La neoplasmoj mieloproliferativos (MPN), antaŭe nomitaj malordoj de myeloproliferative, estas grupo de malordoj karakterizitaj de la superproducción de aŭ pli globuloj (blankaj globuloj, ruĝaj globuloj kaj / aŭ teleroj). Kvankam vi eble asocias la vorton de neoplasmo kun kancero, tio ne estas tiu klara kortego.
Neoplasmo estas difinita kiel eksternorma kresko de ŝtofo kaŭzita de mutacio kaj povas esti klasifikita kiel benigna (ne-kancero), antaŭkancero, aŭ kancero (maligna).
Je diagnozo, plej multaj mieloproliferaj neoplasmoj estas benignaj, sed laŭlonge de tempo povas evolui en maligna (cancerosa) malsano. Ĉi tiu risko de disvolvi kanceron kun ĉi tiuj diagnozoj substrekas la gravecon de proksima sekvado kun via hematologo.
La klasifikoj de mikoproliferaj neoplasmoj ŝanĝis iomete dum la lastaj jaroj, sed ni revizios la ĝeneralajn kategoriojn ĉi tie.
Klasikaj Myeloproliferative Neoplasms
La "klasikaj" mikoproliferaj neoplasmoj inkluzivas:
- Polycythemia vera (PV): PV rezultoj de genetika mutacio kiu kaŭzas la superprodukton de ruĝaj globuloj. Kelkfoje la blankaj keloj kaj plateletaj grafoj estas ankaŭ levitaj. Ĉi tiu alto en sangaj kalkuloj pliigas vian riskon de disvolvi sangan kotonon. Se vi estas diagnozita kun PV, vi havas malgrandan ŝancon disvolvi mielofibrosis aŭ kanceron.
- Esenca Thrombocythemia (ET): La genetika mutacio en ET rezultigas superprodukton en teleletletoj. La pliigita nombro da teleroj en cirkulado pliigas vian riskon de disvolvi sangan kotonon. Via risko de disvolvi kanceron kiam diagnozita kun ET estas tre malgranda. ET estas unika inter la MPNs kiel ĝi estas diagnozo de forigo. Tio signifas, ke via kuracisto forĵetos aliajn kaŭzojn de levita teleleta kalkulo ( trombocitosis ) inkluzive de la aliaj MPN-aj.
- Primaria Myelofibrosis (PMF): primara myelofibrosis antaŭe nomis idiopata mikofofrosko aŭ mikosa metaplasia agnogena. La genetika mutacio en PMF rezultas skarring (fibrosis) en la osta medolo. Ĉi tiu ĉagrenado faras ĝin malfacila por via osta medolo fari novajn sangajn ĉelojn. Kontraste kun PV, PMF ĝenerale rezultas en anemio (malalta ruĝa globulo-grafo). La kalkulado de blankaj globuloj kaj plateletoj povas pliiĝi aŭ malpliiĝi.
- Kronika Myeloid Leŭkemio (CML) : CML ankaŭ povas esti nomita kronika mielogena leŭkemio. CML rezultoj de genetika mutacio nomata BCR / ABL1. Ĉi tiu mutacio rezultas en la superproduktaĵo de granulocitoj, tipo de blanka globulo. Komence, vi eble ne havas simptomojn kaj CML ofte troviĝas kun rutina laboratorio.
Neoplasmoj Myeloproliferativos Atípicos
La neoplasmoj mieloproliferativos "atípicos" inkludas:
- Juvenile Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML nomata junularo CML. Ĝi estas malofta formo de leŭkemio kiu okazas en infaneco kaj frua infanaĝo. La osta medolo superproduktas la mieloidajn blankajn globulojn, precipe unu nomitan monocito (monocitosis). Infanoj kun neurofibromatosis-tipo I kaj Noonan-sindromo havas pli altan riskon de disvolvi JMML ol infanoj sen ĉi tiuj genetikaj kondiĉoj.
- Kronika Neŭtrilika Leŭkemio: Kronika neŭtrifa leŭkemio estas malofta malordo karakterizita de superproduktaĵo de neŭtrofiloj, tipo de blankaj globuloj. Ĉi tiuj ĉeloj tiam povas infiltri viajn organojn kaj kaŭzi pligrandigon de la hepato kaj lieno (hepatosplenomegalio).
- Kronika Leŭkemio Eosinófila / Sindromoj Hiperesinófilos (HES): la leŭkemio eosinófila kronika kaj la sindromoj de la hipeosinofilc reprezentas grupon de malordoj kiuj karakterizas por la plej granda numero de eosinófilos (eosinofilia) kiu rezultas damaĝon al diversaj organoj. Iuj loĝantoj de HES agas pli kiel neoplasmoj de mialeoproliferativo (de tie la nomo de leŭkemio eosinófila kronika).
- Mast Cell Disease: Sistema (signifanta ĉie super la korpo) mastila malsano aŭ mastocitozo estas relative nova aldono al la kategorio de mieloproliferaj neoplasmoj. Mastaj ĉelaj malsanoj rezultas de la superproduktaĵo de mastĉeloj, tipo de blanka globulo, kiu tiam invadas la ostan medolon, gastrointestinalan vojon, haŭton, lienon kaj hepaton. Ĉi tio kontrastas kun tranĉa mastocitozo, kiu nur influas la haŭton. Mastaj ĉeloj liberigas histaminon rezultantan en alergia tipo reago en la histo tuŝita.
Fontoj:
Roufosse F, Klion AD kaj Weller PF. Hiperosinofilaj sindromoj: Klinikaj manifestoj, fizofiologio kaj diagnozo. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 27-an de junio 2016.)
Teferri A. Superrigardo pri la mikoproliferaj neoplasmoj. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 26-an de junio 2016.)
Iras Eatton RA. Klinikaj demonstracioj kaj diagnozo de kronika mielida leŭkemio. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 28-an de junio 2016.)