Refractoria anemio kun troaj eksplodoj aŭ RAEB raportas al malordo de la sangaj formoj. RAEB estas unu el sep specoj de tiaj malordoj, aŭ mielodysplastaj sindromoj (MDS), rekonitaj de la Monda Organizo pri Monda Organizo (WHO), kiuj distingas inter du kategorioj de RAEB: RAEB-1 kaj RAEB-2.
Ambaŭ formoj ĝenerale havas malfacilan prognozon: eldonitaj averaĝaj pluvivaj tempoj (nun datitaj) gamas de 9-16 monatoj.
RAEB ankaŭ estas asociita kun pliigita risko de progreso al akra mieloide leŭkemio - kancero de la sangajformaj ĉeloj de la osta medolo .
Kompreni RAEB, Tipo de MDS
Myelodysplastic syndrome, aŭ MDS, raportas al la familio de maloftaj malsanoj de la sango, en kiu la osta medolo ne produktas sufiĉe da sanaj ruĝaj globuloj, blankaj globuloj aŭ teleroj. RAEB estas relative komuna tipo de MDS, kaj bedaŭrinde ĝi estas pli alta riska formo de MDS.
Kiel aliaj formoj de MDS, RAEB kutime influas homojn, kiuj havas pli ol 50 jarojn, sed ĝi povas okazi en pli junaj individuoj, kaj ĝia kaŭzo nuntempe nekonata.
Kiam persono havas formon de MDS kiel RAEB, la osta medolo povas produkti multajn subevoluintajn aŭ nematurajn ĉelojn, kiuj ofte havas nekredeblajn formojn, grandecojn aŭ aspektojn, kompare al la sanaj. Ĉi tiuj fruaj, junaj, versioj de sangaj ĉeloj estas nomataj eksplodaj ĉeloj -a termino, kiu ofte uzas en la diskuto pri leŭkemio.
Efektive, hodiaŭ multaj scienculoj vidas MDS kiel formo de sango kaj osta medolo-kancero.
Malsamaj klasifikaj sistemoj estis uzataj por ĉi tiuj malordoj. La sistemo de klasifiko de la OMS provas rezigni la tipojn de MDS, kun atento al la prognozo por donita malordo. OMS nuntempe agnoskas 7 tipoj de MDS, kaj kune RAEB-1 kaj RAEB-2 havas ĉirkaŭ 35-40 procentoj de ĉiuj kazoj de MDS.
- Cytopenia refractaria kun dislasia desilinea (RCUD)
- Anemio refractaria kun sideroblastos ringitaj (RARS)
- Cytopenia refractaria kun dislasia multilinea (RCMD)
- Anemio refractoria kun eksplodoj de troo-1 (RAEB-1)
- Anemio refractaria kun eksplodoj de troo-2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, unclassified (MDS-U)
- Myelodysplastic syndrome asociita kun izolita del (5q)
Ĉi tiuj supraj nomoj ofte raportas al kiel la sango kaj la ostaj medeloj ĉio aperas, kiam ekzamenitaj sub la mikroskopo. La familinomo en la supra listo, tamen, estas difinita per certa mutacio, aŭ kromosomoŝanĝo, en la genetika materialo de la sangaj formaj medulaj ĉeloj.
En la kazo de RAEB (ambaŭ specoj), la nomo havas du partojn: la refractora anemio; kaj la troa eksplodoj. Anemio ĝenerale mankas sufiĉe da sanaj ruĝaj globuloj. Refractaria anemio signifas, ke la anemio ne estas pro iuj konataj komunaj kaŭzoj de anemio kaj ke anemio ĝenerale nur estas korektita kun sangaj transfuzoj. Kiam persono refractaria anemio kaj provoj malkaŝas pli grandan nombro de nematuraj eksplodaj ĉeloj ol normala, ĝi estas refractaria anemio kun troaj eksplodoj.
Eblas al persono kun RAEB havi malaltajn grafojn en la aliaj ĉeloj formitaj de la osta medolo.
Homoj kun RAEB eble havas refractan anemion (malaltajn ruĝajn globulojn), refractaran neutropenion (malaltajn neŭtrofilojn), refractaria trombocitopenia (malaltaj teleroj) aŭ kombinaĵo de la tri.
RAEB Estas Alta Riska Formo de MDS
Por pacientoj diagnozitaj kun MDS, gravas determini la nivelon de risko. Iuj formoj de MDS estas malalta-risko, aliaj interaj risko, kaj aliaj altaj risko. Ambaŭ RAEB kaj RCMD estas konsiderataj altaj riskoj de MDS. Ankoraŭ tiel, ne ĉiuj pacientoj kun RAEB havas la saman prognozon. Aliaj faktoroj eniras en ludon, kiel ekzemple aĝo, ĝenerala sano, trajtoj de la malsano, kaj la genetiko de la implikitaj ĉeloj.
Diagnozo
Kiam MDS estas suspektita, osta medolo biopsio kaj aspiro devus esti farita. Ĉi tio implicas akiri specimenojn de la osta medolo kaj sendante ilin al la laboratorio por analizo kaj lego.
