Evans-Sindromo estas kombinaĵo de du aŭ pli imunaj hematologiaj malordoj, kie via imuna sistemo atakas viajn blankajn globulojn, ruĝajn globulojn kaj plateletojn. Ĉi tiuj inkluzivas imunan trombocitopenion (ITP) , autoimmune hemolytic anemia (AIHA) , kaj / aŭ autoimmune neutropenia (AIN). Ĉi tiuj diagnozoj povus okazi samtempe sed ankaŭ povas okazi en la sama paciento je du malsamaj tempoj.
Ekzemple, se vi estas diagnozita kun ITP kaj tiam du jarojn poste diagnoziĝas kun AIHA, vi havus Evans-Sindromon.
Simptomoj
En plej multaj cirkonstancoj, vi jam estis diagnozita kun unu el la individuaj malordoj: ITP, AIHA, aŭ AIN. Evans-Sindromo prezentas kiel iu el la individuaj malordoj. Simptomoj inkluzivus:
Malaltaj kalkuloj (trombocitopenia) estas plej oftaj:
- Pliigita trinkado
- Pliigita sangado: sangaj ampoloj en la buŝo, nosebleeds, giganta sangado, sango en urino aŭ tabureto
- Malgrandaj ruĝaj punktoj sur la haŭto nomata petechiae
Anemio:
- Lacegigas aŭ laca
- Malboneco de spiro
- Kora imposto (takikardio)
- Flavaĵo de la haŭto (flavaĵo) aŭ okuloj (skleral icterus)
- Malluma urino (teo aŭ koka-kolo-kolora)
Malalta neŭtrofila kalkulo (neutropenia):
- Febro
- Infektoj de haŭto aŭ buŝo
- Ofte ne estas simptomoj
Kial Faras Sindromon Evans Kaŭzas Mian Sangon Kalkulas Malaltiĝi?
La Sindromo de Evans estas malsano autoinmune.
Por iu nekonata kialo, via imuna sistemo malĝuste identigas viajn ruĝajn globulojn, teleroletojn kaj / aŭ neŭtrofilojn kiel "fremdajn" kaj detruas ilin. Ĝi tute ne komprenas, kial iuj homoj nur havas unu sangan celon, kiel en ITP, AIHA, aŭ AIN, kontraŭ pli ol unu en Evans-Sindromo.
Diagnozo
Ĉar plej multaj homoj kun Evans-Sindromo jam portas unu el la diagnozoj, la prezento de alia egalas Evans-Sindromo. Ekzemple, se vi estis diagnozita kun ITP kaj evoluigas anemion, via kuracisto bezonos determini la kaŭzon de via anemio. Se via anemio estas trovita pro AIHA, vi estos diagnozita kun Evans-Sindromo.
Ĉar ĉi tiuj malordoj tuŝas viajn sangajn kalkulojn, kompleta sango-kalkulo (CBC) estas la unua paŝo en la laboro. Via kuracisto rigardas evidentecon de anemio (malalta hemoglobino), trombocitopenia (malalta platona kalkulo) aŭ neutropenia (malalta neŭtrofila kalkulo, tipo de blanka globulo). Via sango estos ekzamenita sub mikroskopo por provi identigi la kaŭzon. ITP kaj AIN estas diagnozoj de forigo, kio signifas, ke ekzistas neniu specifa diagnoza provo. Via kuracisto devas forĵeti aliajn kaŭzojn unue. AIHA estas konfirmita per multaj provoj, plej specife provo nomata DAT (rekta antiglobulina provo). La DAT serĉas evidentecon, ke la imuna sistemo atakas la ruĝajn globulojn.
Traktadoj
Estas longa listo de eblaj traktadoj. Traktadoj estas direktitaj al la specifa sangoĉelo tuŝita kaj ĉu vi havas iujn simptomojn (aktiva sangado, malplena spiro, levita kora imposto, infekto):
- Esteroidoj: Medikamentoj kiel prednisono estis uzataj dum jaroj en diversaj autoimmunaj malordoj. Ili estas la unua linio-kuracado por AIHA kaj ankaŭ estas uzataj en ITP. Bedaŭrinde, se vi havas Evans-Sindromon, vi eble postulas steroidojn dum longaj periodoj, kio povas rezultigi aliajn problemojn kiel alta sangopremo (hipertensio) kaj levitaj sangaj sukeroj (diabeto). Tial, kuracisto povas serĉi alternativajn terapiojn.
- Immunoglobulina Intravenosa (IVIG): IVIG estas la unua traktado por ITP. Esence, la IVIG distras vian imunan sistemon temporalmente tiel ke la teleroj ne estas detruitaj tiel rapide. IVIG ne estas tiel efika en AIHA aŭ AIN.
- Splenectomio: La lieno estas la ĉefa loko de la detruo de la ruĝaj globuloj, platonetoj kaj neŭtrofiloj en Evans-Sindromo. En iuj pacientoj, kirurgia forigo de la lieno povus plibonigi sangajn kalkulojn, sed ĉi tio povas esti nur tempora.
- Rituximab: Rituximab en medikamento nomata monoclonala antikorpo. Ĝi reduktas viajn B-limfocitojn (blanka globulo kiu faras antikorpojn), kiuj povas plibonigi viajn sangajn kalkulojn.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF estas sa medikamento uzita por stimuli la ostan medolon por fari pli da neŭtrofiloj. Ĝi estas foje uzita por pliigi la neŭtriflan kalkulon en AIN, precipe se vi havas infekton.
- Immunosuppressive kuraciloj: Ĉi tiuj medikamentoj detenas la imunan sistemon. Ĉi tiuj inkluzivus medikamentojn kiel Mycofenolata motelo (MMF), Azathioprine (Immuran), Tacrolimus (Prograf). Deer
Kio estas la Probablo, ke Mi Kuraĝiĝos?
Kvankam pacientoj povas respondi al individuaj traktadoj kun plibonigo en sangaj kalkuloj, ĉi tiu respondo se ofte provizore bezonas pliajn traktadojn.
> Fontoj:
> Schrier SL. Varma Aŭtomunema Hemolita Anemio: Traktado en UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.