Aŭtoimuna malordo kaŭzas sangan vazon de inflamo
La granulomatosis kun poliáiitis (GPA), konita pli ofte kiel la granulomatosis de Wegener, estas malofta malordo autoinmune kiu kaŭzas la inflamon de la sangaj glasoj en malsamaj partoj de la korpo.
Kaŭzoj
Kiel kun ĉiuj autoimmunaj malordoj, GPA karakterizas per imuna sistemo malrapida. Pro kialoj nekonataj, la korpo erare identigos normalan ŝtofon en sangaj glasoj kiel fremdaj.
Por enhavi la perceptitan minacon, imunaj ĉeloj ĉirkaŭos la ĉelojn kaj formas malmolajn noduleojn, kiuj estas konataj kiel granuloma .
La formado de granulomas povas konduki al la disvolviĝo de kronika inflamo en la tuŝitaj sangaj glasoj (kondiĉo konata kiel vasculitis ). Kun la tempo, ĉi tio povas strukture malfortigi la vazojn kaj kaŭzi ilin eksplodi, kutime ĉe la loko de la granulomaj kreskoj. Ĝi povas ankaŭ kaŭzi la sangajn glasojn hardi kaj mallarĝe, tranĉante la sangan provizon al ŝlosilaj partoj de la korpo.
GPA ĉefe influas malgrandajn al meznivelaj sangaj glasoj. Dum la spira vojo, pulmoj kaj renoj estas ĉefaj objektivoj de atakoj, GPA ankaŭ povas kaŭzi damaĝon al la haŭto, artikoj kaj nervoza sistemo. La koro, cerbo kaj gastrointestinalo estas malofte tuŝitaj.
GPA efikas virojn kaj virinojn egale, ĉefe inter la aĝoj de 40 kaj 60 jaroj. Ĝi estas konsiderata malofta malsano kun jara efiko de nur ĉirkaŭ 10 ĝis 20 kazoj por unu miliono da homoj.
Fruaj Signoj kaj Simptomoj
La simptomoj de GPA varias laŭ la loko de la vascula inflamo. En frua etapo malsano, la simptomoj ofte povas esti pigraj kaj ne specifaĵoj kiel runa nazo, nasal doloro, streĉiĝo, kaj post-nasalŝipo.
Tamen, kiel la malsano progresas, aliaj, pli seriozaj simptomoj povas disvolvi, inkluzive:
- Pezo perdo
- Lacegigas
- Perdo de apetito
- Febro
- Nazo sango
- Korfumaj doloroj (kun aŭ sen mallonga spiro)
- Meza orelo doloro
La ĝeneraligita naturo de ĉi tiuj simptomoj ofte povas malfaciligi diagnozon. Ne estas malofta, ekzemple, ke GPA esti maldiskumita kaj traktita kiel spira infekto. Nur kiam kuracistoj povas trovi neniun evidentecon de kaŭzo viral aŭ bakteria, ke oni povas ordoni pliajn esplorojn, precipe kiam ekzistas evidenteco de vasculitis.
Sistemaj Simptomoj
Kiel sistema malsano, GPA povas kaŭzi vundon unu aŭ plurajn organajn sistemojn samtempe. Dum la situo de simptomoj povas varii, la suba kaŭzo (vasculitis) kutime povas indiki la kuraciston direkte al aŭtomuna diagnozo se multaj organoj estas engaĝitaj.
Sistemaj simptomoj de GPA povas inkluzivi:
- La kolapso de la naŭa ponto pro borita septumo (ankaŭ konata kiel la "selo-nazo" deformo simila al tiu vidata kun longtempa kokaino)
- Dento perdo pro suba osto detruo
- Sensorineura aŭdo-perdo kaŭzita de damaĝo al la interna orelo
- La disvolviĝo de granulomataj kreskoj en partoj de la okulo
- Voĉaj ŝanĝoj pro la mallarĝigo de la trako
- Sango en urino ( hematuria )
- La rapida perdo de rena funkcio kondukanta al rena fiasko
- Tuso kun sangaj flegmoj pro la formado de granulomataj lezoj kaj kavoj en la pulmoj
- Artrito (ofte komence diagnozita kiel reumatoida artrito )
- La disvolviĝo de ruĝaj aŭ purpuraj diakiloj sur la haŭto ( purpura )
- Entumecimiento, tintado aŭ brulanta sentoj kaŭzitaj de nerva damaĝo ( neuropatía )
Metodoj de Diagnóstico
La diagnozo de GPA estas kutime nur farita post kelkaj, ne rilatigitaj simptomoj, nekompreneblaj dum longa tempo. Dum ekzistas sangaj provoj haveblaj por identigi la specifajn autoantibodiojn asociitaj kun malsano, la ĉeesto (aŭ manko) de antikorpoj ne sufiĉas por konfirmi (aŭ malakcepti) diagnozon.
