estas naŭ fojoj pli alta ol en virinoj. En Usono, la sindromo de Brugada okazas en proksimume unu el 10,000 homoj. Tamen, ĝi estas pli kutime - eble tiel alta kiel unu en 100-en homoj de sudorienta deveno. La sola korpa anormalidad estas elektra; La koroj de homoj kun Brugada-sindromo estas strukture normalaj.
Simptomoj
La plej devastiga problemo kaŭzita de Brugada sindromo estas subita morto dum dormo. Tamen, homoj kun Brugada-sindromo povas sperti epizodojn de lumo , kapturno aŭ sinkopo (perdo de konscio) antaŭ la fatala evento. Se ĉi tiuj ne-fatalaj epizodoj alportas ilin al la atento de la kuracisto, diagnozo povas esti farita kaj kuracado instigita por eviti postan subitan morton.
Brugada sindromo estis identigita kiel la kaŭzo de mistera "subita neplifinita nokta subita morta sindromo," aŭ SUNDS. SUNDS unue priskribis plurajn jardekojn kiel kondiĉo kiu influis junajn virojn en Sudorienta Azio. De tiam oni rekonis, ke tiuj junaj aziaj viroj havas Brugada-sindromon, kiu estas multe pli ofte en tiu parto de la mondo ol en la plej multaj aliaj lokoj.
Kaŭzoj
Brugada sindromo ŝajnas pro unu aŭ pli genetikaj anormaloj kiuj influas la korajn ĉelojn, precipe, en la genoj kiuj kontrolas la natrio-kanalon. Ĝi estas heredita kiel aŭtomata reganta trajto , sed ne ĉiuj, kiuj havas la eksternorman genon aŭ genojn, efikas same.
La elektra signalo, kiu kontrolas la koron-ritmon, estas generita de kanaloj en la kardaj membranoj, kiuj permesas ŝarĝajn erojn (nomitaj ianoj) flui reen kaj eken tra la membrano. La fluo de jonoj tra ĉi tiuj kanaloj produktas elektran signalon de la koro. Unu el la plej gravaj kanaloj estas la natrio-kanalo, kiu permesas al natrio eniri kardajn ĉelojn. En Brugada-sindromo, la natrio-kanalo estas parte blokita, tiel ke la elektra signalo generita de la koro estas ŝanĝita. Ĉi tiu ŝanĝo kondukas al elektra nestabileco, kiu, en iuj cirkonstancoj, povas produkti ventriculajn fibriladon.
Krome, homoj kun Brugada-sindromo povas havi formon de dysautonomia - malkompetenteco inter simpática kaj parasimata tono. Oni postulas, ke la normala kresko de parasimpata tono, kiu okazas dum dormo, povas esti troigita en homoj kun Brugada-sindromo, kaj ke ĉi tiu forta parasimata tono povas malhelpi la eksternormajn kanalojn fariĝi malstabilaj kaj produkti subitan morton.
Aliaj faktoroj, kiuj povas kaŭzi fatalan arritmion en homoj kun Brugada-sindromo inkluzivas febron, kokainon kaj la uzadon de diversaj kuraciloj, precipe iuj antidepresaj drogoj.
Diagnozo
La elektra anormalo kaŭzita de Brugada-sindromo povas produkti karakterizan ŝablonon sur la ECG , ŝablono nomata Brugada-ŝablono. Ĉi tiu ŝablono konsistas el pseŭdo- dekstra paka branĉo , akompanita de altoj de la ST-segmentoj en kondukoj V1 kaj V2.
Ne ĉiuj kun Brugada-sindromo havas "tipan" Brugada-ŝablono en ilia ECG, kvankam ili tre verŝajne havos aliajn subtilajn sugestajn ŝanĝojn.
Do, se Brugada sindromo estas suspektata (ĉar ekzemple ekzistis sinkopo aŭ familia membro mortis subite en sia dormo), ĉiuj eksternormoj de ECG devus esti referitaj al elektrofiologia sperto, por taksi ĉu "atipsa" Brugada ŝablono eble estu ĉeestanta
Se la ECG de homo montras la Brugada-ŝtonon, kaj se li aŭ ŝi ankaŭ havis epizodojn de neplifikita severa kapturno aŭ sinkopo, travivis kardan areston aŭ havas familian historion de subita morto sub 45 jaroj, la risko de subita morto estas alta. Tamen, se la Brugada-ŝablono estas ĉeestanta kaj neniu alia el ĉi tiuj riska faktoroj okazis, la risko de subita morto ŝajnas multe pli malalta.
Homoj kun Brugada-sindromo, kiuj havas altan riskon de subita morto, devas esti traktataj agreseme. Sed en tiuj, kiuj havas la Brudadon-ŝablonon pri sia ECG sed ne aliaj riskaj faktoroj, decidante kiom agresema esti ne preskaŭ klare.
Elektrofiziologiaj provoj estis uzataj por helpi kun ĉi tiu pli malfacila traktado decido, klarigante la riskon de individuo de subita morto. La kapablo de elektrofiologiaj provoj precize taksi tiun riskon estas multe malpli ol perfekta. Ankoraŭ tiel, la ĉefaj profesiaj socioj nuntempe subtenas plenumi ĉi tiun provon en homoj, kiuj havas la Brugada-ŝtonon en siaj ECG sen aldonaj riska faktoroj.
