Kronika mielomonocita leŭkemio, aŭ CMML, estas kancero de la sangaj formantaj ĉeloj, kiuj loĝas en la osta medolo. En CMML, la anormaloj en la sangaj formoj ne nur influas la ostan medolon - ili kaŭzas ke persono havas tro multe da monocitoj - tipon de blanka sango-ĉelo, kaj ĉi tio ankaŭ influas aliajn partojn de la korpo.
CMML vs. CML
CMML signifas kronikan mielomonocitikan leŭkemion, dum CML staras por kronika mielida leŭkemio (ankaŭ nomata kronika mielogena leŭkemio).
Tie povas esti similecoj inter CML kaj CMML en terminoj de la komencaj trovoj, sed ĉi tiuj du malsanoj estas klaraj.
De la du, CMML ĝenerale kondukas pli malbona prognozo ol CML, kvankam multaj malsamaj faktoroj povas kontribui al prognozo kaj postvivado de individuo kaj povas esti kuracaj terapioj disponeblaj laŭ la individua kazo.
Kaŭzoj kaj Riska Faktoroj
CMML okazas ĉefe en pli plenkreskuloj, ofte homoj, kiuj estas pli ol 65.
En la plej multaj kazoj de CMML, la kaŭzo estas nekonata, kaj ne ekzistas maniero por eviti ĝin. Iuj homoj disvolvas CMML post ricevado de kemioterapio kaj radiado kiel parto de sia kancero. En iuj kazoj, provoj povas esti faritaj por eviti la kemioterapiajn drogojn, kiuj pli verŝajne kondukas al CMML, sed ĉi tiuj drogoj povas esti postulitaj, vivkondiĉaj traktadoj en aliaj kazoj.
Prevalenco
La preciza efiko de CMML estas nekonata. Entute, CMML ne estas tre ofta kancero; tamen, ĝi estas la plej ofta tipo de sanga malordo en ĝia kategorio, MDS / MPN, kiu estas klarigita pli sube sube.
Trajtoj
La klasifiko de CMML, kiel multaj aliaj kanceroj de sango, travivis iujn jarojn, porlele kun la evoluo de pli bona scienca kompreno pri la malsano.
Hodiaŭ, CMML estas agnoskita kiel havanta miksaĵon de trajtoj de du malsamaj kategorioj de sangaj malordoj: mielodysplasta sindromo kaj myeloproliferative neoplasmo .
- Myelodysplastic syndrome (MDS) estas grupo de malsanoj kiuj influas normalan sangan ĉelan produktadon en la osta medolo. En MDS, la osta medolo produktas eksternormajn, nematurajn sangajn ĉelojn nomitajn eksplodajn ĉelojn. Ĉi tiuj eksplodaj ĉeloj malsukcesas mature konvene kaj ne povas funkcii en siaj celitaj roloj kiel sangaj ĉeloj.
- Myeloproliferative neoplasm (MPN) raportas al malsanoj, en kiuj la osta medolo faras tro multajn ruĝajn globulojn, telerojn, aŭ malsamajn specojn de blankaj globuloj.
Homoj kun CMML havas eksternormajn aspektojn (displastaj) ĉeloj en sia osta medolo, kaj tiel longtempe, CMML estis konsiderita speco de mielodysplasta sindromo.
Tamen, homoj kun CMML ankaŭ havas troon de monocitoj blankaj globuloj, kaj ŝlosila trajto de MDS havas tro malmultajn sangajn ĉelojn en la sanga fluo, do CMML neniam estis vere bonega por la kategorio de MDS.
Myopodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Por ĉi tiuj kaj aliaj kialoj, la sistemo de klasifiko de Monda Organizo pri Sano (OMS) inkluzivas CMML en ĉiu ĝia kategorio: MDS / MPN, kiel estas montrita sube.
CMML estas unu el pluraj specoj de MDS / MPN.
