Mastocytosis estas buŝo. Aŭdante, ke vi aŭ via amatino havas medicinan kondiĉon, kiun vi neniam aŭdis, povas timigi. Mastocitosis ankaŭ povas esti nomita mastra malsano. Mastaj ĉeloj estas tipo de blanka globula parto de via imuna sistemo. Ili estas rilatigitaj kun la basofilo kaj estas implikitaj en alergioj kaj anafilaxis (severa alergia reago).
Esence, masteloj altiras aliajn imunajn ĉelojn al areoj de ŝtofo kiam necesas liberigi kemiaĵojn. Kiam troa nombro da masteloj kolektas kune en ŝtofoj, ĝi nomiĝas mastocitosis. Kiam la masteloj kolektas en la haŭto nur ĝi estas nomata cutanea mastocitozo. Kiam ĝi okazas en multnombraj organoj ĝi nomiĝas sistika mastocitozo. Sistema mastocitozo konsideras neoplasmon mieloproliferativa .
Risoj, Signoj kaj Simptomoj de Mastocitosis
Ĉar mastocitoso estas tiom maloftaj malordoj, ĝi ne scias, kiom da homoj havas ĝin. Viroj kaj inoj ŝajnas esti same tuŝitaj. En infanoj, plej multaj kazoj estas cutaneaj, dum en plenkreskuloj la sistemaj mastocitosis estas pli ofta.
Ĉar mastocitosis okazas en multaj organoj, la prezentoj de simptomoj povas varii tre. La plej multaj simptomoj okazas kiam la masteloj liberigas histaminon kaj aliajn kemiaĵojn.
Haŭtaj trovoj estas la plej oftaj kaj inkluzivas:
- Rash: Ekzistas pluraj specoj de senprudentaj en mastocitosis. Kelkfoje ĝi povas esti tondaj / brunaj areoj, kiuj aspektas kiel pikaloj. Aliaj fojoj ĝi aspektas kiel ruĝaj makuloj sur la haŭto.
- Pikado (prurito): La senprudentuloj povas ŝvebi precipe kiam iritas (frotita / rabita) aŭ kiam submetiĝas subita ŝanĝo de temperaturo (kiel varma akvo en la duŝo). Ĉi tio estas nomita la signo de Darier.
- Flushing (ruĝa, varma haŭto)
- Blisters
Aliaj simptomoj reflektas la organon kun areoj de mastila infiltrado. Simptomoj gastrointestinales estas oftaj kaj inkluzivas abdominalan doloron, naŭzon, vomadon kaj diareon. Evoluo de la muskoloj kaj ostoj povas prezenti kun doloro aŭ osteopeno / osteoporosis (malpliigita osto-forto). Alergiaj reagoj kaj anafiláctaj reagoj ankaŭ povas okazi kun malalta sangopremo (sinpotenco), sinkopo (senfortiĝo), laceco (laceco), malabundeco de spiro, ŝvebado aŭ ŝvelaĵo de okuloj, lipoj, lango aŭ gorĝo. Ne ĉiuj pacientoj havas ĉi tiujn simptomojn.
Kio Povas Disbati Simptomojn en Mastocytosis?
Homoj kun mastocitosis ne havas simptomojn dum la tuta tempo. Kelkfoje la simptomoj deĉenigas aliajn aferojn.
- Medikamentadoj: doloro medikamentoj (morfino, kodeino), ne-steroidaj kontraŭinflamatoriaj kuraciloj (ASAIDoj, kiel ibuprofeno), vancomikina (antibiótico) aŭ muskola relajantoj
- Ekzerco
- Frapita haŭto, precipe la senprudenta asociita kun mastocitosis
- Ekstremaj temperaturoj ŝanĝas
- Pikaj manĝaĵoj
- Alkoholo
- Infektoj
- Kirurgio
- Mordoj kaj pikiloj de abeloj, vespoj, flavaj jakoj, kornoj, formikoj, meduzoj aŭ serpentoj
- Emocia streso
Diagnóstico de Mastocitosis
Diagnóstico de mastocitozo estas ĉefe enfokusigita sur biopsioj de la areo tuŝita (haŭto, osta medolo, gastrointestinal vojo, ktp).
Ĉar la simptomoj povas varii tre, ke la diagnozo povas esti malfacila.
La Monda Organizo de Sano (OMS) eldonis kriteriojn por la diagnozo de mastocitosis, kiu estas reviziita pli sube.
