Se via kuracisto diris al vi, ke vi havas sangan malordon, vi eble mirigas, " Do kial mia sako estas tiel granda?" " Kion mia sapo devas fari kun mia sango?" Aŭ eĉ " Kio estas la lieno?" Ĉi tiuj estas ĉiuj bonegaj demandoj. Komencu kun la funkcio de la lieno, tiam diskuti kial la lien vastiĝas en mieloproliferaj neoplasmoj, kaj laste revizias traktajn opciojn por splenomegalio (pligrandigo de la lieno).
Malplenaj Bazaj
La lieno estas relative malgranda organo (pri la grandeco de via pugno), kiu loĝas sur la maldekstra flanko de la abdomeno sub la nervozaĵo. La lieno estas farita el du tipoj de histo (1) la ruĝa pulpo kiu filtras la ruĝajn globulojn kaj (2) la blankan pulpon, kiu estas parto de la imuna sistemo. En la ruĝa pulpo, malnovaj aŭ miskomprenitaj ruĝaj globuloj (kiel ekzemple rikoluloj) estas forigitaj de la cirkulado. La ruĝa pulpo ankaŭ helpas la korpon filtri infektojn, precipe iujn bakteriajn infektojn. La blanka pulpo helpas produkti limfocitojn, tipon de blanka globulo, kiu helpas fari antikorpojn al infektoj aŭ en respondo al imunigoj. Kvankam ĉi tiuj estas la ĉefaj funkcioj de la lieno, kiam vi naskiĝis, antaŭ la naskiĝo, la lieno estas la plej grava produktanto de sangaj ĉeloj ( hematopoiesis ). Al la fino de gravedeco kaj post naskiĝo, la osta medolo transprenas ĉi tiun produktadon.
Kial la Spleno Venas Enlarĝita
En polycythemia vera produktas troa nombro da ruĝaj globuloj, rezultigante pli grandan kvanton de ruĝaj globuloj, kiuj devas esti filtritaj de la lieno, kio kondukas al splenomegalio.
En primara mielofibrosis , la osta medolo estas damaĝita de fibrosis, farante ĝin pli malfacile produkti sangajn ĉelojn. En ĉi tiu kazo, la lieno povas pligrandigi por subteni sangan ĉefonprodukton ekster la osta medolo. Ĉi tio ankaŭ povas okazi en la hepato kutime al pli malgranda grado.
Simptomoj de Havi Ampleksa Spleno
Multaj homoj, kiuj havas vastigitan bobon, eble ne scias, precipe se la lieno nur iomete pligrandiĝas.
Aliaj povus raporti "plenecon" en la abdomeno. Kiam la lieno estas signife pligrandigita, ĝi povas premi la stomakon, kiu povas doni al vi la senton senti plenan, kiel vi nur manĝis plenmanĝon kiam vi nur manĝis malgrandan kvanton.
La lieno estas delikata kaj kutime protektata per la nervo. Ĉar ĝi pligrandiĝas, ĝi ne plu protektas kaj inklinas lezon, precipe traŭmaton de aŭto-akcidento aŭ kontakta sporto (kiel futbalo aŭ hokeo). Traŭmato al pligrandigita lieno povas kaŭzi amasa sangado.
Kiel Povas Splenomegaly Esti Traktata?
Se via lieno estas nur iomete pligrandigita, oni ne bezonas traktadon. Via kuracisto verŝajne prizorgos viajn sangajn kalkulojn kaj la grandecon de via lieno proksime. Se necesas traktado ekzistas tri grandaj kategorioj: medicina terapio, splenectomio kaj radioterapio.
La unua estas medicina terapio. Ĝenerale, ĉi tiuj estas medikamentoj celitaj por redukti sangan ĉelon. Unu el la plej oftaj medikamentoj uzataj por redukti la dikan grandecon en la mikoproliferaj neoplasmoj estas hidroksurea. Hydroxyurea estas parola kuracado prenita ĉiutage. Ĝenerale ĝi komencas malaltan dozon kaj grimpis ĝis la dezirata efiko (kutime specifa nivelo de hemoglobino, blankaj globuloj aŭ platonetoj).
Aliaj unuaj terapioj inkludas busulfanon, melfalanon, alfa interferon, thalidomidon, aŭ lenalidomidon. Prednisono povus esti donita per thalidomido aŭ lenalidomido. Dua linio terapioj inkluzivas cladribine (ankaŭ nomata 2CDA), daunorubicin, decitabine, aŭ 5-azacytidine. Via kuracisto elektos vian terapion bazitan sur via specifa diagnozo, aliaj kuracaj problemoj kaj la kromefikoj de kuracado.
La dua traktado elektita estas splenectomio aŭ kirurgia forigo de la lieno. La plej grava risko de forigo de la lieno estas la potencialo por seriozaj vivaj minacaj infektoj. Se vi ne jam havas, vi devus ricevi specifajn vakcinojn por protekti vin de pneŭomocokaj kaj meningocokaj infektoj antaŭ splenectomio.
Iam la foro estas forigita, vi verŝajne estos metita sur penicilino dufoje ĉiutage por eviti ĉi tiujn infektojn. Aldone, febro (pli granda ol 100.4F) estas krizo, kiu postulas tujan medicinan atenton.
Tria traktado-opcio estas radioterapio (ankaŭ nomita radioterapio). Radiado estas direktita al la lieno, kiu povas helpi ĝin en grandeco. Ĉi tiuj efikoj estas provizoraj tiel splenaj radioterapio estas konsiderata paliativa , traktado celanta minimigi simptomojn por plibonigi kvaliton de vivo. Ĉi tio povas esti bona opcio por homoj, kiuj ne estas grandaj kandidatoj por splenectomio.
Estas multaj aferoj konsideri decidinte ĉu aŭ kiel trakti splenomegalion en polycythemia vera aŭ primara mielofibrosis. Certigu diskuti kun via kuracisto la profitojn kaj eblajn kromefikojn de ĉi tiuj traktadoj.
> Fontoj:
> Tablo RA. Kiel mi traktas simptoman splenomegalion en pacientoj kun myelofibrosis. Sango. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kiel mi traktas polycythemia vera. Sango. 2014; 124: 3212-3220.