Riska Faktoroj, Gene Abormalaĵoj, Stipaj Ĉeloj Transpants kaj JMML
Kio estas juvenile myelomonocytic leŭkemio (JMML) kaj kiel ĝi traktas?
Juvenile Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Difino
Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) estas malofta tipo de agresema sanga kancero kiu influas infanojn kaj infanojn; Proksimume malpli ol 1% De infana leŭkemio. La averaĝa aĝo de infanoj ĉe diagnozo havas 2 jarojn, kaj estas malofte vidi kazojn en infanoj pli ol sesjara.
Ĝi estas 2 ½ fojoj pli ofta en infanoj ol knabinoj.
JMML ankaŭ estis nomata kronika mielogena leŭkemio (JCML), juvenile kronika graŭkemia leŭkemio, kronika kaj subakva mielomonocita leŭkemio, kaj infana monosomio 7.
Kiel ĝi okazas
JMML okazas kiam ŝanĝoj (ekzemple, mutacioj) amasigas en la ADN de tipo de ĉemaj ĉeloj en osta medolo, kiu kutime okazigas tipon de ĉelo konata kiel monocito . La ŝanĝoj kaŭzas ke la tuŝita ĉelo multipliku sen kontrolo.
Kiam la nombroj de ĉi tiuj anormalaj ĉeloj pliigas, ili komencas transpreni la ostan medolon. Kun la tempo, ili malhelpas la ĉefan laborpostenon de la osto medolo, kiu estas produkti ruĝajn globulojn, sanajn blankajn globulojn kaj telerojn.
Riska Faktoroj
Esploristoj ne scias, kio kaŭzas la DNA-ŝanĝojn, kiuj kondukas al JMML, sed novaj studoj sugestas, ke ĝi povas esti heredita de la gepatroj de la infano.
Infanoj kun neurofibromatosis-tipo I kaj Noonan-sindromo havas pliigitan riskon de disvolvi JMML, kun ĝis 14% de infanoj diagnozitaj kun JMML havanta Noonan-sindromon.
Signoj kaj Simptomoj de JMML
La signoj kaj simptomoj de JMML estas rilatigitaj kun la amasiĝo de eksternormaj ĉeloj en la osta medolo kaj organoj. Ili eble inkluzivas:
- Pala haŭto
- Oftaj infektoj aŭ malsanoj
- Abormorma sangrado
- Abomenita abdomeno rilatigita al pligrandigita lieno ( splenomegalio ) kaj pligrandigita hepato
- Festroj
- Rash
- Malpliigita apetito
- Tuso
- Disvolvaj malfruoj
Ĉi tiuj ankaŭ povas esti signoj kaj simptomoj de aliaj nekancaj kondiĉoj. Se vi zorgas pri la sano de via infano, la plej bona afero estas viziti vian kuraciston.
Diagnozi JMML
Por diagnozi JMML, kuracistoj ekzamenos la rezultojn de sangaj provoj same kiel osta medolo aspiro kaj biopsio . Iuj rezultoj indikos JMML:
- Alta blanka globula kalkulo, precipe altaj monocitoj
- Malalta ruĝa globula kalkulo (anemio)
- Malalta platona kalkulo (trombocitopenia)
- Anormalidades en kromosomo 7
La manko de Filadelfia kromosomo helpos determini, ke la malsano ne estas kronika mielogena leŭkemio (CML) .
Malsanoj Vojoj
Ekzistas 3 iom klaraj manieroj, en kiuj ĉi tiu tipo de leŭkemio agas. En la unua tipo la malsano estas rapide progresema. En la dua tipo, estas transira periodo kiam la infano estas stabila, sekvata de rapide progresiva kurso. En la tria tipo, infanoj povas plibonigi kaj resti nur iomete simptomaj dum ĝis 9 jaroj, kiam la malsano rapide progresas sen traktado.
Traktado de JMML
La primara traktado por JMML estas kemia transplantas, sed okaze de traktadoj ankaŭ estas uzataj.
Kirurgio
La rolo de kirurgio en la traktado de JMML estas polemika.
