Mielofibrosis primaria aŭ idiopática, ankaŭ konita kiel metaplasia mieloide agnógena, estas malsano de la osto medolo kie la medolo disvolvas fibrosan ŝtofon kaj ĝi produktas anormalajn globulojn. La idiopática mielofibroso estas unu el la mikrofektaj malordoj . Ĉi tiu malordo efikas ambaŭ virojn kaj virinojn kaj estas kutime diagnozita en individuoj inter 50 ĝis 70 jaroj, sed povas okazi ĉe ajna aĝo.
Ĝi estas taksita okazi en 2 el ĉiu 1,000,000 individuoj.
Simptomoj
Kiom 25% de individuoj kun idiopata mielofibrozo havas neniujn simptomojn. Tiuj, kiuj havas simptomojn, povas havi:
- Ampleksa ondo, kiu kaŭzas malkomforton en la supra maldekstra abdomeno aŭ doloro en la supra maldekstra ŝultro
- Malforteco, laceco
- Malboneco de spiro
- Pezo perdo
- Nokta ŝvito
- Senkulpigita sangrado
Iuj pli gravaj formoj de idiopata mielofibrosis eble havas:
- Tumoroj faritaj el evoluantaj sangaj ĉeloj, kiuj povas esti ekster la osta medolo en iu ajn histo en la korpo
- Malrapideco de sango-fluo al la hepato, kondukante al kondiĉo nomita "portala hipertensio"
- Vunditaj vejnoj en la ezofago, konataj kiel esofagaj varioj, kiuj povas rompi kaj sangi.
Diagnozo
Por tiuj individuoj, kiuj ne havas simptomojn, idiopata mielofibrozo povas esti malkovrita kiam rutina medicina ekzameno trovas vastigitan lienon kaj eksternormajn testojn de sango. Ĉi tiuj rezultoj povas montri pli malaltan ol normala nombro da ruĝaj globuloj (kaŭzante anemio ), pli alta ol normala nombro da blankaj globuloj, kaj eksternorma nombro da teleroj (eble alta aŭ malalta).
Iuj individuoj tamen povas montri malgrandan ŝanĝon en la nombroj de sangaj ĉeloj.
Kiam specimeno de la sango de la individuo estas ekzamenita sub mikroskopo, eksternormaj sangaj ĉeloj povas esti viditaj. Aliaj sangaj provoj povas esti eksternormaj ankaŭ. Por helpi al konfirmi la diagnozon de idiopata mitofibrozo, specimeno de la osta medolo (biopsio) estos prenita kaj ekzamenita sub la mikroskopo por la ĉeesto de fibrosis.
Traktado
Individuoj, kiuj havas neniujn simptomojn, ĝenerale ne estas traktataj. Sangaj provoj estas faritaj regule por monitori la malordon.
Por tiuj, kiuj havas simptomojn, traktado baziĝas sur malpezigado de malkomforto kaj reduktante la riskon de komplikaĵoj. Individuoj kun anemio povas ricevi feron, folaton kaj / aŭ sangan transfuzon. Iuj povas esti traktataj kun kuraciloj, kiel Deltasono (prednisono) aŭ Zometa (zoledronic acid).
Individuoj, kiuj havas multajn homojn, povas esti traktataj per kuraciloj, kiel ekzemple Hydrea (hidroxurea), Agrylin (anagrelido) aŭ interferona alfa.
Iuj individuoj eble bezonas havi la lien kirurgie forigita (splenectomio), precipe se ĝi kaŭzas komplikaĵojn. Aliaj traktadoj povas inkluzivi radioterapion aŭ osta medolo (stem-ĉelo) transplantado .
Perspektivo
En mezumo, individuoj kun idiopata mielofibrozo postvivas dum kvin jaroj post diagnozo. Tamen ĉirkaŭ 20% de individuoj kun la malordo postvivas 10 jarojn aŭ pli. Ĉi tiuj ciferoj kreskas laŭlonge de la tempo, kiam novaj traktadoj disvolvas kaj esplorado plibonigas sciojn pri la malordo.
Fontoj:
> "Idiopata Myelofibrosis". Malsana Informo. 24 Sep 2007. Leŭkemio & Lymfoma Socio.
> Niblack, Joyce. "MF-Demandoj." MPD-Demandoj. 3 Feb 1999. MPD Research Center, Inc.