Malofta kondiĉo karakterizita de troaj sanglingletoj
Esenca thrombocythemia (ET) estas malofta malordo, en kiu la osta medolo produktas multajn telerojn. ET estas parto de kategorio de malsanoj konataj kiel mikoproliferaj malordoj, grupo de malordoj, karakterizita de pliigita produktado de aparta tipo de sango-ĉelo.
Plateletoj estas la ĉeloj respondecaj pri kokado de sango, kiuj laŭvorte staras kune ĉe la loko de lacerado aŭ vundo por ĉesigi sangadon.
En personoj kun ET, la ĉeesto de troaj teleroj estas problema, kaŭzante la eksternorman formadon de klonoj en sango (kondiĉo konata kiel trombozo ).
Dum la specifa kaŭzo de ET estas nekonata, ĉirkaŭ 40 ĝis 50 procento de homoj kun la malordo havas genetikan mutacion, nomatan JAK2-kinase. ET estas ekstreme malofta malordo, tuŝante malpli ol tri el 100,000 homoj jare. Ĝi influas virinojn kaj homojn de ĉiuj etnaj fonoj sed inklinas esti vidata pli en plenkreskuloj pli ol 60.
Simptomoj de Esenca Thrombocythemia
Homoj kun esenca trombo-temio ofte estas diagnozitaj post evoluado de specifaj simptomoj rilatigitaj kun sanga kotono . Depende de kie la kotono situas, la simptomoj povas inkluzivi:
- Kapo de kapo
- Pluvizo aŭ lumo
- Malforteco
- Fajnante
- Busto doloroj
- Ŝanĝoj en vidado ŝanĝas
- Entumecimiento, ruĝeco, ŝpinado, aŭ brulanta sento en la manoj kaj piedoj
Malpli komune, eksternorma sangado povas disvolvi kiel rezulto de ET.
Dum malaltaj teletilaj grafoj povas kaŭzi sangadon pro la manko de coagado, troaj platonetoj povas havi la saman efikon, kiel la proteinoj bezonataj por bati ilin kune (nomitaj la faktoro von Willebrand) povas esti disvastigitaj tro maldikaj por esti efikaj. Kiam ĉi tio okazas, povas okazi eksternormaj trinkaĵoj, nestoj, sangado el la buŝo aŭ kamenoj, aŭ sango en la tabureto .
La formado de sangaj kotuloj povas iam esti serioza kaj eble konduki al koratako, frapo, transira iskemata atako ("mini-streko"). Pligrandigita ondo ankaŭ vidas ĉirkaŭ 20 procentoj da kazoj pro la malhelpo de sanga trafiko.
Diagnozanta Esencan Trombonocemian
Esenca trombo-temio ofte estas vidita dum rutina sanga ekzameno en personoj, kiuj aŭ ne havas simptomojn aŭ malpektajn, ne specifajn simptomojn (kiel laceco aŭ kapdoloro). Ajna sango-kalkulo de pli ol 450,000 teleletetoj per microlitelo estas konsiderata ruĝa flago. Tiuj pli ol miliono per microlitero estas asociitaj kun pli alta risko de eksternorma brulado aŭ sangrado.
Fizika ekzameno povas malkaŝi dikan vastiĝon, karakterizitan de doloro aŭ pleneco en la maldekstra supra abdomeno, kiu povas etendi al la maldekstra ŝultro. Genetikaj provoj ankaŭ povas esti faritaj por detekti la JAK2-mutacion.
La diagnozo de ET estas plejparte ekskluziva, signifante ke iu ajn alia kaŭzo por la alta plateja kalkulo devas esti unue ekskludita por fari definitivan diagnozon. Aliaj kondiĉoj asociitaj kun alta klera kalkulo inkluzivas polycythemia vera , kronika mielida leŭkemio , kaj myelofibrosis .
Traktante Esencan Trombocitmemion
La traktado de esenca trombo-temio dependas plejparte de kiom altigita la platona kalkulo estas same kiel la verŝajneco de komplikaĵoj.
Ne ĉiuj homoj kun ET postulas traktadon. Iuj simple devas esti monitoritaj por certigi, ke la kondiĉo ne pligravigas.
Se necesas, la kuracado povas inkluzivi ĉiutagan aspirinon por tiuj, kiuj estas konsideritaj kiel malalta risko. Por tiuj, kiuj havas pli altan riskon (bazitaj en pli aĝa, medicina historio, aŭ faktoroj de vivstilo kiel fumado aŭ obesidad) povas utiligi de drogoj kiel ekzemple hidroksila, anagrelida aŭ interferona alfa, ĉiuj kiuj povas redukti platonajn numerojn.
En kriz-okazo, plateletferesis (procezo en kiu la sango estas disigita en ĝiajn individuajn komponantojn) povas esti plenumita por rapide redukti la platoneton.
> Fonto:
> Bleeker, J. kaj Hogan, W. "Thrombocytosis: Diagnostika Takso, Thrombotic Risk Stratification, kaj Risk-Based Management Strategies". Trombozo. 2011; artikolo ID 536062.