Genetikaj provoj povas helpi konfirmi la diagnozon de Brugada sindromo, sed kutime ne estas helpema en taksado de risko de paciento de subita morto. Krome, genetikaj provoj en Brugada-sindromo estas sufiĉe kompleksaj, kaj ofte ne donas klarajn trankvilajn respondojn. Do plejpartoj de fakuloj ne rekomendas rutinajn genetajn provojn en homoj kun ĉi tiu kondiĉo.
Pro tio ke Brugada-sindromo estas genetika malordo, kiu ofte estas heredita, nunaj rekomendoj vokas por prizorgi ĉiujn unuajn gradajn parencojn de iu ajn, kiu estas diagnozita kun ĉi tiu kondiĉo. Kribado devas konsisti ekzameni ECG, kaj prenante zorgan medicinan historion serĉante epizodojn de sinkopio aŭ severa lumo.
Traktado
La nura provita metodo preventi subitan morton en Brugada-sindromo enigas enplantan defibrilon . Ĝenerale, antiarrítmaj drogoj devas esti evititaj. Pro tio, ke ĉi tiuj drogoj funkcias sur la kanaloj en la kardaj membranoj, ili ne nur malpliigas la riskon de ventrikula fibrilado en Brugada-sindromo, sed ankaŭ povas pliigi tiun riskon.
Ĉu iu, kun Brugada-sindromo, ricevu implanteblan defibrilon dependas de ĉu ilia risko de subita morto finfine juĝu esti alta aŭ malalta. Se la risko estas alta (bazita sur simptomoj aŭ elektrofiologiaj provoj), defibrilo devas rekomendi. Sed implantables defibrilatores estas multekostaj kaj portas siajn proprajn komplikojn , do se la risko de subita morto estas juĝata kiel malalta, ĉi tiuj aparatoj ne estas rekomendataj nuntempe.
Ekzercaj Rekomendoj
Ĉiufoje kiam junulo estas diagnozita kun kora kondiĉo kiu povas produkti subitan morton, la demando pri ĉu ĝi estas sekura plenumi ekzercadon oni devas peti. Ĉi tio estas ĉar plej multaj arritmioj, kiuj produktas subitan morton en junuloj, estas pli probable okazi dum la praktiko.
En Brugada-sindromo, kontraste, fatalaj arritmioj multe pli ofte okazas dum dormo ol dum ekzercado. Tamen, ĝi supozas (kun malmulta aŭ neniu objektiva evidenteco) ke streĉa praktiko povas prezenti pli altan normalan riskon en homoj kun ĉi tiu kondiĉo. Tial Brugada-sindromo estas inkluzivita en la formalaj gvidlinioj generitaj de spertaj paneloj, kiuj traktis ekzercajn rekomendojn en junaj atletoj kun kardaj kondiĉoj.
Komence, gvidlinioj pri ekzerco kun Brugada sindromo estis sufiĉe limigaj. La 36-a Konferenco Bethesda pri Elegibilidad Rekomendoj pri konkurencaj atletoj kun cardiovaskulaj anormalioj rekomendis, ke homoj kun Brugada-sindromo evitas altan intensan ekzercon.
Tamen, ĉi tiu absoluta limigo poste estis rekonita kiel tro severa. Konsiderante la fakto, ke la arritmioj viditaj kun Brugada-sindromo ne kutime okazas dum ekzercado, ĉi tiuj rekomendoj estis liberigitaj en 2015 sub novaj gvidlinioj de la Usona Kora Asocio kaj la Usona Kolegio de Kardiologio.
Laŭ la pli freŝaj 2015 rekomendoj, se junaj atletoj kun Brugada-sindromo ne havis simptomojn asociitajn kun ekzercado, estas racia por ili partopreni en konkurenaj sportoj se:
- Ili, iliaj kuracistoj, kaj gepatroj aŭ gardistoj komprenas la eblajn riskojn implikitaj, kaj konsentis preni necesajn precauĵojn.
- Aŭtomata ekstera desfibrilador (AED) estas normala parto de sia persona sporta teamo.
- Teamaj oficialuloj kapablas kaj pretas uzi la AED kaj plenumi CPR se necese.
Resumo
Brugada sindromo estas malofta genetika kondiĉo, kiu kaŭzas subitan morton, kutime dum dormo, en alie sanaj junuloj. La lertaĵo estas diagnozi ĉi tiun kondiĉon antaŭ ol neinversigebla evento okazas. Ĉi tio postulas ke kuracistoj estu atentaj - precipe pri iu ajn, kiu havis sinkopon aŭ neklarigeblan epizodojn de malpeza kapablo - al la subtilaj ECG-trovoj, kiujn oni vidas en Brugada-sindromo.
Homoj, kiuj estas diagnozitaj kun Brugada-sindromo, preskaŭ ĉiam povas eviti fatalan rezulton kun taŭga traktado, kaj ili povas atendi vivi tre normalajn vivojn.
> Fontoj:
> Brugada P, Brugada J. Dekstra Bundle Branch Block, Persistenta ST-Segmenta Altigo kaj Subita Koraca Morto: Distinginda Klinika kaj Elektrocardiografia Sindromo. Multicenta Raporto. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Elegigebleco kaj Malkvalifikaj Rekomendoj por Konkurencaj Atletoj kun Cardiovaskulaj Anomalioj. Trafiko 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Speciala Konsensa Rakonto pri Diagnóstico kaj Administrado de Pacientoj kun Heredaj Primitivaj Arritmiaj Sindromoj: Dokumento apogita de HRS, EHRA kaj APHRS en majo 2013 kaj per ACCF, AHA, PACES kaj AEPC en junio 2013. Kora Ritmo 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arritmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.