Mallonga Superrigardo pri Traktado de Polycythemia Vera
Polycythemia vera , neoplasmo myeloproliferative, rezultas de genetika mutacio, kiu kondukas al la produktado de tro da ruĝaj globuloj ( eritrocitosis ). La blankaj globuloj kaj teleletaj kalkuloj ankaŭ povas esti levitaj. Ĉi tiu pliigo en la nombro de sangaj ĉeloj (sen pliigo de likva parto de sango) pliigas la riskon de klotoprogramo.
Lerni, ke vi estas diagnozita per poliĥemia, povas esti afliktinda kaj nature vi eble demandos, "kiel povas esti traktita?" Feliĉe, kun traktado, postvivado pliiĝas de 6 ĝis 18 monatoj ĝis 13 jaroj aŭ pli.
Unu el la defioj pri traktado de polycythemia vera estas ke pli ol 12 procentoj da homoj transformiĝos en mielofibrosis kaj ĉirkaŭ 7 procentoj disvolvos akra leŭkemio / mielodizplasta sindromo .
Kontraste kun la plej multaj homoj kun esenca trombo-temio , homoj kun poliĥemia vera komune havas simptomojn kiel kapdoloron, kapturnon, ruĝecon ĉe diagnozo. Ĉi tiuj simptomoj ĝenerale ĝenas kaj postulas la iniciacion de traktado.
Flebotomio por PV
La primara traktado de polycythemia vera estas terapia phlebotomio . En terapia flebotomio, sango estas forigita de la korpo simila al sango-donaco por redukti la nombro da ruĝaj globuloj en cirkulado. La terapia flebotomio daŭras regule por konservi la hematokriton (koncentriĝo de ruĝaj globuloj) sub certa nombro, kutime 45 procentoj por viroj kaj 42 procentoj por virinoj. La flebotomio traktas policthemiojn en du manieroj: malpliigante la nombro de sangaj ĉeloj per fizike forigo de ili de la korpo kaj kaŭzante mankon kiu limigas novan produktadon de ruĝaj globuloj.
Hydroxyurea por PV
En homoj kun alta risko de disvolvi sangan kotonon (pli ol 60 jarojn, historion de sanga kotono), plua terapio bezonas. Ofte la unua medikamento aldonita al terapia phlebotomio estas parola hidroksuro.
Hydroxyurea estas parola kemioterapia agento kiu reduktas la produktadon de ruĝaj globuloj en la osta medolo.
Ĝi ankaŭ reduktas la produktadon de blankaj globuloj kaj teleroj. Simila al aliaj kondiĉoj traktitaj kun hidroksurea, ĝi komencas je malalta dozo kaj pliiĝis ĝis la hematocrito estas en la celo.
Ĝi estas kutime bone tolerita kun malmultaj kromefikoj, krom la malpliigita produktado de sangaj ĉeloj. Aliaj kromefikoj inkluzivas parolajn ulcerojn, hiperpigmenton (malhelan malkonstruon de la haŭto), senprudentaj kaj najliloj (malhelaj linioj sub najloj). Malalta dozo aspirino estas ankaŭ konsiderata fronta terapio. Aspirino malhelpas la kapablon de platonetoj resti kune kun tio reduktante la disvolviĝon de sangaj kotuloj. Aspirino ne devus esti uzata se vi havis historion de grava sanganta epizodo.
Interferon Alfa por PV
Por homoj, kiuj havas nerompreneblajn pukojn (nomitajn pruritus), virinojn gravedajn aŭ infanajn jarojn aŭ refractaj al antaŭaj terapioj, interferona alfa povas esti uzita. Interferon alfa estas subkrua infekto kiu reduktas la ruĝan globan kalkulon. Ĝi povas ankaŭ redukti la dikan grandecon kaj pikadon. Flankaj efikoj inkluzivas febron, malforton, naŭzon kaj vomadon, kiu limigas la utilaĵon de ĉi tiu medikamento.
Busulfan por PV
Por pacientoj kiuj malsukcesis hidroksila kaj / aŭ interferona alfa, busulfan, kemioterapia kuracilo, povas esti uzata.
La dozo estas ŝanĝita por konservi la blankan ĉelan kalkulon kaj teleletan kalkulon en akceptebla rango.
Ruxolitinib por PV
Alia medikamento uzita por pacientoj, kiuj malsukcesis aliajn terapiojn, estas ruxolitinib . Ĉi tiu medikamento detenas la enzimon de Janus Associated Kinase (JAK), kiu ofte influas en polikritemia vera kaj aliaj mikoproliferaj neoplasmoj. Ĝi ofte estas uzata por homoj, kiuj disvolvas post-polycythemia vera mielofibrosis. Ĝi povas ankaŭ esti helpema en homoj kun severaj simptomoj kaj splenomegalio (pligrandigita ondo), kiu kaŭzas gravan doloron aŭ aliajn aferojn.
Memoru, kvankam la polycythemia vera estas kronika kondiĉo, ĝi estas konata kondiĉo, kiu estas regebla kaj eble konduki bonan vivon.
Parolu al via kuracisto pri la diversaj kuracaj disponeblaj elektoj. Li aŭ ŝi sugestos la plej bonan por vi.
Fontoj:
Teferri A. Prognozo kaj Traktado de Polycythemia Vera. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 22-an de junio 2016.)