Myelofibrosis estas malsano de la osta medolo, kiu kaŭzas la medolon fariĝi fibrota aŭ skarĝita. La kikra histo formas ene de la sango-formanta medolo histo, en la sanaj kavoj de iuj ostoj. La "skarring" en myelofibrosis, tamen, estas kontraste kun la cikatro rezultanta de resaniga haŭta vundo. Ora medolo estas la loko de produktado por ĉiuj sangaj ĉeloj de la korpo, do procezo de kriz-okazo, kiu komencas, ne estas beniga, kaj ĝi poste povas kaŭzi problemojn kun ĉelaj kalkuloj, seriozaj komplikaĵoj kaj mallongigo de la vivo.
Kiam la fibrosis transprenas, tio kondukas al pli malbona kaj plej malbona sangoĉelo, kun anormalidades en la ĉeloj kaj kelkfoje en la sangaj ĉeloj mem. Finfine, en progresinta mielofibrosis, ĉi tio povas kaŭzi la medolon malsukcesi plenumi sian laboron tute. Kiam myelofibrosis progresas aŭ evoluas, vivaj-minacaj komplikaĵoj kiel leŭkemio kaj gravaj sangaj kupludoj kaj sangaj eventoj eblas. Ankaŭ eblas melofibrosis konduki al akra leŭkemio , vivkapabla kancero.
Primaria kontraŭ Malĉefa Myelofibrosis
Myelofibrosis povas esti primara aŭ malĉefa. Kiam ĝi denove ŝprucas aŭ estas detektita de si mem por la unua fojo, ĝi estas nomita primara mielofibrosis. Kiam ĝi disvolvas en asocio kun iu alia malsano, vundo aŭ sango-kondiĉo ĝi nomiĝas malĉefa mielofibrosis. Ekzemple, myelofibrosis post sango-malordo konata kiel polycythemia vera estas unu formo de malĉefa mielofibrosis.
Ĉu ĝi estas la sama kiel kancero?
Ĝi havas multajn aferojn en komuna kun kancero, sed fakuloj raportas al ĝi kiel "neoplasmon mieloproliferativa ". Por konservi la simplajn vortojn, la vorto neoplasmo povas esti pensita kiel fantazia termino por "tumoro aŭ kresko" kaj tumoroj aŭ kreskoj povas esti benigaj aŭ maligna. Myelofibrosis certe ne estas beniga, sed ankaŭ mankas iuj el la trajtoj, kiujn homoj atendis, kiam ili pensis pri kancero aŭ malignaj neoplasmoj.
Dirite, ĉu vi rigardas myelofibrosis kiel kanceron aŭ malutilajn kreskojn de la osta medolo-ŝtofo, nuntempe ekzistas neniu kuracila terapio, kiu estas kuraca (sed osta medolo-transplantas povas esti kurativa), kaj ĝi estas procezo, kiu povas progresi por kaŭzi damaĝo-kvankam ĉe malsamaj rapidoj de malsamaj homoj. Altnivelaj formoj de myelofibrosis limigas la vivon kaj kreas signifan sanan ŝarĝon por pacientoj.
Vi trovos multajn paciencajn lokojn, kiuj rilatas al myelofibrosis kiel "malofta sango-kancero." Ĉi tio povas esti efika maniero komuniki la ĝeneralan koncepton, sed ankaŭ ekzistas pli al la rakonto. Myelofibrosis povas konduki al sango-kancero, sed en iuj kazoj, myelofibrosis povas rezulti el sango-kancero.
Tipoj
Krom primara kaj malĉefa, ekzistas aliaj manieroj por kategorii mielofibrosis. Unu vojo estas kolekti kazojn de ĉi tiu malsano en apartajn riskon-kategoriojn laŭ la trovoj de homo kiam la malsano unue diagnozas. Pluraj malsamaj iloj estas haveblaj por helpi kuracistojn determini vian nivelon de risko, por helpi gvidi traktadon kaj formi vian prognozon.
Prevalenco
Laŭ la Leŭkemio kaj Lymfoma Socio , myelofibrosis okazas en ĉirkaŭ 1.5 el ĉiu 100,000 homoj en Usono ĉiu jaro.
Ĝi tuŝas ambaŭ virojn kaj virinojn kaj estas kutime diagnozita en homoj pli ol 60, sed ĝi povas okazi ĉe ajna aĝo. Oni taksas, ke ĉirkaŭ 16,000 ĝis 18,500 homoj en Usono havas mielofibrosis.
Kaŭzoj
Multoblaj tipoj de medulaj ĉeloj kaj genoj estas konataj, sed la preciza kaŭzo de la troaj cikloj en myelofibrosis ne estas tute klara. Multaj genetikaj kaj cromosomaj anormaloj estis trovitaj, inkluzive de mutacio nomata "JAK2 V617F-misa mutacio", tamen havante ĉi tiun mutacion ne signifas, ke vi nepre disvolvos priman mielofibrosis. La kialo por tiaj mutacioj estas nekonata, kaj neniu specifa ekspozicio aŭ risko-faktoroj povas esti ligita al primara mielofibrosis en la plej multaj kazoj.