- Leŭkemio mielomonocita kronika (CMML)
- Atiksa kronika mieloide leŭkemio (aKML), BCR-ABL1 -
- Leŭkemio Myelomonocítica Juvenil (JMML)
- MDS / MPN kun ringaj sideroblastoj kaj trombocitosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, neklassifiable
CMML estas la plej ofta malsano en ĉi tiu grupo. Multaj malpli komunaj malsanoj en ĉi tiu grupo estas atípica kronika mielida leŭkemio kaj junula mielomonocita leŭkemio. Ĉiuj ĉi tiuj malsanoj produktas multajn anormalajn sangajn ĉelojn.
En ĝisdatigo el 2015 fare de OMS, io antaŭe nomis refractora anemio kun ringo-sideroblastoj asociitaj kun markita trombozozo (RARS-T) estis enkondukita kiel tute akceptita, nova diagnoza termino, nomata MDS / MPN kun ringaj sideroblastoj kaj trombocitosis.
Signoj kaj Simptomoj
Havante tro multe da monocitoj dum daŭra tempo, ĝenerale, tri monatoj estas la plej ofta signo de CMML.
La troo de monocitoj estas kulpigi multajn simptomojn. La ekstra monocitoj povas vojaĝi kaj enigi en du organojn en la abdomeno, la hepato, kaj la lieno, kie ili povas kaŭzi pligrandigon kaj certajn simptomojn.
- Pligrandigita ondo aŭ splenomegalio povas kaŭzi doloron en la supra maldekstra parto de la ventro. Klarigo en ĉi tiu areo ankaŭ povas kaŭzi homojn senti plenan tro rapide kiam ili manĝas.
- Se la hepato iĝas pligrandigita, kiu estas nomita hepatomegalio, ĉi tio povas kaŭzi malkomforton en la abdomeno ankaŭ, en la supra dekstra parto.
Kvankam homoj kun CMML faras tro multajn monokajn blankajn globulojn, kelkfoje ekzistas malabundeco de la aliaj specoj de ruĝaj kaj blankaj ĉeloj kiel parto de ĉi tiu tuta procezo, kaj ĉi tiuj malabundecoj ankaŭ povas produkti iujn simptomojn de CMML.
- Malabundeco de ruĝaj globuloj aŭ anemio povas konduki al sentado ekstreme laca, kaj ankaŭ malforteco, malplena spiro kaj pala haŭto.
- Malsukcesaj nombroj da normalaj blankaj globuloj aŭ leukopenio povas konduki al oftaj aŭ severaj infektoj.
- Malabundeco de sangaj teleroj, aŭ trombocitopenia, povas konduki al eksternorma sangado kaj trinkado. En persono kun CMML, ĉi tio povus esti rimarkita kiel oftaj aŭ severaj nosebleeds aŭ sangantaj gumojn.
Aliaj simptomoj povas inkluzivi neintencajn pezajn perdojn, febron kaj perdo de apetito.
Signoj kaj simptomoj povas proponi aŭtoveturejojn, sed ili ne sufiĉas por diagnozo de CMML.
Diagnóstico kaj Takso
La diagnozo de CMML okupas specialan studadon de la ĉeloj de via sango kaj de la osta medolo. Ĉi tio signifas, ke osta medolo-biopsio estas parto de la taksado, krom la pli familiara sango-desegno de vejno uzante nadlon.
Surbaze de la trovoj de komenca testado, ekzistas ankaŭ procezo de eliminiĝo, ĉar multaj malsanoj povas produkti ĉi tiujn simptomojn kaj la tre bazajn laboratoriojn.
2016 KI Kriterioj CMML-Diagnozo
- Konstanta (pli ol 3 monatoj) troo de monocitoj (monocitosis) en la ekstercentra sango pli ol 1000 / microL.
- Monocitoj montras pli ol 10 procentoj de la tuta blanka globulo (WBC) diferenciala kalkulo.
- Ne kunvenas kriteriojn de OMS por aliaj sangaj malordoj: BCR-ABL1 pozitiva kronika mielida leŭkemio, primara mielofibrosis, polikritemia vera aŭ trompocitosis esenca
- Procento de nematuraj eksplodaj tipoj en sango kaj medolo: malpli ol 20 procentoj mieloblastoj + monoblastoj + promonocitoj en ekstercentra sango kaj osta medolo.