Mastocitosis cutanea: la simptomoj kaj la biopsio de la haŭto estas consistentes kun la mastocitosis cutáneos kaj ne estas karakterizaĵoj consistentes kun la mastocitosis sistémica.
Mastocitosis Sistema: Ĝi devas havi plej grandan kriterion kaj plej malgrandan kriterion aŭ almenaŭ tri plej malgranda kriterio.
- Grava kriterio: Sur biopsio (aŭ de ota medolo aŭ organo tuŝita) devas esti pluraj areoj de infiltrado de mastĉeloj (difinitaj kiel ≥15 mastkeluloj).
- Malgranda kriterio:
- En biopsio (bone osto aŭ organo tuŝita): Pli ol 25 procentoj de la mastroj en la infiltrado estas atípicos (ne aspektas kiel normalaj ĉeloj)
- Detektante genetikan mutacion asociitan kun mastocitosis en sango, osta medolo aŭ alia histo ( KIT- geno).
- Mastaj ĉeloj en biopsio esprimas iujn kromajn markilojn (KD2 kaj / aŭ KD25) ke normalaj ĉeloj ne.
- Tryptasa (enzimo kiu rompas la proteinon trovitan en mastĉeloj) kiu estas pli ol 20 ng / ml. Ĉi tiuj niveloj kutime estas ekstreme altaj en maŝemia leŭkemio, kancero-formo de mastra malsano.
Traktadoj
Simile al aliaj similaj kondiĉoj, la severeco de malsano determinas la necesan traktadon. Ĝeneralaj traktadoj estas similaj por tranĉa kaj sistika mastocito.
- Eviti ellasiloj reviziitaj supre.
- Preta por anafilaxis (severa alergia reago). Ĉi tio inkluzivas havi epinefrinajn injektojn haveblajn hejme por emerĝa traktado se necese.
- Preventa traktado kiam konataj ellasiloj estas neeviteblaj. Ĉi tio inkluzivus prednisona kaj anti-histaminojn (ranitidine, difenhidramina) antaŭ ellasi ekspoziciojn kiel vakcinoj kaj kirurgio.
- Immunoterapia : Imunoterapio, ankaŭ konata kiel alergio-ŝotoj por pikanta insektojn kiel abeloj, vespoj, kaj formikoj povas esti uzata.
- Antihistaminas: Ĉar simptomoj estas rilatigitaj kun histamina liberigo de masteloj, ne estas mirinda, ke via kuracisto povas preskribi medikamentojn nomitajn kontraŭhistamínojn. Ĉi tiuj inkluzivus medikamentojn uzitaj por trakti alergiojn aŭ jukon kiel cetirizinon kaj hidrokszinon. Aliaj kuraciloj inkluzivas ranitidinon kaj cimetidinon, kiuj estas pli ofte uzataj por trakti gastroesofagian refluon.
- Cromolyn: Cromolyn estas parola kuracado uzita por trakti gastrointestinalajn simptomojn kiel abdominales doloro kaj diareo deĉenigita de mastĉela liberigo de histamino. Kelkfoje la medikamento povas esti kombinita en ungventon por haŭtoj.
- Antileukotrienaj medikamentoj: Antileukotrienaj kuraciloj kiel montelukast kaj zileŭtono povas esti uzataj se simptomoj ne estas kontrolitaj kun kontraŭhistaminoj.
- Aspirino: Aspirino povas esti uzata por trakti flushing de la haŭto.
- Inhibidores de Tirosina Kinasa (TKI): La geno KIT tuŝis kodojn por proteino nomata tirosina kinase. La mutacio trovita en mastocitosis pliigas amasajn ĉelojn en ŝtofoj. Medikamentadoj nomataj tirosine-kinase-inhibidores povus esti helpema. La plej bone studita TKI, imatinib, ne efikas en mastocitosis. Alia TKI, midostaurino, estas nuntempe studata en mastocitosis.
- Kemioterapio: pli agresemaj formoj de mastocitozo postulas traktadon kun kemioterapio kiel hidroksila kaj cladribina.
Mastocitosis povas esti malfacila malordo kompreni. Vi eble bezonas multajn specialajn kuracistojn por atingi la diagnozon kaj optimumigi vian traktadon.
> Fontoj:
> Castellos MC kaj Akin C. Mastocytosis (cutanea kaj sistémica): Epidemiologio, patogenesis kaj klinikaj manifestoj, Mastocytosis (tranĉa kaj sistémica): Takso kaj diagnozo en adoltoj, Cutaneous Mastocytosis: Traktado kaj prognozo kaj Sistema Mastocytosis: Traktado kaj prognozo. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.