Anstataŭe, diagnozoj estas faritaj sur la kombinaĵo de simptomoj, laboratorioj, X-radioj, kaj la rezultoj de fizika ekzameno.
Aliaj iloj eble bezonas por subteni diagnozon, inkluzive de biopsio de tuŝita ŝtofo. Pulmo-biopsio kutime estas la plej bona loko por komenci eĉ se ne ekzistas spiraj simptomoj. La biopsioj de la supra spira vojo, kontraste, inklinas esti la malpli da helpema, ĉar 50 procentoj ne montros signojn de granulomoj aŭ ŝtofoj.
Simile, kafo-radioterapio aŭ CT-skizo ofte malkaŝas pulmonajn anormalojn en personoj kun alie normala pulmo-funkcio.
Kune, la kombinaĵo de testoj kaj simptomoj povas esti sufiĉa por subteni GPA-diagnozon.
Nuna Traktado
Antaŭ la 1970-aj jaroj, la granulomatosis de Wegener estis konsiderata preskaŭ universale fatala, plej ofte pro spira malsukceso aŭ uremio (kondiĉo kiu enhavas eksternormajn altajn nivelojn de forĵetaĵoj en la sango).
En la lastaj jaroj, la kombinaĵo de alta dozo corticosteroides kaj imunaj subpremaj drogoj pruvis efike sukcesan remisión en 75 procentoj de kazoj.
Por reduktante la inflamon kun la corticosteroides kaj varmi la respondon autoinmune kun imunaj subpremaj drogoj kiel ciklofosfamido, multaj personoj kun GPA povas vivi longajn kaj sanajn vivojn kaj resti en pardono dum 20 jaroj aŭ pli.
Post komenca traktado, kutime reduktitaj dikoj de corticosteroides, kiel la malsano estas submetita al kontrolo. En iuj kazoj, la drogoj povas esti ĉesigitaj tute.
Ciklofosfamido, kontraste, kutime estas preskribita dum tri ĝis ses monatoj kaj poste ŝanĝiĝos al alia, malpli venena senmunulaŭpremanto. La daŭro de bontenado povas varii sed tipe daŭras jaron aŭ du antaŭ ol ajnaj dozoj ŝanĝiĝu.
En personoj kun severa malsano, aliaj bezonas pli agresajn intervenojn, inkluzive:
- Terapio intravenosa pli alta dozo
- Interŝanĝo de plasmo (kie la sango estas apartigita por forigi la autoantibodiojn)
- Transplantas de reno
Prognozo
Malgraŭ alta pardonpago, ĝis 50 procentoj da traktataj individuoj spertos recidivon. Plie, homoj kun GPA estas en risko de longtempa komplikaĵoj, inkluzive de kronika rena fiasko, aŭdado kaj surdemo. La plej bona maniero por eviti ĉi tiujn estas plani regulajn kontrolojn kun via kuracisto kaj ankaŭ rutina sango kaj bildaj provoj.
Kun la taŭga administrado de la malsano, 80% de sukcese traktataj pacientoj vivos dum almenaŭ ok jaroj. Pli novaj terapioj bazitaj en antikorpoj kaj derivaĵo de penicilino nomita CellCept (Mycofenolate mofetil) povas plibonigi tiujn rezultojn en la venontaj jaroj.
> Fontoj:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. kaj Porter, S. "La granulomatosis de Wegener: revizio de klinikaj ecoj kaj ĝisdatigo en diagnozo kaj traktado." Ĵurnalo de Vojaĝera Vojo. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; kaj Musini, V. "Intravenous immunoglobulin krom la normaj traktadoj por la granulomatosis de Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, Aŭ .; Kaira, S. et al. "Mycofenolate Mofetil por Indukado kaj Konservado de Remisión en Mikroskopa Poligangito kun Milda al Modera Renna Involvado-Prospektiva, Malferma Etiketa Piloto-Provo". Kliniko J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.