Myelodysplastic syndromes (MDS) estas grupo de osta medolo-malsanoj, kiuj havas pliigitan riskon de disvolviĝo en akra mielogenaj leŭkemio (AML) . Dum ĉi tiuj malsanoj ĉiuj havas malsamajn simptomojn kaj traktadojn, la unu afero, kiun ili ĉiuj havas komune, estas, ke ili influas kiom kaj bone kiom la osta medolo kapablas produkti sanajn sangajn ĉelojn.
Proksimume 10.000 homoj disvolvas MDS en Usono ĉiujare.
Aliaj vortoj, kiuj estas uzataj por priskribi MDS, estas preleukemio, hematopoyta dislasio, subakva mielida leŭkemio, oligoblasta leŭkemio, aŭ smoldering leŭkemio.
Kiel MDS Evoluigas?
MDS komencas kun damaĝo aŭ damaĝo de ADN en ununura sango-formanta (hematopoyta) tigoĉelo . Kiel rezulto de ĉi tiu damaĝo, la osta medolo komencas superprodukti sangajn ĉelojn kaj estas plenplenigita de nematuraj aŭ "eksplodaj" ĉeloj.
En MDS, ekzistas ankaŭ pliigo en programita ĉelo-morto (apoptosis), kiu kondukas al interesa paradokso. Dum eble kreskos produktado de ĉeloj en la medolo, ili ne vivas sufiĉe longe por esti liberigitaj en la sangon. Sekve, homoj kun MDS ofte suferos de anemio (malalta ruĝa globulo-grafo) trombocytopenia (malalta platoneta kalkulo) kaj neutropenia (malalta blanka globulo-grafo).
Riska Faktoroj
Ĝi ne scias, kio kaŭzas la mutaciojn, kiuj kreas mielodizplastajn sindromojn, kaj 90% de la tempo ne ekzistas evidenta kaŭzo de la malsano.
Kelkaj eblaj riskaj faktoroj, kiuj estas asociitaj kun pliigita, inkluzivas:
- Aĝo: La meza aĝo de diagnozo estas 70, kvankam MDS estis vidita eĉ en junaj infanoj.
- Ioniĝanta radiado - Homoj, kiuj ricevis medikamentajn radikajn traktadojn por kancero, same kiel ekspozicio al ionizanta radiado de atomaj bomboj kaj nukleaj akcidentoj estas pliigitaj de risko.
- Kemiaj ekspozicioj: Ekspozicio al iuj organikaj kemiaĵoj, pezaj metaloj, fekundantoj, pesticidoj kaj herbicidoj levas la riskon de la malsano.
- Tabako fumo
- Diesel-ellasilo
Ĉu ĝi estas Antaŭ Leŭkemio?
Mezurado de la nombro da eksplodaj ĉeloj en la medolo indikas kiom severa estas la malsano - la pli nematuraj ĉeloj, pli severaj. Unufoje via medolo montras, ke ĝia populacio konsistas el pli ol 20% eksplodaj ĉeloj, la kondiĉo estas konsiderata kiel AML.
Ĉirkaŭ 30% de kazoj de MDS progresas al AML. Tamen, estas grave rimarki, ke eĉ se ĉi tiu transformo neniam okazas, la anemio, trombocitopenia kaj neutropenia asociita kun MDS daŭre estas minacataj.
Subtipos
Ne nur MDS-diagnóstico ampleksas diversajn malsanajn medulajn malordojn, ekzistas kelkaj faktoroj en ĉi tiuj kondiĉoj, kiuj determinas la konduton kaj prognozon de la malsano. Kiel rezulto, sciencistoj luktis por prezenti klasifikan sistemon, kiu konsideras ĉiujn ĉi tiujn malsamajn variablojn.
La unua el ĉi tiuj sistemoj estas la klasika franca-amerika-brita (FAB). Ĝi rompas MDS en 5 subtipojn bazitan sur kiel aspektas la osto medolo kaj la rezultoj de la kompleta sango-kalkulo (CBC) :
- Anemio refractaria (RA)
- Anemio refractaria kun sideroblastos ringitaj (RARS)
- Anemio refractoria kun eksplodoj de troo (RAEB)
- Refractaria anemio kun troaj eksplodoj en transformo (RAEB-T)
- Leŭkemio monomiaelocítica kronika (CMML)
Ekde la evoluo de la kriterioj de FAB en 1982, scienculoj lernis pli pri la genetikaj anormalioj kiuj kondukas al MDS kaj la rolo, kiun ĉi tiuj mutacioj ludas dum la malsano. Kiel rezulto, en 2001, la Monda Organizo de Sano (OMS) publikigis iujn ŝanĝojn al la sistemo FAB. Ili aldonis iujn kondiĉojn - 5q- sindromo, MDS neklasifigeblaj (MDS-U), kaj refractora citopenia kun multilinea dislasio (RCMD) - kaj subdividis aliajn kiel RAEB kaj CMML bazitan sur la procento de eksplodoj en la osta medolo.
