Myelodysplastic syndrome, aŭ MDS, inkluzivas diversajn malsanajn malordojn, kiuj efikas al la orta medolo. Ora medolo faras novajn ruĝajn globulojn, blankajn ĉelojn kaj teleroletojn por kotado, do malriĉa medolo funkcias povas kaŭzi anemion, malaltan ĉelon kaj aliajn problemojn.
Plej gravaj zorgoj pri MDS estas) ĉi tiuj malaltaj kalkuloj kaj ĉiuj rilataj rilatoj; kaj b) la ebla por MDS evolui en kancero - akra mieloide leŭkemio , aŭ AML.
Malsamaj tipoj de MDS estas traktataj tre malsame. Ne ĉiuj terapioj de MDS taŭgas por ĉiu paciento kun MDS. Ebloj por MDS-kuracado inkluzivas subtenan zorgadon, malaltan intensan terapion, altan intensan terapion, kaj / aŭ klinikaj provoj.
Traktado Konsideroj
Kiam diskutanta vian MDS-kuracistan planon kun via kuracisto, la nomataj paciencaj faktoroj povas esti tre gravaj. Ekzemploj de paciencaj faktoroj inkluzivas la jenajn:
- Kiel vi akompanis kun ĉiutagaj agadoj antaŭ la MDS-diagnozo
- Aliaj kuracaj kondiĉoj vi havas
- Via aĝo
- La financaj kostoj de diversaj traktadoj
- Kiuj riskoj de traktado estas akcepteblaj por vi
Karakterizaĵoj de via aparta formo de MDS ankaŭ estas tre gravaj. Ekzemploj de specifaj trajtoj kaj trovoj inkluzivas jenajn:
- Markiloj kaj rezultoj de genetikaj provoj de via osta medolo, kiuj helpas determini la eblojn al vi disponeblaj, la verŝajneco, ke via MDS progresos al leŭkemio , kaj kio rezultoj povus atendi de certaj terapioj.
- Kiel via MDS efikas la nombro de sanaj ĉeloj en via cirkulanta sango
- Kiom severa via malsano estas en la nombro de nematuraj "eksplodaj" ĉeloj en via medolo
Viaj celoj por tio, kion vi volas forigi, ankaŭ faktoro en la planon. Ekzemploj de malsamaj trajtaj celoj inkluzivas jenajn:
- Nur senti pli bonan
- Limigu vian bezonon havi tiom multe da translokigoj
- Plibonigu vian anemion , neutropenion kaj trombocitopenion
- Atingi remisión
- Kuracu vian MDS
Rigardu kaj Atendu
Por pacientoj kiuj havas malaltan riskon MDS kiel determinita de la Internacia Prognoza Scoring System aŭ IPSS, kaj stabilaj kompletaj sangaj kalkuloj (CBC) , kelkfoje la plej bona aliro al terapio estas observado kaj subteno, kiel necesas.
En ĉi tiu kazo, vi devos esti kontrolataj por ŝanĝoj en via medolo, kiuj povus indiki progreson de la malsano. Regulaj CBCoj, same kiel osta medolo aspiro kaj biopsio , povas esti parto de viglado.
Subtena Atento
Subtena zorgo rilatas al terapioj uzataj por trakti kaj administri la MDS; Ĉi tiuj traktadoj povas tre plibonigi la kondiĉon de la persono, sed ili ne ĉesas ataki la ĉelojn kaŭzante la MDS.
Transfusioj
Se viaj sangaj kalkuloj komencas fali kaj vi spertas simptomojn, vi povas profitigi per transfuzo de ruĝaj globuloj aŭ teleroj. La decido havi transfuzon dependos de aliaj kuracaj kondiĉoj, kiujn vi havas kaj kiel vi sentas.
Fera Superŝarĝo kaj Chelation Therapy
Se vi komencas postuli multoblajn sangajn transuzojn ĉiun monaton, vi povas esti en risko por evoluigado de kondiĉo nomata feroŝarĝo.
La altaj niveloj de fero en ruĝaj globusaj transfuzoj povas kaŭzi kreskon en la feraj tendencas en via korpo. Tiaj altaj niveloj povas vere damaĝi viajn organojn.