- Displaĉaj ŝanĝoj (neparaj formoj kaj aperoj sub la mikroskopo) en unu aŭ pli da familioj de evoluantaj sangaj ĉeloj en "la familio de miaeloideo". En la familio de miaeloide, la "branĉoj" inkluzivas ĉelajn liniojn kiuj dividas kaj maturigas por produkti monocitos, macrófagos, neŭtrofiloj, basofiloj, eosinofiloj, ruĝaj globuloj, dendritaj ĉeloj kaj megakaryocitoj.
Malsanoj kun trovoj similaj al CMML ofte devas esti forĵetitaj, kaj kelkfoje kuracistoj plenumos pliajn provojn rekomenditajn antaŭ traktado de pacientoj kun CMML, kune kun la komenca laboro, ĉar ili jam ricevas vian ostan medolon kaj sangajn specimenojn por la diagnozo.
Se iuj genetikaj ŝanĝoj aŭ reordigoj de iuj genoj troviĝas en la problemaj ĉeloj (maloftaj homoj kun monocitosis, sed inkluzivas PDGFRA aŭ PDGFRB, FGFR1 aŭ PCM1-JAK2) tiam ekzistas malsama klasifiko de OMS donita, kaj ekzistas implikaĵoj por traktado. kun specifa agento nomita imatinib.
CMMLaj Kategorioj
La klasifiko de OMS plue kategorias homojn kun CMML en tri malsamajn kategoriojn, kiuj rilatas al la prognozo:
- CMML-0: Malpli ol 2 procentoj eksplodoj en la ekstercentra sango kaj malpli ol 5 procentoj eksplodoj en la medolo.
- CMML-1: 2 al 4 procentoj eksplodoj en la ekstercentra sango kaj 5 aŭ 9 procentoj eksplodoj en la medolo.
- CMML-2: 5 ĝis 19 procentoj eksplodoj en la ekstercentra sango, 10 ĝis 19 procentoj eksplodoj en la medolo, kaj / aŭ ĉeesto de unu aŭ pli da Auer-rodoj (kolumnoj de burgundaj koloraj materialoj, kiuj formas longajn formojn, viditajn en la citoplasmo de eksplodoj de miaeloide).
Traktado
Transplanta osta medolo de donacanto (allogenea hematopoietic cell-transplantation) estas la nura potenciale kuraca traktado por pacientoj kun CMML. Kiam ĝi estas eblo, ĉi tiu decido estas farita kiel rezulto de la kuracisto-pacienca diskuto.
Triaj Klinikoj
En terminoj de kemioterapio, ĝis nun, neniu "magia kuglo por CMML" ankoraŭ estis trovita. La traktadoj, kiuj estas haveblaj, ne multe efikas la naturan progreson de la malsano, do homoj kun CMML forte kuraĝigas konsideri enskribi en klinikaj provoj, kiam ili haveblas.
Por homoj, kiuj ne transplantas, kaj por tiuj, kiuj ne enskribas en provo, ekzistas pluraj ebloj por trakti la malsanon, mallongan la kuracilon, inkluzive de simptom-direktita terapio.
Simptom-Direktita kaj Subtena Terapio
Spertaj gvidlinioj diras, ke pacientoj sen simptomoj devus esti monitoritaj de iliaj kuracistoj per periodaj ekzamenoj kaj laboratorioj. Ili ankaŭ rekomendas, ke la immuniziĝoj estu ĝisdatigitaj kaj se la paciento estas fumanto, tiu fumado estas haltita.
Malgraŭ klinika procezo, ankoraŭ ekzistas drogoj haveblaj, kiuj povas esti uzataj por "bati" la troajn nombrojn de eksternormaj ĉeloj (kuracorektivaj terapioj) kiel ekzemple hidroksila, azacitidina aŭ decitabine.
Subtena zorgo por pacientoj kun CMML estas simila al kio fariĝas por pacientoj kun MDS. Transfusioj de ruĝaj ĉeloj kaj teleroj estas ofte donitaj, kaj oni povas konsideri la uzon de eritropoiesis-stimulantaj agentoj, same kiel antibiótica traktado por infektoj.