Krom sangaj kanceroj, aliaj nekancaj sangaj malordoj konataj kiel "myeloproliferative neoplasms" kiel ekzemple polycythemia vera kaj esenca trombo-temio povas ankaŭ konduki al malĉefa mielofibrosis. Malgranda aŭ interaga mielofibrosis ankaŭ povas okazi en respondo al kemia aŭ fizika vundo, infekto aŭ perdo de sango-provizado al la osta medolo.
Miaelofibrosis primaria, mikofofrozozo de polycythemo, kaj mielofibrosis rilata trombocemia, ĉiuj estas kelkfoje kunmetitaj kiel "myelofibrosis", sed sciencistoj diras, ke eble pli lernu kaj kompreni pri diferencoj inter ĉiu tipo.
Simptomoj
Multaj pacientoj ne havas simptomojn dum la diagnozo, sed komunaj simptomoj inkluzivas jenajn:
- Lacegigas
- Pezo perdo
- Nokta ŝvito
- Febro
- La sento de malfacila spirado
- Malkomforto en la abdomeno (pro pligrandigita ondo)
La malsupera medolo de osto povas konduki al simptomoj de malaltaj sangaj kalkuloj, kiel laceco pro tro da sanaj ruĝaj globuloj. La efiko sur sangaj kaliketoj povas ankaŭ kaŭzi problemojn de sangado kaj kun coagulado.
Aliaj simptomoj, kiel abdominaleco aŭ premo, povas esti pro ĉio, kio okazas ekstere de la krara osta medolo, por fari novajn sangajn ĉelojn:
- Kutime, la produktado de sangofeloj ŝanĝas al la osta medolo en beboj ĉe aŭ ĉirkaŭ la naskiĝo. Antaŭ naskiĝo, tamen, beboj povas produkti novajn sangajn ĉelojn ĉe lokoj kiel la lieno, hepato kaj ganglioj-ĉi tiuj ejoj ekster la osta medolo estas nomataj extramedularaj.
- Kutime en plenkreskuloj, la sola loko de nova sangrodula formado estas la osta medolo. En certaj sangaj kanceroj kaj sangaj malordoj, homoj reiras al produktado de sangaj ĉeloj, kien ajn ili povas, ĉe ĉi tiuj ekstramedulaj lokoj. En myelofibrosis, ĉi tio plej ofte okazas en la lieno kaj hepato. Kelkfoje la vico de persono povas fariĝi grandega pro ekstramedularaj hematopoiesis en mielofibrosis.
Gravaj komplikaĵoj de myelofibrosis ĝenerale venas de la osta medolo-malsukceso kaj ekstramedulara hematopoiesis .
Estas pliigita risko de transformo al akra mieloide leŭkemio (AML) kun mielofibrosis, kaj ĉirkaŭ 20 procentoj de homoj kun myelofibrosis evoluigas akra leŭkemio.
Diagnozo
Aldone al la informo, kiun via kuracisto trapasas viajn simptomojn kaj fizikan ekzamenon, ekzistas pluraj provoj, kiuj ofertas valorajn diagnozajn informojn. Ĉi tiuj inkluzivas sangajn kalkulojn, aliajn sangajn laborojn, bildajn provojn kiel x-radioj kaj MRI, ostaj medolo-testoj kaj genaj testoj. Specimeno de sango aŭ osta medolo povas esti sendita al la laboratorio por serĉi genajn mutaciojn (kiel la mutacioj JAK2, CALR aŭ MPL), kiuj ofte ofte ĉeestas en homoj kun mielofibrosis.
Aliaj aĵoj, kiuj povas simili mielofibrosis, sed ne estas, inkluzivas kronikan mielogenan leŭkemion, aliajn mieloproliferajn sindromojn, kronikan mielomonocitikan leŭkemion, kaj akra mieloide leŭkemio.
Traktado
Nuntempe ne ekzistas drog-opcio, kiu estas kuraca. La celo por plej multaj pacientoj estas malpezigi simptomojn, redukti vastigitan lienon kaj plibonigi la sangajn ĉevalojn. En koncerto kun ĉi tiuj celoj, la elstara celo ankaŭ reduktas la riskon de komplikaĵoj.
Myelofibrosis estas malsano kun malmultaj aplikaĵoj de traktado, sed multaj novaj agentoj estas enketitaj kaj evoluigitaj. Traktado estas gvidata de viaj specifaj faktoroj kiel la ĉeesto de simptomoj, same kiel la risko de via aparta kazo de myelofibrosis, kaj ankaŭ pri via aĝo kaj ĝenerala / ĝenerala sano.
Por homoj kun tre malalta risko kaj sen simptomoj, observado sole povas esti bone. Por risko de alta risko, ofte konsideras la transplantas de ĉeloj de ĉeloj de donaco , sed ne ĉiuj pacientoj estas elekteblaj pro la riskoj. Iuj pacientoj estas bonaj kandidatoj por konvencia droga terapio aŭ enketa drogoterapio en klinika procezo.
