Revizio pri Ttem-Ĉelo-Transplantado por Primara Mielofibrosis
Elektante la optimuman traktadon por primara mielofibrosis povas esti defia. Ofte ne estas unu klara elekto. Ekzistas pluraj traktadoj por primara mielofibrosis, sed nur hematopoyta stempola transplantado (ankaŭ nomata osta medolo-transplantas) estas kuraca.
Kial Ne Ĉiuj Akiru Transplanton?
Kuracilo sonas mirinda, do vi eble demandas, kial ĉiuj kun primara mielofibrosis ne ricevas transplanton.
Ĉio pri la ekvilibro de risko kaj profito.
Traktado en primara mielofibrozo estas pelita de riska kategorio bazita sur signoj kaj simptomoj, kiujn vi spertas. Se vi ne havas simptomojn aŭ havas simptomojn kun malalta malsano, la averaĝa postvivado post diagnozo estas 15.4 jaroj. En ĉi tiu kazo, la eblaj komplikaĵoj (akraj aŭ kronikaj rampaj kontraŭ gastigaj malsanoj kaj morto) asociitaj kun transplantas superas la profiton de kuracado. Studoj pruvis ke kvinjara postvivado en homoj kun malalta risko aŭ intera-1 riska malsano estis pli malalta se ili estis submetintaj al hematopoyta popola transplantaĵo. Tamen, en intera-2 kaj alta risko malsano, kvinjara postvivado estis plibonigita en homoj kiuj ricevis transplanton kompare al tiuj, kiuj ne.
Se vi havas mezan-2 aŭ altan riskon priman mielofibrosis, hematopoietic stem cell cell transplant (HSCT) estas la preferata traktado. Ĉar pli aĝa pliigas la riskon de transplantas-rilatigitaj komplikaĵoj (ĉefe malĉefaj al graft kontraŭ gastiganta malsano ), HSCT historie estis rezervita por homoj kun primara mielofibrosis sub la 60 jaroj.
Ekde la meza aĝo de homoj kun primara mielofibrosis ĉe diagnozo estas 67, tio signife limigas la nombro da homoj kun primara mielofibrosis, kiuj estas eblaj kandidatoj por ĉi tiu terapio. Aldone, la preferata donacanto por HSCT estas parolanta sibling. Plenkreskanto (sama patrino kaj patro kiel la ricevanto) havas unu el kvar hazardoj esti unu matĉo, pli limigante la nombro da homoj kiuj povas sperti ĉi tiun terapion.
Afiŝo-Transplanta Prognozo
Nuntempe, 40 ĝis 60 procentoj da homoj kun primara mielofibrosis, kiuj travivas transplanton en vivas dum almenaŭ tri aŭ kvar jaroj. Ekzistas iu evidenteco por sugesti, ke suferante splenectomio (kirurgia forigo de la lieno) antaŭ transplantado estas asociita kun plibonigitaj postvivaj indicoj precipe en homoj, sed la kialo por tio ne plene kompreniĝas. Aldone, homoj, kiuj disvolvas mielofibrosis post polycythemia vera aŭ esenca trombo-temio, ŝajnas havi pli bonan postvivadon post transplantas ol homoj kun primara mielofibrosis.
Kiu ne estas kapabla?
Kelkaj homoj kun riska malsano ne estas kandidatoj por HSCT. Ĉi tio estas precipe determinita per la verŝajneco de postvivado post HSCT.
Aferoj kiel troa granda lieno (pli ol ok centimetroj sub ripoza kaĝo) kaj pli ol 20 sangofluzoj antaŭ transplantas (aparte se vi ambaŭ) asociis kun pli malalta kvinjara postvivado post transplantado.
Kion Se Vi Ne Ebligas?
Do, kio rekomendas, se vi havas altan riskon priman mielofibrosis, sed vi estas neevitebla por HSCT aŭ vi ne havas donacon? Se vi havas simptomojn kiel dolora pligrandigo de dolo, laceco, osto doloro, nokta ŝvito, ktp., Ruxolitinib povus esti racia terapio.
Ruxolitinib montris redukti simptomojn, redukti la dikan grandecon kaj plibonigi anemion en homoj kun primara mielofibrosis. Alia alternativo al HSCT povus esti enskribiĝanta sur klinika procezo. Ĉi tio donos al vi aliron al medikamentoj studataj kiel ebla terapio por primara mielofibosis.
Ne facile lernas, ke vi ne kapablas pri resanigo, sed memoru esplori ĉiujn viajn elektojn.
La Estonteco de Transplantas kiel Traktado
Kun pliboniĝoj en la traktadoj ĉirkaŭ transplantas, kiel ekzemple la reĝimo uzita por prepoli la ostan medolon antaŭ transplantado kaj la kuraciloj uzataj por antaŭvidi la malrapidecon kontraŭ gastigaj malsanoj, pli transplantas estas realigitaj en homoj pli ol 60 kaj kun alternativaj donacantoj (parencoj ne perfekte egaligitaj aŭ egalitaj ne rilataj rilatoj).
Iuj centroj transplantas homojn kun myelofibrosis ĝis 75 jaroj.
Espereble, kun pliboniĝoj, HSCT estos havebla al pli da homoj kun mielofibrosis. Ĉar primara myelofibrosis estas malofta kondiĉo, ĝi daŭros jarojn antaŭ ol ni klare komprenos la rolon de alternativaj donacantoj en HSCT por ĉi tiu malordo.
Fontoj:
Ballen K. Kiel administri la transplantan demandon en myelofibrosis. Blood Cancer Journal. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Administrado de primara mielofibrosis. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 29-an de junio 2016.)