Kronika mieloide leŭkemio (CML) estas unu el la kvar ĉefaj kategorioj de leŭkemio . La aliaj tri estas akra mieloide leŭkemio, akra lymfoblástica leŭkemio, kaj kronika lymfocia leŭkemio.
Malgraŭ la tipo, ĉiuj leŭkemioj komencas en la sangaj formaj ĉeloj en la osta medolo. Ĉiu tipo de leŭkemio ricevas ĝian nomon de kiom rapide kancero kreskas (akra kancero kreskas rapide; kronika kreskas malrapide) kaj ankaŭ la tipon de sangajformaj ĉeloj, de kiuj la maligno disvolvis.
CML estas kronika leŭkemio , kio signifas, ke ĝi emas kreski kaj progresi malrapide. CML ankaŭ estas mielogena leŭkemio , kio signifas, ke ĝi komencas en nematuraj blankaj globuloj konataj kiel mieloidaj ĉeloj.
Kio Kaŭzas CML?
Iuj ŝanĝoj en ADN povas kaŭzi normalajn ostajn medelĉelojn fariĝi leŭkemiaj ĉeloj. Homoj kun CML ĝenerale havas la Filadelfian kromosomon , kiu enhavas la eksternorman genron BCR-ABL. La genro BCR-ABL kaŭzas blankajn sangajn ĉelojn kreski en eksternorma maniero, nekontrolita, kaŭzante leŭkemion.
Kiu akiras CML?
CML povas okazi ĉe ajna aĝo, sed ĝi estas pli ofta en plenkreskuloj pli ol 50, kiuj havas preskaŭ 70 procentoj el ĉiuj kazoj. Kareem Abdul-Jabbar estas fama usona kiu havas CML.
Kiel Komuna Estas CML?
CML estas relative malofta. En Usono en 2017, la taksoj estis, ke 8.950 novaj kazoj okazus kaj proksimume 1,080 homoj mortus de ĉi tiu malsano.
Simptomoj
Ĉar CML estas malrapida kreskanta kancero, multaj homoj ne havas simptomojn kiam ili estas unue diagnozitaj.
Fakte, ĝis 40 ĝis 50 procento de pacientoj tute ne havas simptomojn, kaj ili ricevas sian diagnozon post rutina sango-laboro detektas anormalidad.
CML povas kaŭzi simptomojn kiel ĝi progresas per tempo, tamen. Pro ĉi tiu situacio, la listo de "plej komunaj simptomoj" povas esti priskribita kiel sekvas:
- Neniu simptomoj (ĝis 50 procentoj da homoj ĉe diagnozo)
- Ekstrema laca aŭ laceco
- Malforteco
- Febro
- Nokta ŝvito
- Neklarigita pezo perdo
- Doloro aŭ pleneco en la supra maldekstra abdomeno, sub la ripoj.
La lasta simptomo en la listo estas pro pligrandigita ondo, ankaŭ nomata splenomegalio, kiu ĉeestas en 46 ĝis 76 procento de tiuj kun CML. Tia pligrandigo de la lieno povas rezultigi malpli spaco por la aliaj organoj en la areo, kiel la stomako, kiu povas kontribui al la sento de pleniĝi frue dum manĝado.
La malforteco kaj laceco, ke iuj homoj kun CML-sperto povas disvolvi el multaj malsamaj fontoj. Unu fonto de malforteco kaj laceco estas anemio, kio signifas, ke la korpo ne havas sufiĉe da sanaj ruĝaj globuloj, kiuj portas oksigenon al la ŝtofoj. Anemio ankaŭ povas fari vin senti kiel vi ne povos praktiki vin mem aŭ uzi viajn muskolojn tiel vigle kiel kutime.
Diagnozo
Via kuracisto prenos vian medicinan historion kaj plenumos fizikan ekzamenon, simile al ajna alia taksado pro malsano.
