Idiopata pulmonara fibrozo ( IPF ) ne estas curable, sed ĝi estas traktebla. Feliĉe, novaj medikamentoj estis aprobitaj ekde 2014, kiuj diferencas simptomojn , kvaliton de vivo kaj progreso por homoj, kiuj vivas kun la malsano. Kontraŭe, kuraciloj uzataj ĝis tre ĵus estis konsiderataj pli da damaĝoj ol bonaj por iuj homoj kun IPF.
Se vi estas diagnozita kun ĉi tiu malsano, certigu vin, ke vi ne senkuraĝiĝos per pli malnova informo.
Goloj de Traktado por Idiopata Pulmonara Fibrozo
La damaĝo kiu okazis en IPF estas difinita neinversigebla; la fibrosis (skarring) kiu okazis ne povas esti resanigita. Sekve, la celoj de traktado estas:
- Minimizar pli damaĝo al la pulmoj. Pro tio ke la suba kaŭzo de IPF estas damaĝo sekvita de eksternorma resanigo, traktado estas direktita al ĉi tiuj mekanismoj.
- Plibonigi spiradon.
- Maximigi aktivecon kaj kvaliton de vivo.
Pro tio ke IPF estas malofta malsano, ĝi estas helpema se pacientoj povas serĉi zorgo ĉe medicina centro, kiu specialigas en idiopata pulmonara fibrosis kaj intersticia pulmora malsano. Speciala sperto havas la plej lastan scion pri disponeblaj traktaj ebloj kaj povas helpi vin elekti unu plej bonan por via individua kazo.
Medikamentadoj por Idiopata Pulmonara Fibrozo
Inhibidores de Tirosina Kinasa
En oktobro de 2014, du kuraciloj fariĝis la unuaj drogoj aprobitaj de la FDA specife por la traktado de idiopata pulmonara fibrosiso. Ĉi tiuj medikamentoj, pirfenidono kaj nintedanib, celas enzimojn nomitan tirosin-kinase kaj laboro reduktante fibrosis (antifibróticos).
Tre simplisme, tirosine-kinase-enzimoj aktivigas la kreskajn faktorojn, kiuj kaŭzas fibrosis, tial ĉi tiuj medikamentoj blokas la enzimojn kaj sekve la kreskkancojn kiuj kaŭzus plian fibrosison.
Ĉi tiuj kuraciloj estis trovitaj por havi plurajn avantaĝojn:
- Ili reduktis malsanon progreson de duono dum la jaro pacientoj prenis la drogon (nun estas studata dum pli longaj tempoj).
- Ili malpliigas la funkciajn deklivojn de la pulmo-funkcio (la malpliigo de FVC estas malpli) de la duono.
- Ili rezultigas malpli da exacerbaciones de la malsano.
- Pacientoj uzantaj ĉi tiujn drogojn havis pli bonan sanon-rilatan kvaliton de vivo.
Ĉi tiuj kuraciloj ĝenerale toleras sufiĉe bone, kio estas tre grava por progresiva malsano sen kuracilo; La plej ofta simptomo estas diareo.
N-Acetilcysteine
En la pasinteco n-acetylcysteine ofte estis uzata por trakti IPF, sed pli freŝaj studoj ne trovis tion efika. Kiam rompita ĝi aperas, ke homoj kun iuj genaj specoj povas plibonigi la medikamentadon, dum tiuj kun alia geno (alia alelo) estas fakte difektitaj de la drogo.
Protonaj Bombaj Inhibidores
De intereso estas unu studo farita uzante esomeprazol, proton-bombo-inhibilo , sur pulmoĉeloj en laboro kaj en ratoj. Ĉi tiu medikamento, komune uzita por trakti gastroesofagian refluan malsanon, rezultigis pliigitan postvivadon en ambaŭ pulmoj kaj en ratoj. Pro tio ke GERD estas komuna pioniro al IPF, ĝi pensas, ke acida de la stomako aspirata al la pulmoj povas esti parto de la etiologio de IPF.
Dum ĉi tio ankoraŭ estas provita en homoj, certe oni devas konsideri traktadon de kronika GERD en individuoj kun IPF.
Pulmo Transplanta Kirurgio
La uzo de bilateral aŭ sola pulmo-transplantaĵo kiel traktado por IPF konstante pliiĝis dum la lastaj 15 jaroj kaj reprezentas la plej grandan grupon de homoj atendantaj pulmonajn transplantojn en Usono. Ĝi havas gravan riskon sed estas la sola traktado konata ĉi-tiam por klare etendi vivon.
Nuntempe, la meza postvivado (post kiam la duono de homoj mortis kaj la duono ankoraŭ vivas) estas 4,5 jaroj kun transplantas, kvankam verŝajne pliboniĝis dum tiu tempo dum la medicino fariĝas pli progresinta.
La postvivanta imposto estas pli alta por duflankaj transplantoj ol unu pulmo-transplantaĵo, sed ĝi pensas, ke tio pli devas fari kun faktoroj krom la transplantas, kiel la karakterizaĵoj de la homoj, kiuj havis unu aŭ du transplantajn pulmojn.