En 2011, la Food and Drug Administration (FDA) aprobis ruxolitinib (Jakafi) por la traktado de intera kaj alta risko mielofibrosis, inkluzive de primara mielofibrosis, post-polialthemia vera mielofibrosis, kaj post-esenca trombocythemia mielofibrosis.
- La aprobo de la FDA baziĝis sur la rezultoj de du hazardigitaj kontrolitaj provoj en pacientoj kun intera aŭ alta risko mielofibrosis komparante ruxolitinib al placebo (Studo 1) aŭ al plej bona havebla terapio (Studo 2). En Studo 1, 42 procentoj de pacientoj traktitaj kun ruxolitinib, kompare kun 1 procento de pacientoj traktataj kun placebo, spertis almenaŭ 35% de redukto de dika grandeco ĉe 24 semajnoj. Al la horo de aprobo, 75% de la pacientoj en Studo 1 kaj 67 procento pri Studo 2, kiuj sukcesis almenaŭ 35% de reduktado en spleta volumo, subtenis ĉi tiun redukton en la volumo de lieno.
- Ruxolitinib efikas en reduktanta dikan grandecon kaj malpezigante simptomojn en plimulto de pacientoj. En la provo klinika provo de ruxolitinib en pacientoj kun mikroofibrosis de alta risko, granda grupo de partoprenantoj havis signifan pliboniĝon en simptomoj asociitaj kun la malsano: ili skribis ĉiutagan tagon kaptante la malfortajn simptomojn de myelofibrosis, kiuj inkludis abdominalan malkomforton, fruan senton de pleneco, doloro sub maldekstraj ripoj, malvarmeto, nokta ŝvito kaj muskola doloro.
- La plej komunaj adversaj drogaj reagoj, observitaj en almenaŭ 1 procento de la pacientoj traktitaj kun ruxolitinib, inkludis malaltajn platonojn, anemion, trinkadon, mareon kaj kapdoloron. Adversaj drogaj reagoj de sojlo severeco pli altnivelaj en pacientoj traktataj kun ruxolitinib kompare kun placebo en Studo 1 inkludis malalteletletojn (spertis 13% de pacientoj traktitaj kun ruxolitinib, kompare kun 1 procento de pacientoj traktataj kun placebo) kaj anemio (spertita de 45 procentoj de pacientoj traktitaj kun ruxolitinib, kompare kun 19 procentoj de pacientoj traktataj kun placebo). Similaj rezultoj estis observitaj en Studo 2.
Aliaj terapioj, kiuj rezultas efikaj por pligrandigita lieno kaj kontrolo de simptomoj, inkludas kemioterapiojn, forigon de la lieno aŭ splenectomio, kaj malalt-dozo-radioterapio al la lieno. Sanguzoj povas esti donitaj por anemio, kaj por pacientoj, kiuj havas transfusion dependan anemion, osta medolo-stimuladaj drogoj kiel ekzemple eritropoietino, andrógenos (ekzemple danazol) kaj imunomodulatoroj (ekzemple lenalidomido).
Prognozo
Bazita en pasintaj studoj, iuj grupoj de homoj, kiuj diagnozis kun myelofibrosis vivis dum multaj jaroj, dum en aliaj grupoj, la tempoj de postvivado estis malpli ol 3 ĝis 5 jaroj de diagnozo. Ĉirkaŭ 60 procentoj da pacientoj kun primaria / idiopata mielofibrosis vivas 5 jarojn. Ekzistas grava grupo de pacientoj, tamen, kiuj vivas 10 jarojn aŭ pli.
Kiuj inklinas fari tre bone inkluzivi tiujn, kies hemoglobinaj niveloj estas pli grandaj ol 10 g / dL, teleroletoj pli grandaj ol 100x3 / uL kaj tiuj, kiuj havas malpli da pligrandigo de la hepato. Splena grandeco kaj varo ne ŝajnas havi gravan efikon sur supervivado en studoj, kvankam en teorio, reduktante la dikan grandecon povus traduki al supervivaj servoj en iuj kazoj.
Vorto De
Ĝis nun, la postvivado de homoj kun primara mielofibrosis ŝajnas havi pli rilaton kun siaj individuaj simptomoj kaj manifestoj de la malsano ĉe la komenco, kaj ne estas tiom influita de ia kuracado aŭ terapio; tamen, ĉi tio estas koncepto en evoluado, kiu povas ŝanĝi kiel la scienco disfaldas. Pli novaj traktadoj estas konstante emerĝantaj kaj la scienco en ĉi tiu regiono rapide vastiĝas.
Fontoj:
> Myelofibrosis: Novaj Vidoj por la Sanitara Profesia: 2013 Eldono. Lernejaj Elektoj, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Rifinita Dinamika Internacia Prognoza Poentanta Sistemo (DIPSS) por Primara Myelofibrosis kiu Korpigas Prognozan Informon de Karyotype, Platelet Count kaj Transfusion Status. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Klinikaj Praktikaj Gvidlinioj en Onkologio. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.