Superrigardo pri Terapio por Esenca Trombocitemo
Esenca Thrombocythemia (ET) estas unu el grupo de sangaj malordoj nomataj myeloproliferative neoplasms. Aliaj specoj de mikoproliferaj neoplasmoj inkluzivas primarajn mielofibrosis kaj polikthemiojn .
Genetikaj mutacioj en esenca trombo-temio kondukas al ekstreme altaj plateletaj grafoj (trombocitosis). Multaj homoj havas sen simptomoj en la momento de diagnozo kaj havos normala vivdaŭro.
Komplikaĵoj inkluzivas koran formadon (kaŭzante frapon, koravaton, kotonon en pulmoj aŭ profunda vejna trombozo), disvolviĝo de mielofibrosis aŭ transformo al akra mieloide leŭkemio. Unu nekutima komplikaĵo de esenca trombo-temio estas la evoluo de akirita von Willebrand-malsano , sanganta malordo.
La plimulto de homoj postulos terapion ĉe iu punkto por malhelpi komplikaĵojn. Tamen, normala vivdaŭro ne estas malofta.
Traktado-opcioj
Se vi estas diagnozita kun esenca tromboĉemia, la natura sekva demando estas: "Kiuj estas miaj traktado-opcioj?" Estas pluraj ebloj, kiujn via kuracisto devas diskuti kun vi. La traktado, kiun via kuracisto rekomendas, probable dependas de pluraj faktoroj: viaj simptomoj, via aĝo kaj viaj laboratoriaj valoroj. Plej multaj homoj daŭros plurajn jarojn sen neceso de traktado, kiu estas kutime komencita se vi disvolvas cloton.
- Aspirino: Ĉiutaga malalta dozo aspirino estas kutime uzata por trakti homojn kun vasomotor-simptomoj. La simptomoj de la vasomotoras inkludas doloroj de kapo, kapturnoj, doloro de brusto, brulvundo de manoj kaj piedoj kaj vidaj ŝanĝoj. Ne estas malofta por aspirina terapio esti uzita kun aliaj traktadoj. Alta dozo aspirina terapio estis asociita kun pliigita sangrado risko kaj ne rekomendas.
- Hydroxyurea: La parola kemioterapia agento hidroksurea reduktas la riskon de trombozo en esenca trromobitozo reduktante la platoneton. Hydroxyurea komenciĝas je malalta dozo kaj grimpis ĝis la plataleta kalkulo estas proksime normala (100,000 - 400,000 ĉeloj per microlitelo). Hydroxyurea estas ĝenerale bone tolerita sen signifaj kromefikoj. Flankaj efikoj inkluzivas hiperpigmentadon (malhelaj) de la haŭto, najloŝanĝoj (kutime malhelajn liniojn sub najlo), haŭto senpripense kaj parolaj ulceroj. Hydroxyurea ankaŭ malaltigas la blankan globulajn grafojn (aparte la neŭtrifan kalkulon) kaj la hemoglobinon, kiu postulas proksiman kontrolon kun kompletaj sangaj kalkuloj (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide estas parola kuracado, kiu malaltigas la platononon per malhelpi la produktadon de teleroj en la osta medolo. Ĝi estas kutime uzita kiam hydroxyurea ne estas efika. Simila al hydroxyurea, anagrelide komenciĝas je malalta dozo kaj pliiĝis ĝis la dezirata efiko. Flankaj efikoj inkluzivas kapdolorojn, palpitojn (rapidan koron-ritmon), fluidan retenadon kaj diareon. Ĉi tiuj kromefikoj tipe solvas kun daŭrigita traktado.
- Alfa interferono: Alfa interferono povas esti uzata por kontroli la platono-kalkulon en esenca trombo-temio, polikritemia vera kaj primara mielofibrosis. Ĝi ankaŭ povas redukti la grandecon de la lieno. Alfa interferono estas administrita subcutanee (sub la haŭto) ĉiutage. Alfa interferono ankaŭ estas havebla en longa-aganta formo nomita pegylated interferon kiu povas esti donita unufoje por semajno. Interferona terapio estas kutime rezervita por gravedaj virinoj aŭ homoj, kiuj ne respondas al hidroksila terapio.
- Plateletferesis: Plateletferesis estas proceduro kiu forigas la telerojn de la cirkulado. Sango estas forigita per intravenosa (IV) katetero kaj kolektita en maŝino kie la platoj estas disigitaj de la aliaj partoj de la sango (blankaj globuloj, ruĝaj globuloj kaj plasmo). La sango, malpli la teleroj, estas redonita al la korpo per IV aŭ kun salina solvo aŭ plasmo. Plateletferesis estas rezervita por homoj kun ekstreme altaj plateletaj grafoj, serioza kotono (en pulmoj, cerbo) aŭ sangado. La efiko de la plateletferesis estas provizora por ke alia traktado devos komenciĝi por longtempa kontrolo de la platona kalkulo.
Ĉiuj traktadoj menciitaj supre ne kuracas esencan trombocitmemion. Ili nur malpliigas la platonon-grafon per tio malpliiganta la riskon de evoluado de kotono aŭ akirita von Willebrand-malsano. En ĉi tiu tempo, ne estas kuraca terapio por esenca trombo-temio. Feliĉe, malgraŭ la manko de kuraca terapio, la plimulto de homoj kun esenca trombo-teemio povas vivi plenajn produktajn vivojn.
Fontoj:
Teferri A. Prognozo kaj Traktado de Esenca Trombo-Temio. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 15-an de junio 2016)