Dum la unu-jara medicina ekzameno de via infano ne estas nekutima por via pediatrino sendi kompletan sangan kalkulon (CBC) . Ĉi tiu CBC estas uzita por ekrano por fero-anemio de fero kiel infana transiro de patrina lakto aŭ formulo al tuta lakto. Vi povas esti ŝokita kiam via pediatria oficejo vokas informi vin, ke via infano ne estas anemia, sed ke ilia blanka globula kalkulo, specife la bakterioj batalantaj ĉeloj nomitaj neŭtrofiloj, estas malalta.
Je ĉi tiu punkto, vi eble sentas iom timoplene kaj pripensas, kio estas malbone.
Feliĉe, la plej ofta kialo por neutropenia (malalta neŭtrofila kalkulo) en infanoj estas vira infekto. Dum la vira infekto, la produktado de neŭtrofiloj malpliiĝas, kio povas rezultigi neutropenion. Kiam la infekto malkreskas, la neŭtrafila kalkulo revenas al normala, do via pediatria eble rekomendas ripeti la CBC en unu semajno aŭ du. Se la neutropenio persistas, via infano povas esti referita al hematologo por determini la kaŭzon de la neutropenio.
Kio Estas Pediatria Aŭtomuna Neutropeno?
Pediatria autoimmune neutropenia ankaŭ povas esti nomita kronika benigna neutropenia de infanaĝo. Ĉi tiu kondiĉo estas simila al imuna trombocitopenia (ITP) kaj autoimmune hemolytic anemia (AIHA) . Malgraŭ la fakto, ke la osta medolo kutime faras la neutronfojn, la korpo malĝuste faras antikorpojn al neŭtrofiloj, kiuj markas ilin por detruo, kondukante al neutropenia.
Pediatria autoimmune neutropenia kutime prezentas en infantes 6 - 15 monatojn, sed povas okazi ĉe ajna aĝo, eĉ en plenkreskulon. Aŭtomuna neutropenio kombina kun ITP aŭ AIHA estas nomita Evans-Sindromo .
Simptomoj
Plej multaj infanoj kun autoimmune neutropenia ne havas simptomojn. Tio estas, malgraŭ la escepte malalta neŭtrilo-kalkulo, gravaj infektoj estas maloftaj.
La neutropenio povas esti malkovrita sur CBC tiris malĉefa al orelo aŭ spira infekto. Iuj infanoj povus sperti buŝajn ulcerojn aŭ haŭtajn infektojn.
Diagnozo
Kiel kun aliaj formoj de neutropenio, la unua diagnoza provo estas la CBC. La absoluta neŭtrafila kalkulo (ANC) estas kutime sub 1000 ĉeloj per microlitelo kaj povas esti sub 500. Ĝenerale, la hemoglobino kaj teleleta kalkulo estas normalaj. Oni povas ankaŭ desegni ekstercentran sangon, ekzamenon de la sangaj ĉeloj sub mikroskopo. Kvankam la nombro da neŭtrofiloj estas malaltaj, ili havas normalan aspekton.
Tuj poste, via kuracisto verŝajne akiros CBC-dufoje ĉiusemajne dum almenaŭ 6 semajnoj por certigi, ke via infano ne havas ciklajn neutropeniojn (kondiĉo kie la neutrofiloj estas nur malaltaj dum kelkaj tagoj ĉiu 21 tagoj).
Via kuracisto povas sendi provojn por determini ĉu estas antikorpoj al la neutrofiloj, markante ilin de detruo. Se ĉi tiu provo estas pozitiva, ĝi konfirmas la diagnozon. Bedaŭrinde, se la provo estas negativa, ĝi ne forĵetas autoimmune neutropenia. En iuj pacientoj, antikorpoj anti-neŭtrofilaj neniam estas identigitaj. En ĉi tiuj kazoj, se la aĝo kaj prezento konvenas la bildon de autoimmune neutropenia, la diagnozo estas supozata.
En maloftaj kazoj, osta medolo-ekzameno povus esti necesa por forĵeti aliajn kaŭzojn de neutropeno. Ĉi tio tipe okazas en infanoj kies prezento kaj infektoj ne taŭgas la tipan bildon de pediátrico autoimmune neutropenia.
Traktado
Ne ekzistas specifa traktado por autoinmune neutropenia de infanaĝo. La antikorpoj anti-neŭtrofilaj spontanee malaperos kaj la neŭtrafila kalkulo revenos al la normala. Spontanea reakiro okazas de 5 jaroj, kun neutropenio daŭras averaĝe 20 monatojn.
Pro tio ke la neutropenia pliigas la riskon de infekto, ĉiuj febroj postulas medicinan taksadon.
Ĉi tipe konsistas el CBC, sango-kulturo (metante sangon en glasaj boteloj por serĉi bakteriojn), kaj almenaŭ unu dozon da antibióticos. Se la ANC estas malpli ol 500 ĉeloj / ml, via infano verŝajne estos akceptita al la hospitalo pri 4a antibióticos por observado. Se via infano aspektas bone kaj la ANC estas pli ol 1000 ĉelo / mL, vi verŝajne estos liberigita hejme por eksterpatienta sekvado.
Medikamentadoj uzataj por aliaj imunaj sangaj malordoj (ITP, AIHA) kiel esteroidoj kaj intravenosa imuna globulino (IVIG) ne estas tiel sukcesaj en autoimmune neutropenia. Kelkfoje filgrastim (G-CSF) povas esti uzata dum aktivaj infektoj por stimuli la liberigon de neŭtrofiloj de osta medolo al sanga trafiko.
Fontoj
Coates TD. Immune neutropenia. En UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.