La diagnozo estas farita surbaze de kiel la ĉeloj aperas sub la mikroskopo, kiel ili fariĝas makulitaj per malsamaj aroj de tinkturoj kaj markiloj kiuj implicas la uzon de antikorpoj kiel etikedoj kaj, en la kazo de pli progresintaj subtipoj de MDS, io nomata fluo-citometrio . Flua citometrio estas tekniko kiu permesas ĉelojn kun apartaj trajtoj esti identigitaj kaj ordo el la plej granda populacio de ĉeloj en specimeno.
Tipoj
Ambaŭ formoj (1 kaj 2) de RAEB asocias kun risko progresi al akra mieloide leŭkemio (AML). Aldone, paciento kun altnivelaj MDS kiel RAEB eble pereos al ostra medolo, sen progreso al AML, kun kio la kondiĉo ofte estas minacata de sia propra vivo, sen progreso al leŭkemio.
Terminologio rilatigita kun RAEB
RAEB-klasifiko dependas de kompreno de pluraj terminoj:
- Ora medolo kalkulo : specimeno de via osta medolo estas akirita, kaj la nombro de eksternormaj, nematuraj eksplodaj ĉeloj estas mezurita.
- Ekstercentra sango-kalkulo: specimeno de via sango de vejno estas desegnita uzante nadlon, kaj la nombro de eksternormaj, nematuraj eksplodaj ĉeloj estas mezurita.
- Auer rods : Ĉi tio estas io, kion la kuracistoj serĉas, kiam ili vidos viajn eksplodojn sub la mikroskopo. Kvankam ili estas nomataj Auer "bastonoj," ili efektive venas en multaj malsamaj formoj kaj grandecoj. Ili estas malgrandaj pli malgrandaj ol la kerno, kaj ili troviĝas ene de la citoplasmo. Ofte ili estas akvilaj per puntaj pintoj, sed ili povas esti komo-formitaj, diamantaj-formitaj, aŭ longaj kaj pli rektangulaj.
Surbaze de la ĉeesto aŭ foresto de la antaŭaj trovoj, persono estas decidita havi aŭ RAEB-1 aŭ RAEB-2 kiel sekvas:
Pacientoj estas diagnozitaj kun RAEB-1 se ili havis (1) osto de medolo de osto inter 5 kaj 9 procentoj de almenaŭ 500 ĉeloj kalkulitaj aŭ (2) ekstercentra eksplodo inter 2 kaj 4 procentoj de almenaŭ 200 ĉeloj kalkulitaj, kaj (3) ausentes Auer rods. La ĉeesto de ĉu kriterio 1 aŭ 2 plus 3 klasifikas kazon MDS kiel RAEB-1.
La ŝancoj de RAEB-1 igante akra mieloide leŭkemio estas taksitaj je ĉirkaŭ 25 procentoj.
Pacientoj estas diagnozitaj kun RAEB-2 se ili havis (1) osto de medolo de osto inter 10 kaj 19 procentoj de almenaŭ 500 ĉeloj kalkulitaj aŭ (2) ekstercentra eksplodo inter 5 kaj 19 procentoj de almenaŭ 200 ĉeloj kalkulitaj, aŭ (3) Auer-rodoj detektitaj. La ĉeesto de ĉu kriterioj 1, 2 aŭ 3 klasifikas kazon MDS kiel RAEB-2.
Ĝi kalkulas, ke la ebloj de RAEB-2 igante akra mieloide leŭkemio povas esti tiel alta kiel 33 ĝis 50 procentoj.
Kio estas RAEB-T?
Vi povas renkonti la frazon "refractory anemio kun troaj eksplodoj en transformo" aŭ RAEB-T. Ĉi tiu termino fakte estis forlasita en la aktuala WHO-klasifiko de mielodizplastaj sindromoj.
Plej multaj pacientoj antaŭe apartenantaj al ĉi tiu kategorio nun klasifikas kiel akra mieloide leŭkemio. En malsama klasifiko, la franc-amerika-brita (la FAB-klasifiko), pacientoj estis atribuitaj al la kategorio RAEB-T se ili havis (1) osto de medolo de osto inter 20 kaj 30 procentoj, (2) ekstercentra eksplodo de almenaŭ 5 procentoj, aŭ (3), Auer-rodoj detektitaj, sendepende de la eksplodo.
Ekzistas iom diskutado pri la valoro de kategoriigo de RAEB-T kiel en la sistemo FAB, aparte de "AML-20-30", kiel en la OMS-sistemo. Pluraj grandaj klinikaj provoj en la lastaj jaroj uzis la terminon RAEB-T, malgraŭ la ŝanĝoj en la sistemo de klasifiko de la OMS. La fundamento por pacientoj kaj kuracaj provizantoj ŝajnas, ke eble gravas scii, ke ekzistas superpapo de terminologio, por ne perdi okazon por enskribi en klinika provo.
Kiel estas RAEB Traktita?
