Polycythemia vera estas malordo, en kiu la osta medolo faras tro multajn ruĝajn globulojn, blankajn globulojn kaj platonojn, kiuj povas kaŭzi pliigitan riskon de sangaj kotuloj.
Havi tro multaj ruĝaj globuloj estas la plej elstara klinika signo de poliĥemia vera. Mutacio en geno por JAK2, proteino implikita en signalo ene de la ĉelo, estis trovita en multaj homoj kun ĉi tiu kondiĉo.
Kiu akiras Polycythemia Vera?
Polycythemia vera povas okazi ĉe ajna aĝo, sed ofte okazas poste en la vivo. Se vi rigardas la aĝon de ĉiuj homoj kun ĉi tiu kondiĉo, la meza nombro por aĝo ĉe diagnozo estus 60 jaroj, kaj ĝi ne ofte vidiĝas en homoj malpli ol 40 jaroj. La efiko de polycythemia vera estas iomete pli alta ol viroj kaj estas plej alta por viroj de 70 ĝis 79 jaroj.
Kiel Multaj Homoj Estas Aferitaj?
Estas malfacile certigi, ĉar persono povas havi ĉi tiun kondiĉon por longa tempo kaj ne scii ĝin, sed taksoj estas ĉirkaŭ unu aŭ du homoj el 100,000.
Laŭ Incyte Corporation, Wilmington, Delaware, bazita biofarmacia firmao specialigita pri onkologio, estas proksimume 25,000 homoj en Usono, kiuj vivas kun polycythemia vera kaj estas konsiderataj senkontrolitaj ĉar ili rezistas kontraŭ aŭ intolerancia al ĉefa pakaĵo de drogoterapio, hidroksila .
Incyte asocias kun proksimume 200 komunumaj kaj akademiaj medicinaj centroj por realigi la studon en Usono nomata REVEAL, kiu ĵus komencis registri pacientojn, kaj estas atendita inkluzivi 2,000 pacientojn sub la superrigardo de kuracisto por la aktiva administrado de ĉi tiu malsano dum periodo de tri jaroj.
Ĉu ĝi estas Kancero aŭ Malsano?
Polycythemia vera havas iujn similajn kancerojn kiel ĝi implicas nekontrolitan dividon de nematura ĉelo kaj ĝi ne estas curable. Sciante ĉi tion, lernante, ke vi aŭ amato havas ĉi tiun malordon, povas kompreneble esti streĉiĝema. Tamen, sciu, ke ĉi tiu kondiĉo povas administri efike dum tre longaj periodoj.
La Nacia Kancera Mezlernejo difinas polycythemia vera kiel sekvas: "malsano en kiu estas tro multaj ruĝaj globuloj en la osta medolo kaj sango, kaŭzante la sangon dikiĝi. La nombro da blankaj globuloj kaj teleroletoj povas ankaŭ pliigi. La ekstraj sangaj ĉeloj povas kolekti en la lieno kaj kaŭzi ke ĝi fariĝu pligrandigita. Ili ankaŭ povas kaŭzi sangajn problemojn kaj faru klonikojn en sangaj glasoj. "
Laŭ La Leŭkemio kaj Lymfoma Socio, homoj kun polycythemia vera estas iomete pli grandaj ol la ĝenerala populacio por disvolvi leŭkemion kiel rezulto de la malsano kaj iuj certaj drogaj traktadoj. Kvankam ĉi tio estas kronika kondiĉo, kiu ne estas curable, memoru, ke ĝi kutime povas esti administrata efike dum longa tempo, kaj ĝenerale ne malpliigas la vivan esperon. Aldone, komplikaĵoj povas esti traktataj kaj malhelpitaj kun medicina superrigardo.
Ĉu ĝi Progresas?
Jes, sed detaloj pri la risko de progreso ankoraŭ estas esploritaj. Kvankam homoj eble ne havas simptomojn dum multaj jaroj, polycythemia vera povas konduki al la evoluo de kelkaj simptomoj kaj signoj, inkluzive de laceco, malvarmeto, nokta ŝvito, doloro en la ostoj, febro kaj pezo. Proksimume 30 procentoj al 40 procentoj da homoj kun polycythemia vera havas vastigitan ondegon. En iuj individuoj, ĝi povas konduki al debilitantaj simptomoj kaj cardiovaskulaj komplikaĵoj. La ŝarĝo de ĉi tiu malsano ankoraŭ estas aktive esplorita.
Kiel ĝi estas diagnozita?
Provo nomata la hematokrita koncentriĝo estas uzata por diagnozi polycythemia vera kaj por mezuri la respondon de persono al terapio.
Hematocrito estas la proporcio de ruĝaj globuloj en volumo de sango, kaj ĝi estas kutime donita kiel procento aŭ pliigo en hemoglobina koncentriĝo en la sango.
En sanaj homoj, hematokritaj koncentriĝoj varias de ĉirkaŭ 36 ĝis 46 procentoj en virinoj kaj 42 ĝis 52 procentoj en viroj. Aliaj informoj, kiuj povas esti kolektitaj de sangaj provoj, estas ankaŭ helpema en la diagnozo, inkluzive de la ĉeesto de mutacio-la mutacio de JAK2-en sangaj ĉeloj. Kvankam ĝi ne estas necesa por fari la diagnozon, iuj homoj ankaŭ povas havi ostan medolon-analizon kiel parton de sia laboro kaj takso.
Kiel Estas Klopodita?
Laŭ The Leukemia & Lymphoma Society , phlebotomy, aŭ la forigo de sango de vejno, estas la kutima komencpunkto de kuracado por plej multaj pacientoj. Ĉi tio povas redukti la hematokritan koncentriĝon, kiu kutime rezultas en la plibonigo de iuj simptomoj kiel kapdoloroj, ruliĝantaj en la oreloj kaj kapturnoj.
Drugoterapio povas engaĝi agentoj, kiuj povas redukti la koncentriĝojn de ruĝaj ĉeloj aŭ teleletoj, nomataj mielosupresaj agentoj. La plej ofte uzata mielosuprema agento por polycythemia vera estas hidroksurea, donita per buŝo. Pli komunaj flankaj efikoj inkluzivas tuso aŭ fervoro, febro aŭ malvarmetaĵoj, malaltaj malantaŭa aŭ flanka doloro, kaj dolora aŭ malfacila urinado.
Pri Jakafi por Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) estas kuracilo uzita por trakti homojn kun poliĥemia vera, kiu jam prenis hidroksureon kaj ĝi ne funkciis sufiĉe bone aŭ ili ne povis toleri ĝin. Jakafi ankaŭ estas uzata por trakti iujn tipojn de mielofibrosis -kreskado de la osta medolo.
Laŭ la FDA, Jakafi funkcias per inhibo de enzimoj nomitaj Janus Associated Kinase (JAK) 1 kaj 2, kiuj estas implikitaj en regulado de sango kaj imunologia funkciado. La aprobo de la drogo por trakti polycythemia vera helpos malpliigi la okazon de pligrandigita ondo-splenomegalio-kaj la bezono por phlebotomio, proceduro por forigi troon de sango de la korpo.
La plej komunaj kromefikoj asociitaj kun la uzo de Jakafi en partoprenantoj kun poliĥemia vera en kalkulataj klinikaj provoj estis malaltaj ruĝaj globuloj (anemio) kaj malaltaj kleraj platonoj (trombocitopenia). La plej komunaj ne-sangaj rilataj efikoj estis kapturnoj, estreñimiento kaj shingles.