Kuracistoj povas trakti kaj malhelpi feron-ŝarĝon de multaj transpremoj uzante kuracilojn nomitajn ferajn sorĉistojn, kiuj inkluzivas parola terapion, malvenko (Exjade) aŭ infuzaĵo nomata deferoxamina mesilato (Desferal). Praktiku gvidliniojn de la Nacia Kompleksa Kancero-Reto, aŭ NCCN, proponu kriteriojn, kiujn via kuracisto povas uzi por decidi ĉu vi bezonas feron-terapion.
Faktoroj de Kreskanto Kelkaj homoj kun MDS-anemio povas profitigi el ricevantaj kreskaj faktoroj medikamentoj nomitaj eritropoietina stimulaj agentoj aŭ proteinoj (ESAs).
Ekzemploj de ESAs inkluzivas epoetin alfa (Eprex, Procrit aŭ Epogen) aŭ la pli longa agado darbepoetin alfa (Aranesp). Ĉi tiuj kuraciloj estas donitaj kiel injekto en via grasa histo (subcutanea injekto). Dum ĉi tiuj drogoj ne estas helpema por ĉiuj MDS-pacientoj, ili eble helpos malhelpi sangajn transuzojn en iuj.
Via kuracisto povas oferti por komenci vin en kolonio stimulanta faktoro , kiel G-CSF (Neupogen) aŭ GM-CSF (leŭkino) , se via blanka globula kalkulo malaltiĝas kiel rezulto de via MDS. Kolon-stimulataj faktoroj helpas plifortigi vian korpon por produkti pli da malsanoj kontraŭ blankaj sangaj ĉeloj nomitaj neŭtrofiloj. Se viaj neŭtrofaj kalkuloj estas malaltaj, vi pli altas riskon de danĝera infekto. Atentu iujn signojn de infekto aŭ febro, kaj vidu kuraciston kiel eble plej frue se vi interesas vin.
Terapio de Malalta Intenseco
Malalta intenseca terapio rilatas al la uzo de malalta intensema kemioterapio aŭ agentoj konataj kiel biologaj respondaj modifiloj. Ĉi tiuj traktadoj estas plejparte provizitaj en la ambulantaj agordoj, sed iuj el ili eble bezonas subtenan zorgo aŭ eventualan hospitalizadon poste, por trakti rezultan infekton.
Epigenetika Terapio
Grupo de medikamentadoj nomataj hipometilantes aŭ demetilantaj agentoj estas la plej novaj armiloj en la lukto kontraŭ MDS.
Azacitidine (Vidaza) estis aprobita fare de la FDA por uzo en ĉiuj franc-amerika-brita (FAB) klasifikoj kaj ĉiuj IPSS-risko-kategorioj de MDS. Ĉi tiu medikamento ĝenerale estas donita kiel subcutanea injekto dum 7 tagoj en vico, ĉiu 28 tagojn por almenaŭ 4-6 cikloj. Studoj de azacitidina montris respondajn indicojn de 60 procentoj, kun ĉirkaŭ 23 procentoj sukcesantaj parte aŭ kompletan remisión de ilia malsano. Azacitidine ofte kaŭzas komenca guto en sangaj ĉeloj kiuj ne povas rekuperi ĝis post la unua aŭ du cikloj.
Alia tipo de hipometilanta agento, kiu estas uzata en terapio por MDS, estas decitabine (Dacogen). Tre simila en strukturo al azacitidine, ĝi ankaŭ estas FDA aprobita por ĉiuj specoj de MDS. La traktado-reĝimo ĝenerale estis asociita kun malaltiĝaj tipoj toksiksecoj, do ĝi estas ankaŭ konsiderata kiel malalta intenseca terapio. Decitabine povas esti donita intravenosa aŭ subcutanee. Unu studo, en kiu decitabine estis donita intravenosa dum 5 tagoj montris kompletan remision-imposton de preskaŭ 40 procentoj. Alternaj reĝimoj estas enketitaj.
Immunosuppressive Therapy kaj Biologic Response Modifiloj
En MDS, ruĝaj globuloj, blankaj globuloj kaj teleroj estas mortigitaj aŭ mortas antaŭ ol ili estas sufiĉe maturaj por esti liberigitaj de la osta medolo en la akvon. En iuj kazoj, limfocitoj (tipo de blanka globulo) respondecas pri tio. Por tiuj pacientoj, ĝi povas esti efika uzi terapion kiu efikas la imunan sistemon.