Splena Grandeco
Kontroli la grandecon de via lieno estas grava parto de la fizika ekzameno. Normala grandeco ne kutime sentiĝas, sed pligrandigita ondo povas esti detektita sur la maldekstra flanko de la supra abdomeno, sub la rando de la kruta kaĝo.
La lieno kutime stokas sangajn ĉelojn kaj detruas malnovajn globulojn. En CML, la lieno fariĝos pligrandigita pro ĉiuj ekstra blankaj globuloj okupantaj la organon.
Testoj de Lab
Laboratoriaj provoj ankaŭ bezonas. Sango estas kutime prenita de vejno en la brako, kaj osta medolo estas montrita per proceduro nomita osta medolo aspiro kaj biopsio. Viaj specimenoj estas senditaj al laboratorio kaj patologo ekzamenas ilin sub la mikroskopo kaj realigas aliajn provojn, serĉas trovi kaj plu priskribi la leŭkemiajn ĉelojn, se ĉeestas.
Tro da blankaj globuloj kaj eksternormaj niveloj de iuj kemiaĵoj en la sango povas esti indikataj de CML.
En la specimenoj de medolo de osto, kiam pli da sangaj formoj estas ĉeestantaj, atendata, la medolo estas hipercelular. Ora medolo ofte estas hipercelular en CML ĉar ĝi estas plena de leŭkemiaj ĉeloj.
Genaj Provoj
Genaj provoj ankaŭ fariĝos serĉi "la Filadelfia kromosomo" kaj / aŭ la BCR-ABL-geno. Ĉi tiu tipo de provo estas uzata por konfirmi la diagnozon de CML. Se vi ne havas la Filadelfian kromosomon aŭ la BCR-ABL-genon, tiam vi ne havas CML.
Provoj de Imaging
Scanoj, aŭ bildaj provoj, ne estas bezonataj por diagnozi CML. Tamen ili povus esti faritaj kiel parto de via laboro, en iuj okazoj; ekzemple, enketi iujn simptomojn aŭ vidi ĉu estas pligrandigo de la lieno aŭ hepato.
Fazoj de CML
Kazoj de CML povas esti klasifikitaj en tri malsamaj grupoj nomataj fazoj. La fazo estas bazita sur la nombro de nematuraj blankaj ĉeloj, aŭ eksplodoj, ke vi havas en la sango kaj osta medolo. Scianta la fazon de via CML povas helpi vin akiri senton de kiel via malsano influos vin en la estonteco.
Kronika Fazo
Ĉi tiu estas la unua fazo de CML. En ĉi tiu fazo, vi jam havas pliigitan nombron de blankaj sangaj ĉeloj en la sango kaj o osta medolo. Tamen, ĉi tiuj nematuraj blankaj ĉeloj, aŭ eksplodoj, konsistigas malpli ol 10 procentoj de ĉeloj en la sango kaj ora osto.
Kutime, en la kronika fazo, ne estas simptomoj, sed povas esti iu supra maldekstra abdomina pleneco. Via imuna sistemo ankoraŭ funkcias sufiĉe bone en la kronika fazo, do vi ankoraŭ havas la kapablon fari bonan batalon kontraŭ infektoj. Persono povas esti en la kronika fazo dum tiel malmultaj monatoj tiom longe, kiel multaj, multajn jarojn.
Fazo akcelita
En la akcelita fazo, la nombro da eksplodaj ĉeloj en la sango kaj ora medolo estas pli alta ol en la kronika fazo kaj la leŭkemiaj ĉeloj kreskas por kaŭzi simptomojn kiuj povas inkluzivi febron, pezan perdon, ne sentante malsatan kaj vastigitan lienon.
La nombro de blankaj globuloj estas pli alta ol normala kaj vi povas havi ŝanĝojn en viaj sangaj kalkuloj, kiel ekzemple multaj altaj basofiloj aŭ malalta kvanto da teleroj.