Subtena Traktado
Pro tio ke IPF estas progresema malsano, subtena traktado por certigi la plej bonan kvaliton de ebla vivo estas ekstreme grava. Iuj de ĉi tiuj mezuroj inkluzivas:
- Demarŝo de samtempaj problemoj.
- Traktado de simptomoj.
- Fluo pafis kaj pneŭmonito pafis helpi malhelpi infektojn.
- Rehabilitación pulmonar .
- Oksigena terapio - Kelkaj homoj estas hezitemaj uzi oksigenon pro la stigmo, sed ĝi povas esti tre helpema por iuj homoj kun IPF. Certe, ĝi plibonigas la spiradon kaj permesas homojn kun la malsano havi pli bonan vivon, sed ankaŭ reduktas komplikaĵojn rilatigitaj kun malalta oksigeno en la sango kaj reduktas pulmonar hipertenson (alta sangopremo en la arterioj, kiuj vojaĝas inter la dekstra flanko de la koro kaj la pulmoj).
Kun-Ekzistantaj Kondiĉoj kaj Komplikaĵoj
Pluraj komplikaĵoj estas komunaj en homoj, kiuj vivas kun IPF. Ĉi tiuj inkluzivas:
- Apnea dormo
- Malsano de refluo gastroesofágico (GERD)
- Pulmonar hipertensio - Alta sangopremo en la arterioj de la pulmoj faras pli malfacile peli sangon tra la sangaj glasoj tra la pulmoj, do la dekstra flanko de la koro (dekstra kaj maldekstra ventrículo) devas labori forte.
- Depresio
- Pulmo-kancero - Iom ĉirkaŭ 10 procentoj da homoj kun IPF disvolvas pulmonkanceron
Unufoje, kiam vi estas diagnozita kun IPF , vi devas diskuti la eblecon de ĉi tiuj komplikaĵoj kun via kuracisto kaj koncepti planon pri kiel vi povas plej bone administri aŭ eĉ malhelpi ilin.
Enretaj Subtenaj Grupoj kaj Komunumoj
Estas nenio simila al parolado al alia persono, kiu kuŝas kun malsano kiel vi. Tamen, pro tio ke IPF estas malofta, eble verŝajne ne subtenas grupon en via komunumo. Se vi ricevas traktadon ĉe facileco, kiu specialiĝas pri IPF, eble ekzistas enhavulaj subtenaj grupoj disponeblaj per via medicina centro.
Por tiuj, kiuj ne havas grupan subtenon kiel ĉi-tio, kio probable signifas, ke plej multaj homoj kun IPF-enretaj subtenaj grupoj kaj komunumoj estas bonega eblo. Krome, ĉi tiuj estas komunumoj, kiujn vi povas serĉi dum sep tagoj semajne, 24 horojn tage, kiam vi vere bezonas tuŝi bazon kun iu.
Subtenaj grupoj estas helpema pruntedonante emocian subtenon por multaj homoj kaj ankaŭ estas maniero konservi supre sur la plej novaj trovoj kaj traktadoj por la malsano. Ekzemploj de tiuj, kiujn vi povas aliĝi, inkluzivas:
- Fondo de Fibrosis Pulmonar
- Inspiru Pulmonar Fibrosis Komunumon
- PatientsLikeMe Pulmonar Fibrosis Komunumo
Vorto De
La prognozo de idiopata pulmonara fibrosis varias vaste, kun iuj homoj, kiuj havas progresivan malsanon kaj aliajn, kiuj restas stabilaj dum multaj jaroj. Estas malfacile antaŭdiri kia kurso estos kun iu ajn paciento. La meza postvivanta imposto estis 3.3 jaroj en 2007 antaŭ 3.8 jaroj en 2011. Alia studo trovis ke homoj de 65 kaj pli longe vivis pli longe kun IPF en 2011 ol ili estis en 2001.
Eĉ sen la ĵus aprobitaj medikamentoj, zorgo ŝajnas plibonigi. Ne dependu pri pli malnovaj informoj, kiujn vi trovos, kio estas verŝajne sen dato. Parolu kun via kuracisto pri la ebloj priskribitaj ĉi tie kaj kio estas plej bone por vi.
Fontoj:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, Kaj. Kaj C. Vancheri. Fibrosis pulmonar idiopática kaj kancero de pulmo: ĝisdatigo de kliniko kaj patogenesis. Aktualaj opinioj en pulmonara medicino . 2015 Sep 18. (Epub antaŭ presado).
de Boer, K., kaj J. Lee. Kompromititaj malabundoj en idiopata pulmonara fibrosis: recenzo. Respirologio . 2015 Sep 13. (Epub antaŭ presado).
Aŭ'Riordan, T., Smith, V., kaj G. Raghu. Disvolviĝo de Romanaj Agentoj por Idiopata Pulmonara Fibrozo: progreso en cela elekto kaj klinika procezo-dezajno. Kesto . 2015 majo 8. (Epub antaŭ presado).
Raghu, G. et al. Diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática kun CT de alta rezolucio en pacientoj kun malmulta aŭ neniu radiologia evidenteco de mielo: malĉefa analizo de provo aleatorio kontrolita. Lancet Spira Medicino . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., kaj L. Richeldi. Fibrosis pulmonar idiopática: Freŝaj antaŭas sur la terapion farmacológica. Farmakologio & Terapioj . 2015. 152: 18-27.