Ili ankaŭ klarigis, ke io pli granda ol 20% de eksplodoj en la medolo konstituis AML, farante leŭkemion de RAEB-T kontraste al MDS.
La tria metodo por klasifiki MDS uzas la Internacian Prognozan Scoring System (IPSS). Ĉi tiu sistemo uzas tri kriteriojn por determini kiel MDS progresos: la nombro da ĉeloj en la cirkulanta sango de la paciento, la nombro de nematuraj eksplodaj ĉeloj en la osta medolo kaj la citogenetiko (la tipo de genetikaj anormaloj asociitaj kun la MDS).
Surbaze de ĉi tiuj faktoroj, IPSS dividas pacientojn en kvar kategoriojn, kiuj indikas la "riskon" de la MDS-malalta, intera-1, intera-2 kaj alta. La IPSS disponigas plibonigitan vojon por antaŭdiri rezultojn de MDS, determini prognozon kaj planan traktadon.
Primara Kontraŭ Malĉefa MDS
En plej multaj pacientoj, MDS ŝajnas disvolvi pro neniu konata kialo, el blua. Ĉi tio estas (nomita, vokis) primara aŭ de novo MDS. Kiel en la kazo de leŭkemio kaj aliaj ostaj medolo-malordoj, scienculoj ne estas precize certaj, kio kaŭzas primarajn MDS.
Malĉefa MDS raportas al la kondiĉo kiam ĝi sekvas antaŭan traktadon kun kemioterapio aŭ radioterapio.
Diagnozo
MDS estas diagnozita uzante la samajn teknikojn uzitaj por diagnozi leŭkemion .
La unua paŝo estas provi la cirkulatan sangon de la paciento por kompleta sango (CBC). Ĉi tiu provo rigardas la nombro da sanaj ruĝaj globuloj, blankaj globuloj, kaj teleroj en la sango por havi ĝeneralan ideon pri tio, kio okazas en la medolo. Plejofte, persono kun MDS montros malaltajn nombrojn da ruĝaj globuloj (anemio), kaj eble malaltaj teleroj (trombocitopenia) kaj neutrofiloj (neutropenia).
Se neniu alia kaŭzo povas esti trovita por ke la paciento havas anemion, kuracistoj tiam faros osta medolo aspirante kaj biopsio . En paciento kun MDS, la medolo montros eksternorman aspekton kaj pli grandan numeron de nematuraj aŭ "eksplodaj" ĉeloj. Kiam la ĉeloj estas ekzamenitaj je genetika nivelo, ili montros mutaciojn aŭ ŝanĝojn al la kromosomoj.
Signoj kaj Simptomoj
Pacientoj kun MDS povas sperti simptomojn de anemio kiel ekzemple:
- Malboneco de spiro kun malmulta praktiko
- Pala haŭto
- Sentante laca
- Korfa doloro
- Pluvizo
Kelkaj pacientoj ankaŭ havas signojn de neutropenia kaj trombocitopenia, inkluzive de sangaj problemoj kaj malfacileco batali infektojn.
Gravas noti, ke ekzistas multaj aliaj, malpli gravaj kondiĉoj, kiuj povas kaŭzi ĉi tiujn signojn kaj simptomojn. Se vi maltrankviliĝas pri iuj sanaj maltrankviloj, kiujn vi spertas, estas ĉiam plej bone diskuti ilin kun via kuracisto aŭ aliaj kuracistoj.
Preni ĝin Supre
MDS ne estas unu malsano, prefere grupo de kondiĉoj, kiuj kaŭzas ŝanĝojn al kiel funkcias la osta medolo.
Ĉar scienco lernas pli pri genetiko kaj la rolo kiun ili ludas en la evoluo de ĉi tiuj specoj de malsanoj, ni ankaŭ lernas pli pri faktoroj, kiuj determinas la kurson, kiun ili prenos kaj la eventualajn rezultojn. En la estonteco, esploristoj povos uzi ĉi tiun informon por krei novajn kaj pli efikajn terapiojn por MDS.
Fontoj:
Goldberg, S., Chen, Kaj. Corral, M., et al. "Efiko kaj Klinikaj Komplikaĵoj de Mielodisplastaj Sindromoj Inter Usona Medicare-Beneficiarios" Journal of Clinical Oncology ( Junio 2010. 28: 2847-2852).
Bowen, D. "Administrado de pacientoj kun mielodizplastaj sindromoj: enkondukaj konceptoj" en Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologiaj malignajxoj: Myelodysplastic Syndromes. Springer: Novjorko. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Klasifiko kaj Taksado de Mielodisplastaj Sindromoj" en Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: Novjorko. (pp.40- 51).
Nacia Kancera Instituto. Resumantoj pri Informoj pri Kancero pri PDQ. Milaodysplasta Sindromo Traktado. Sano Profesia Versio. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Sango majo 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Mielodysplastaj Sindromoj" Jara Revizio pri Medicino 2010. 61: 345-358.