Ekzistas malsamaj aroj de kriterioj uzataj hodiaŭ, kiuj difinas la akcelitan fazon. Kriterioj de la OMS (Monda Organizaĵo pri Sano) difinas la akcelitan fazon kiel ĉeesto de iu el la sekvaj:
- 10 al 19 procentoj eksplodoj en la sango kaj / aŭ osta medolo
- Pli ol 20 procentoj de basofiloj en la sanga fluo
- Tre alta aŭ tre malalta plateja kalkulo, kiu ne rilatas al traktado
- Kreskanta dika grandeco kaj blanka globulo kalkulas malgraŭ traktado
- Novaj genetikaj ŝanĝoj aŭ mutacioj
Blast Phase
Ĉi tio ankaŭ estas nomata "eksplodo de krizo", ĉar ĝi estas la tria kaj fina stadio kaj havas la eblon de vivo. La nombro da eksplodaj ĉeloj en la sango kaj ota medolo iĝas tre altaj kaj ĉi tiuj eksplodaj ĉeloj disvastiĝis ekstere de la sango aŭ ota medolo al aliaj ŝtofoj. Simptomoj estas multe pli oftaj en la eksplodo, kiu povas inkludi infektojn, sangadon, abdominalan doloron kaj ostan doloron.
CML en eksplodo povas aperi pli kiel akra leŭkemio ol kronika leŭkemio. En eksplodo, la ĉeloj CML povas konduti pli kiel AML (akra mieloide leŭkemio) aŭ pli kiel ĈIU (akra lymfoblástica leŭkemio).
La difino de la OMS por eksplodo fazo estas pli granda ol 20 procentoj eksplodaj ĉeloj en la sangoŝtono aŭ osta medolo. La difino de la internacia Ora Transplanta Malsa Transplanta Registro estas pli granda ol 30 procentoj eksplodaj ĉeloj en la sango kaj ora medolo. Ambaŭ difinoj inkluzivas la ĉeeston de eksplodaj ĉeloj ekster la sango aŭ osta medolo.
Prognozo
Provante antaŭdiri vian prognozon, la fazo de via CML estas grava faktoro, sed ĝi ne estas la sola faktoro.
Ekzistas pluraj aliaj eroj, kiuj estis montritaj por interrilati kun via risko kiel individua paciento, inkluzive de via aĝo, la grandeco de via lieno kaj sangaj kalkuloj. Surbaze de tiaj faktoroj, persono povas fali en unu el tri kategorioj: malalta, intera aŭ alta risko.
Homoj en la sama riska grupo estas pli verŝajne respondi simile al traktado. Homoj en la malalta grupo ĝenerale respondas pli bone al la traktado. Tamen, ĉi tiuj grupoj estas iloj, ne absolute indikiloj.
CMLaj Traktadoj
Ĉiuj traktadoj havas eblajn riskojn kaj profitojn, kaj la decido trakti CML estas unu, kiu estas farita per kuracaj paciencaj konversacioj kaj taksado de la aparta individua paciento kaj al sia malsano kaj ĝenerala sano. Ne ĉiu persono kun CML ricevas ĉiun traktadon de CML diskutita sube.
Terapio de Inhibidor de Tirosina Kinasa
Tirosine-kinase-inhibilo-terapio estas tipo de cela terapio. Kio estas la celo? Ĉi tiu grupo de drogoj celas la eksternorman BCR-ABL-proteinon, kiu helpas al CML-ĉeloj kreski.
Ĉi tiuj drogoj malhelpas la BCR-ABL-proteinon sendante la signojn kiuj kaŭzas tro multajn CML-ĉelojn por formi. Ĉi tiuj drogoj venas en formo de piloloj, kiuj povas gluti.