Ne-kemioterapio, malmultaj intencaj agentoj (biologiaj respondaj modifiloj) inkluzivas anti-timimitan globulinon (ATG), cyclosporinon, thalidomidon, lenalidomidon, anti-tumorajn necrosis-faktoron-receptoronfandan proteinon kaj vitaminon D-analogojn. Ĉiuj ĉi tiuj montris almenaŭ iujn en fruaj provoj, sed multaj bezonas pli da klinikaj provoj kompreni efikecon en malsamaj tipoj de MDS.
Homoj, kiuj havas apartan tipon de MDS nomitaj 5q-sindromo, en kiuj estas genetika difekto en kromosomo 5, povas havi respondon al drogo nomita lenalidomide (Revlimid). Tipe, lenalidomido estas uzata en pacientoj kun malalta aŭ malalta intera IPSS-risko MDS, kiuj estas ruĝaj globuloj-transfusion dependaj. En studoj de lenalidomido, multaj pacientoj reduktis problemojn de transfuzo - preskaŭ 70 procentoj, fakte - sed daŭre spertis malaltajn platonojn kaj neŭtrifajn kalkulojn. La avantaĝoj de traktado de pli alta risko MDS, aŭ subtipos, krom 5-s-sindromo kun lenalidomido, estas ankoraŭ studataj.
Terapio de Alta Intenseco
Kemioterapio
Kelkaj pacientoj kun pli alta risko MDS, aŭ FAB-tipoj RAEB kaj RAEB-T, povas esti traktataj kun intensiva kemioterapio. Ĉi tiu kemioterapio, la sama tipo, kiu estas uzata en la traktado de akra mielogena leŭkemio (AML), celas detrui la loĝantaron de anormalaj ĉeloj en la osta medolo, kiu kondukas al MDS.
Dum kemioterapio povas esti utila en iuj MDS-pacientoj, gravas konsideri, ke pli malnovaj pacientoj kun aliaj kuracaj kondiĉoj alfrontas pliajn riskojn. La potencialaj profitoj de la terapio devas preterpasi la riskon implikitan.
Esploro daŭras por kompari la rezultojn de intensiva kemioterapio super tiuj de azacitidina aŭ decitabine.
Testa Ĉelo-Transplantas
Pacientoj kun alta riska IPSS-MDS povas atingi resanigon de ilia malsano kun ĉenaj ĉeloj-transplantado . Bedaŭrinde, la alta riska naturo de ĉi tiu proceduro limigas ĝian uzon. Fakte, allogeneic stem cell transplant povas havi kurac-mortan mortokvalon de ĝis 30%. Sekve, ĉi tiu terapio kutime nur uzas en pli junaj pacientoj, kiuj estas en bona sano.
Nunaj studoj esploras la rolon de ne-mieloablativaj tiel nomataj "mini-transplantas" en pli malnovaj pacientoj kun MDS. Dum ĉi tiuj tipoj de transplantas tradicie pensis kiel malpli efikaj ol normaj transplantas, ilia malpliigita toksikeco ebligas al ili opcion por pacientoj, kiuj alie ne estus neeblaj.
Resumo:
Pro la malsamaj tipoj de MDS kaj malsamaj paciencaj tipoj, ne ekzistas neniu-grandeca konvenaj traktado. Tial gravas, ke la pacientoj de MDS diskutas ĉiujn eblojn kun sia kuracistan teamon, kaj trovi terapion, kiu donos al ili la plej bonajn profitojn kun la plej malgranda toksomeco.
Klinikaj provoj kun pli novaj terapioj por MDS estas survoje, do restu agorditaj. Ekzemple, ruxolitinib (Jakafi) estas enketita por la traktado de pacientoj kun malalta aŭ intera-1 risko MDS.
Fontoj:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Klinikaj Praktikaj Gvidlinioj en Onkologio. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Decidu la malaltan dolan horaron (100 mg / m2 / Kurso) en mielodizplasta sindromo (MDS). Komparo de 3 malsamaj dozo-horaroj. Sango. 2005; 106 abstrakta. Malakcepto 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg Kaj, Bowen D, et al. Diagnóstico kaj traktado de primaraj mielodizplastaj sindromoj en plenkreskuloj: rekomendoj de la Eŭropa Leŭkemio. Sango . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Sango majo 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Mielodysplastaj Sindromoj" Jara Revizio pri Medicino 2010. 61: 345-358.