Myelofibrosis estas kondiĉo kie skarring (fibrosis) formas en la osta medolo. Ĉi tiu cikatro malfaciligas vian ostan medolon kutime fari sangajn ĉelojn.
Simptomoj
Myelofibrosis povas kaŭzi neniujn simptomojn. Tamen, ĝi povas esti reprenita sur rutina sanga laboro farita de via kuracisto. Aliaj simptomoj rilatas al malpliigitaj ruĝaj globuloj ( anemio ) kaj teleroj ( trombocypenia ), kiel:
- Lacegigas aŭ laca
- Palloro
- Ruĝaj punktoj sur la haŭto nomata petechiae
- Pliigita trinkado
- Troa sangado
- Enlarĝita lieno kaj / aŭ hepato - vi eble rimarkos plenecon sub viaj ripoj.
- Dolora doloro
- Febro aŭ oftaj infektoj
Kiu estas en risko
Myelofibrosis ĝenerale okazas en homoj pli ol 50 jaroj. Ĝi povas okazi en infanoj sed estas tre malofta. Pacientoj kun polycythemia vera aŭ esenca trombo-temio povas daŭri por disvolvi mielofibrosis.
Kial Ĉu Via Splena Ampleksa?
La lieno estas hematopoyta organo, kio signifas, ke ĝi havas la eblecon fari sangajn ĉelojn. En myelofibrosis, kie la osta medolo malfacilas fari sangajn ĉelojn, la dulo plilongigas por provi plibonigi produktadon.
Kaŭzoj
Miaelofibrosis primara estas malofta formo de kancero de sango (parto de la kronikaj mieloproliferaj neoplasmoj). Ĉi tio estas kaŭzita de genetika mutacio. En ĉi tiu tempo ni ne certas, kion kaŭzas la mutacio.
Myelofibrosis povas esti kaŭzita de aliaj kondiĉoj kaj nomiĝas malĉefa mielofibrosis.
Ĉi tiuj inkluzivas:
- Aliaj sangaj kanceroj, aparte akra megakaryara leŭkemio (tipo de akra mieloide leŭkemio ) aŭ mielodizplasta sindromo
- Kancero metastasis al osto
- Malsanoj autimuneñas kiel lupus, scleroderma
- Hipertensio pulmonar: En ĉi tiu kondiĉo, estas levita sangopremo en la sangaj glasoj en pulmoj.
- Hiperparatiroidismo asociita kun manko de vitamino D
- Sindromo de griza telero
- Renovaj ostoeodrofia: Ĉi tio estas malordo de minerala kaj osta metabolo kiu okazas en pacientoj kun kronika rena malsano.
Diagnozo
Komence, la malpliigitaj sangaj kalkuloj estas identigitaj sur kompleta sango-kalkulo . Ĝenerale, anemio kaj / aŭ trombocitopenia estas prezencoj. La damaĝo al la sangaj ĉeloj ofte povas esti identigita sur ekstercentra sangoŝtono, mikroskopia glito de guto de sango. La ruĝaj globuloj ofte priskribiĝas kiel aspekto de tegropo.
Fina diagnozo postulas osta medolo-biopsion, proceduron kie malgranda peco de osta medolo estas forigita. Kun speciala makulo, la fibroskaj fadenoj en la osta medolo povas esti identigitaj.
Dum la diagnoza laboro, via kuracisto provos determini, kio kaŭzas la mielofibrosis. Inkluditaj en ĉi tiu laboro, estos genetikaj provoj por specifaj mutacioj, nomataj JAK2, MPL, kaj CALR.
Traktado
Traktado dependas de la ĉefa kaŭzo. Traktado de primara mielofibrozo estas determinita per risko de malsana progreso kaj entuta postvivado.
- Observado: Se vi ne havas signifajn simptomojn, atenta atendado povas esti la plej bona elekto de kuracado.
- Transfusioj: La anemio kaj trombocitopenia vidita en myelofibrosis povas esti severaj kaj povas postuli oftajn sangajn transuzojn. Ofteco de transfuzoj povas determini, se necesas pli intensa traktado.
- Ora medolo (ĉem-ĉelo) transplantado: la decido transplanti devas esti pezita atente rigardante ambaŭ riskojn kaj profitojn.
- Ruxolitinib: Ĉi tiu medikamento detenas JAK2 povas esti uzita en pacientoj kun JAK2-mutacioj, kiuj havas signifajn simptomojn kaj ne estas kapablaj por osta medolo-transplantado.
- Splenectomio : Se la lieno ne malpliiĝas de traktado, ĝi povas esti forigita kirike.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea estas parola kemioterapia medikamento, kiu povas esti uzata por redukti la dikan grandecon kaj aliajn simptomojn.
- Aliaj kuraciloj kiel androgeno kaj thalidomido
- Radioterapio povas esti uzata por redukti la grandecon de la lieno
Traktado por malĉefa mielofibrosis estas direktita al la suba kaŭzo. Do se myelofibrosis estas kaŭzita de kancero kiel akra mieloide leŭkemio (AML), ĝi estas traktita kun kemioterapio. Se myelofibrosis estas malĉefa al malordo autoinmune, traktado de tiu malordo povas plibonigi sangajn kalkulojn.
Kia ajn la kuracado, via kuracisto trovos vin tra ĉiuj paŝoj, kiujn vi bezonos por regi vian sanon. Ne hezitu dividi viajn pensojn, demandojn kaj sentojn kun ili.