Terapio | Priskribo |
Imatinib | Estis la unua tirosina kinase-inhibilo aprobita de la FDA por trakti CML; aprobita en 2001. |
Dasatinib | Estis aprobita por la traktado de CML en 2006. |
Nilotinib | Estis unue aprobita trakti CML en 2007. |
Bosutinib | Aprobita trakti CML en 2012, sed nur aprobita por homoj kiuj estis traktitaj kun alia tirosina kinase-inhibilo kiu ĉesis funkcii aŭ kaŭzis tre malbonajn kromefikojn. |
Ponatinib | Aprobita trakti CML en 2012 sed nur estas aprobita por pacientoj kun T315I-mutacio aŭ CML kiu estas imuna aŭ netolerema al aliaj tirosine-kinase-inhibidores. |
Immunoterapio
Interferono estas substanco, kiun la imuna sistemo faras nature. PEG (pegylated) interferono estas longa-aganta formo de la drogo.
Interferono ne estas uzata kiel komenca traktado por CML, sed por iuj pacientoj, ĉi tio povas esti eblo kiam ili ne povas toleri la terapion de tirosina kinasa. Interferono estas likvaĵo kiu estas injektita sub la haŭto aŭ en muskolon kun nadlo.
Kemioterapio
Omacetaxine estas pli nova kemioterapia drogo kiu estis aprobita por CML en 2012, en pacientoj kun rezisto kaj / aŭ intolerancia al du aŭ pli da tirosine-kinase-inhibidores. Rezisto estas kiam CML ne respondas al traktado. Intoleranco estas kiam traktado kun drogo devas esti haltita pro severaj kromefikoj.
Omacetaxino estas donita kiel likvaĵo kiu estas injektita sub la haŭto kun nadlo. Aliaj kemioterapiaj drogoj povas esti injektitaj en vejnon aŭ ili povas esti donitaj kiel pilolo por gluti.
Hematopoietic Cell Transplant (HCT)
Antaŭ inhibidores de tirosina kinase, ĉi tio estis konsiderita la traktado de elekto por CML, sed allogeneic HCT estas kompleksa traktado kaj povas kaŭzi tre seriozajn kromefikojn. Tiel, ĝi eble ne estas bona traktado elekto por ĉiu paciento kun CML, kaj multaj kuraccentroj hodiaŭ nur konsideras ĉi tiun traktadon por pacientoj pli ol 65 jarojn.
Alta-doza kemioterapio estas donita unue por detrui ambaŭ normalajn ĉelojn kaj CML-ĉelojn en la osta medolo. HCT estas proceduro kiu anstataŭigas la detruitajn ĉelojn en via osta medolo kun novaj, sanaj sangajformaj ĉeloj.
Klinikaj Provoj: Esplorigaj Terapioj
Novaj drogoj estas senĉese esploritaj. Klinikaj provoj pri novaj terapioj eblas eblo por iuj pacientoj. Vi ĉiam povas demandi vian traktadon al la teamo, se estas malfermita klinika procezo, kiun vi povas aliĝi kaj ĉu ili ne kredas, ke vi estus bona kandidato por tia klinika juĝo.
Vorto De
Por la individuo kun CML, la prognozo povas dependi de faktoroj kiel ekzemple aĝo, la fazo de CML, la nombro da eksplodoj en la sango aŭ osta medolo, la grandecon de la lieno ĉe diagnozo kaj ĝenerala sano.
Kun la enkonduko de drogoj nomataj tirosine-kinase-inhibidores komencantaj en 2001, multaj homoj kun CML faris tre bone, kaj la malsano ofte povas esti tenata en la kronika fazo dum jaroj.
Tamen, kelkaj defioj restas: ĝi povas esti malfacile antaŭdiri, de la komenco, kiun pacientoj kun CML probable havas malriĉajn rezultojn. Aldone, plej multaj pacientoj bezonas la CML traktitaj nedifinite, kaj subpremaj traktadoj ne estas senflankaj efikoj. Do, dum progresoj estis gravaj en la lastaj jardekoj, ankoraŭ ekzistas loko por plua plibonigo.
> Fontoj:
> Nacia Kancera Instituto. Kronika Myelogenous Leukemia Treatment.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Parlamento JE. Diagnóstico kaj traktado de kronika mielida leŭkemio en 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. La biologio de kronika mielida leŭkemio. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.