Komuna studo-protokolo (The Children's Oncology Group-COG) rekomendas splenectomion (splenan forigon) sur ĉiuj infanoj kun la malsano, kiu havas vastigitajn splecojn. La alia ĉefa protokola traktado de JMML (Eŭropa Laborisma Grupo pri Mielodizplasta Sindromo en Infanaĝo- EWOG-MDS) lasas ĝin al la kuracisto de la paciento por decidi. Ĝi ne scias, se la longtempa profito de ĉi tiu proceduro superas la riskojn.
Kemioterapio
Ĝenerale, JMML inklinas havi malriĉan respondon al kemioterapio. Purinethol (6- Mercaptopurine) kaj Sotret (izotretinoin) estas drogoj uzataj kun malgranda mezuro de sukceso.
Pro ĝia limigita profito en la traktado de JMML, kemioterapio ne estas la normo.
Testa Ĉelo-Transplantas
Transgeno de ĉeloj de ĉeloj allogéneos estas la sola traktado kiu povas proponi longan resanigon por JMML. Esploro trovis similajn sukcesajn indicojn kun ĉu gepatraj familiaj ĉemaj donacantoj aŭ kunigitaj nerelaciitaj donacantoj.
La rapido de recolektado post la ĉelo-transplantaĵo por JMML povas esti inter 30% kaj 50%, kio estas tre alta. Relapse donas mezumon de 3½ monatoj post transplantas, kaj preskaŭ ĉiam ene de jaro. Tamen, malgraŭ ĉi tiuj malkuraĝaj nombroj, pacientoj ofte atingas kuracon kun dua ĉem-ĉelo transplanta.
Malgraŭ la bezono de agresema traktado, infanoj kun JMML faras multe pli bone kun progresoj kiel ekzemple ĉemaj ĉeloj. Oni trovis en unu studo, ke la 5-jara postvivado-indico por infanoj, kiuj ricevis egalitajn familiojn, estis 55%, kun 5-jara postvivado de 49% en tiuj, kiuj ne rilatis donacojn, kaj ĉi tiu traktado plibonigas la tutan tempon .
La Fundo-Linio
Kiel patro, unu el la plej malfacilaj aferoj imagi estas via bebo aŭ infano malsaniĝanta. Ĉi tiu tipo de malsano povas meti teruran streĉiĝon sur la infano, la gepatroj kaj la gefratoj. Vi povas lukti por klarigi komplikan situacion al viaj infanoj, sen eblo mem ĉirkaŭpreni ĝin.
Utiligi ajnajn subtenajn grupojn aŭ rimedojn ofertitajn de via kancero, same kiel viaj amatoj, amikoj, familio kaj najbaroj. Dum vi kaj via familio povas sperti ampleksan gamon da emocioj kaj sentoj, gravas memori, ke ekzistas espero por kuracado kaj ke iuj infanoj kun JMML daŭrigas konduki sanajn kaj produktajn vivojn.
Fontoj
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., kaj Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leŭkemio: Raporto de la 2a Internacia Internacia Simpozio de JMML" Leŭkemia Esploro 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytic leukemia kaj kronika mielomonocita leŭkemio" Leŭkemio 12 junio 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Transmonaĵo de ĉeloj patrino hipopopética (HSCT) en infanoj kun leŭkemio myelomonocítica juvenil (JMML): rezultoj de la provo EWOG-MDS / EBMT. Sango . 2005. 105 (1): 410-9
Nacia Kancera Instituto. Resumantoj pri Informoj pri Kancero pri PDQ. Sano profesia versio. Infanaĝo Akra Myeloide Leŭkemio / Aliaj Meloidaj Malignaĵoj-Traktado (PDQ®). Eldonita rete 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. kaj Kratz, C. "Juvenile myelomonocytic leukemia" Nuna Traktado-Opcioj en Onkologio 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., kaj Hirano, N. "Juvenile myelomonocytic leukemia: Epidemiology, etiopathogenesis, diagnosis and management considerations" Pediatric Drugs 2010 2010 1: 11-21.