La traktado de RAEB diferencas por malsamaj scenaroj. La aĝo kaj ĝenerala sano de la individuo povas faktorigi tiajn tiajn decidojn. Pacientoj kun RAEB devus ricevi ĝisdatigojn pri siaj imunigoj, kaj fumantoj kun RAEB kuraĝigas ĉesi fumi. Signoj, kiujn la RAEB progresas inkluzivas oftajn infektojn, eksternorman sangadon, trinkadon, kaj la bezonon de pli oftaj sangaj transfuzoj.
Ne ĉiuj pacientoj kun MDS postulas tujan traktadon, sed la pacientoj kun simptomaj malaltaj kalkuloj (anemio, trombocitopenia, neutropenia kun recurrentaj infektoj) faras, kaj ĉi tio inkluzivas plej multajn pacientojn kun alta aŭ tre alta risko MDS (inkluzive de RAEB-2, kiu reprezentas la plej altajn grado de MDS kun la plej malriĉa prognozo).
Praktikaj Gvidlinioj de la Nacia Kompleksa Kancero-Reto (NCCN) korpigas la ĝeneralan sanon kaj agadon de individuo, la Internacia Prognoza Scotado-Sistemo (IPSS) kaj reviziitajn kategoriojn de riskoj de MDSS (IPSS-R) MDS kaj aliajn malsanajn karakterizaĵojn por helpi gvidajn administrajn decidojn. Tamen, ne ekzistas "unu grandeco konvenas" al la traktado por individuoj kun RAEB.
Ĝenerale estas tri kategorioj de kuracado : helpema zorgo, malalta intenseco kaj terapioj de alta intenseco. Ĉi tiuj traktadoj estas klarigitaj sube:
- Subtena zorgo inkluzivas antibiótikojn por infektoj kaj ruĝaj ĉeloj kaj teleroletaj transfuzoj por simptomaj malaltaj kalkuloj.
- La terapioj de malalta intenseco inkludas faktorojn de kresko de sangaj ĉeloj, aliaj agentoj kiel azacitidina kaj decitabina, terapio inmunosupresiva kaj kemioterapio de malalta intenseco. Ĉi tiuj traktadoj povas esti liveritaj en paco ambulatorio kaj povas plibonigi simptomojn kaj kvaliton de vivo, sed ili ne resanigas la kondiĉon.
- Altkreskaj terapioj inkluzivas intensan kombinaĵon chemo kaj allogenea osta medolo-transplantas. Ĉi tiuj terapioj postulas hospitaligon kaj kuras la riskon de vivo-minacaj kromefikoj, sed ili ankaŭ povas plibonigi sangajn kalkulojn pli rapide ol malpli intensivan terapion kaj eble ŝanĝi la konduton kutime procedi. Nur iuj individuoj estas kandidatoj por altkreskaj terapioj.
Klinikaj provoj ankaŭ estas eblo por iuj pacientoj. Antaŭ nelonge, fakte, ekzistis klinika provo montrante profitojn kun decitabine, kompare kun plej bona helpo, en pli malnovaj pacientoj kun anemio kun troaj eksplodoj en transformo (RAEBt).
Vorto De
Se vi estis diagnozita kun RAEB-1, RAEB-2, aŭ vi havas alian tipon de MDS, kiu estus konsiderita alta risko, parolu al via sankta teamo pri viaj elektoj.
Por pacientoj kun pli alta risko MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) kaj decitabine (Dacogen) estas du drogoj aprobitaj fare de la FDA por MDS, kiujn la teamo komisiita de via prizorgado povas konsideri. Ĉi tiuj drogoj estas (nomita, vokis) hipometilatingaj agentoj.
Pluraj konsentrupoj indikis ke, por pli alta risko MDS, allogenea HSCT (osta medolo-transplantas) aŭ terapio kun hipometilantaj agentoj devas esti komencita tuj. Allogeneic HSCT (osta medolo transplantas de donacanto) estas la nura potenciale kuracista aliro al MDS, sed bedaŭrinde ĝi estas realisma opcio por tro malmultaj pacientoj, pro la pli aĝa grupo influita de MDS, kun ko-okazanta kronika sano kondiĉoj kaj aliaj paciencaj faktoroj.
> Fontoj:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decidi pri plej bona subtena prizorgo en pli malnovaj pacientoj kun refractoria anemio kun troaj eksplodoj en transformo - rezultoj de subgrupo analizo de la hazarda alfabeto III-studo 06011 de la EORTC Leŭkemia Kunlabora Grupo kaj germana MDS-Studa Grupo (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemio refractoria kun troo de eksplodoj (RAEB): analizo de reclasificación laŭ la proponoj de la OMS. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Fazo-provo de vorinostat kaj alvocidib en pacientoj kun respirita, refractaria aŭ malriĉa prognozo akra leŭkemio, aŭ refractory anemio kun troaj eksplodoj-2. Klinika Kancero Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant ADN-metilado estas reganta mekanismo en MDS-progreso al AML. Sango . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine-linio en 339 pacientoj kun mielodizplastaj sindromoj kaj akra mielida leŭkemio: komparo de franc-amerika-brita kaj Monda Organizo-Klasifikoj. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.