Por refractaria CMML, aŭ kazoj kie traktadoj estis provitaj sed malsukcesis, pacientoj estas instigitaj partopreni en klinikaj provoj kiam ajn ili estas haveblaj.
Prognozo
Ne ekzistas bona balotparko por postvivado, ĉar homoj kun CMML povas havi tre malsamajn spertojn kun la malsano.
Mezumo publikigita (aŭ, statistike, la meza nombro en serio de postvivado) estas ĉirkaŭ 30 monatoj postvivado de la tempo de diagnozo. Ekzistas ampleksa variado en ĉi tiu mezumo, tamen, kaj postvivado-statistikoj ĝenerale ne reflektas novajn traktadojn, por kiuj ankoraŭ ne ekzistas datumoj. Prognozo estas konsiderata pli detale sube, kiam la malsamaj riskaj grupoj de CMML estas klarigitaj.
La necerteco pri statistikoj eble vin sentas maltrankvila. Malferma konversacio kun via kuracisto helpos vin kompreni vian individuan kazon. Ekzistas ampleksa gamo de rezultoj kaj postvivaj tempoj kun CMML, kaj ekzistas almenaŭ naŭ malsamaj markantaj sistemoj por provi helpi determini prognozajn sistemojn, kiuj uzas aferojn kiel klinikaj trajtoj kaj laboratoriaj trovoj, kaj iuj ankaŭ analizas la genetikon de la kancaj ĉeloj .
Ekzistas grandaj diferencoj en la maniero, kiam la klinikistoj alproksimiĝas al la risko de CMML, laŭ la institucio, sed neniu datumo ŝajnas noti al unu sola maniero por taksi riskon.
Statistikoj de la Amerika Kancero-Socio nun iomete datiĝas, tamen ili helpas montri diferencojn de CMML-1 kaj CMML-2 kategorioj, kaj ili ankaŭ ilustras, kiel iuj grupoj ene de la tuta loĝantaro ŝajnas fari pli bonan ol aliaj.
En unu studo pri CMML-pacientoj, diagnozitaj inter 1975 kaj 2005, la mezaj postvivaj tempoj kun CMML-1 kaj CMML-2 estis 20 monatoj kaj 15 monatoj respektive. Tamen, iuj pacientoj vivis multe pli longan. Ĉirkaŭ 20 procentoj de CMML-1 pacientoj kaj ĉirkaŭ 10 procentoj de CMML-2 pacientoj postvivis pli ol kvin jarojn. Ankaŭ, pacientoj kun CMML-2 estas pli verŝajne evoluigi akra leŭkemio ol pacientoj kun CMML-1. En la sama studo, 18 procentoj de CMML-1 pacientoj kaj 63 procentoj de CMML-2 pacientoj evoluigis akra mieloide leŭkemio ene de kvin jaroj de ilia CMML-diagnozo.
Vorto De
Por la individuo kun CMML, la prognozo povas dependi de multaj malsamaj faktoroj, kaj la persono de aĝo kaj ĝenerala sano estas gravaj. Ĉar ĉi tiu malsano inklinas influi multajn pli malnovajn individuojn, kiuj eble havas aliajn kronajn malsanojn, la plej agresema traktado kaj unu ebleco estas kuraca-osta medolo-transplantas - ne ĉiam estas eblo.
Bonaj subtenaj mezuroj estas haveblaj, sed CMML estas malsano, kiu ŝajnas esti ĉe la rando de necesa terapia malkovro. Kiel tia, kio presita hieraŭ eble aŭ eble ne estos vera morgaŭ, do rigardu ĉiujn viajn elektojn kaj konsideru enskribi en klinika juĝo.
> Fontoj:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. La 2016-revizio al la Monda Organizo pri Monda Sano pri neellasoj mieloides kaj akra leŭkemio. Sango . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Tiaj E, et al. Integriganta klinajn trajtojn kaj genetikajn lezojn en la riska takso de pacientoj kun kronika mielomonocita leŭkemio. Sango 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Hypomethylating-agent-terapio-uzado kaj postvivado en pli malnovaj pacientoj kun kronika mielomonocita leŭkemio en Usono: granda populacio-bazita studo. Kancero . 2017 Oktobro 1; 123 (19): 3754-3762.