Komuna Afero de Subita Morto en Junaj Homoj
Longa QT-Sindromo (LQTS) estas hereda malordo de la elektra sistemo de la koro . LQTS povas konduki al subita, neatendita, vivo-minacanta speco de ventricula takikardio ofte nomata torsadecaj punktoj . Homoj, kiuj havas LQTS, estas en risko por sinkopio (perdo de konscio) kaj subita morto, ofte en junaĝo.
Figuro - Torsadoj de punktoj. Plej alta figuro: Normala kora ritmo. Fundo figuro: Torsadoj de punktoj. "Torsades de punktoj" signifas torsion ĉirkaŭ punkto. En ĉi tiu arritmio, la kora ritmo estas ekstreme rapida, kaj la formo de la kompleksoj en la ECG konstante ŝanĝas, ofte simila al sin-onda ŝablono kiel en ĉi tiu bildo. Kiam la elektra sistemo de la koro kondutas tiel, efika pumpado estas neebla
Superrigardo
Homoj kun LQTS daŭrigis QT-intertempojn en siaj ECGoj . La QT-intervalo reprezentas repolarigon, aŭ "reŝarĝon" de kora kelo. Post kiam la elektra impulso de la koro stimulas koronĉelon (kaŭzante ĝin bati), lardado devas okazi por ke la ĉelo estu preta por la sekva elektra impulso. La QT-intervalo (kiu estas mezurita de la komenco de la QRS-komplekso ĝis la fino de la T-ondo) estas la tuta longo de tempo, kiun ĝi bezonas por elŝuti, kaj poste reŝarĝas kardan ĉelon. En LQTS, la intervalo QT daŭrigas. La anormalitatoj en la QT-intervalo respondecas pri la arritmioj asociitaj al LQTS.
Kaŭzoj
LQTS estas hereda malordo. Pluraj genoj estis identigitaj, kiuj influas la QT-intervalo, do ekzistas pluraj varioj de LQTS. Iuj familioj havas tre altan efikon de LQTS. Ĉar tiom da genoj povas influi la QT-intervalo, multaj variaĵoj en LQTS estis identigitaj.
Iuj de ĉi tiuj ("klasikaj" LQTS) estas asociitaj kun alta efiko de danĝeraj arritmias kaj subita morto, kiu ofte okazas en pluraj familianoj. Aliaj formoj de LQTS ("LQTS-variantoj") povas esti multe malpli danĝeraj. Multaj el ĉi tiuj genetikaj variantoj estas karakterizitaj de normala baseline QT-intervalo, kaj koraj arritmioj ĝenerale estas vidataj nur kiam iu kroma faktoro (kiel drog-kuracado aŭ grava signo de electrolito) agas por daŭrigi la QT-intervalo.
Tamen, kiam QT-intertempoj fariĝas plilongigitaj en homoj kun tiaj variantoj de LQTS, danĝeraj arritmioj okazas.
Prevalenco
Klasika LQTS ĉeestas en proksimume unu el 5000 homoj. LQTS estas unu el la plej komunaj kaŭzoj de subita morto en junuloj, rezultante inter 2000 kaj 3000 mortoj jare. Variantoj de LQTS estas multe pli komunaj, kaj probable influas ĝis 2 - 3% de la populacio.
Simptomoj
La simptomoj de LQTS okazas nur kiam la paciento disvolvas epizodon de danĝera ventikula takikardio, kaj la grado de simptomoj dependas de la longeco de la arritmio. Se ĝi daŭras nur momente, kelkaj sekundoj de ekstremaj vertiĝoj povas esti la sola simptomo. Se ĝi persistas dum pli ol 10 sekundoj aŭ sekve, sinkopio okazas. Kaj se ĝi daŭras pli ol kelkaj minutoj, la viktimo kutime neniam reakiras konscion.
En tiuj kun iuj varioj de LQTS, epizodoj ofte deĉeniĝas per subitaj eksplodoj de adrenalino; kiel eble okazas dum fizika praktiko, kiam severe teruriĝis, aŭ kiam ege koleras.
Feliĉe, plej multaj homoj kun LQTS-variantoj neniam spertas vivajn minacajn simptomojn.
Diagnozo
Kuracistoj devas pensi pri LQTS en iu ajn, kiu havis sinkopon aŭ kardan areston, kaj en familiaj membroj de persono kun konata LQTS.
Iu ajn junulo kun sinkopo okazas dum ekzercado, aŭ en iu ajn alia cirkonstanco, en kiu ŝprucas kreskojn de adrenalina niveloj, eble devus rezigni LQTS.
La diagnozo de LQTS estas kutime farita per observado de ekstrema plilongigita QT-intervalo sur la ECG. Kelkfoje necesas trudmila testo por eltiri la eksterordinarajn ECGojn. Genetikaj provoj por LQTS kaj ĝiaj variantoj fariĝas multe pli ofte uzataj ol antaŭ kelkaj jaroj.
Traktadoj
Multaj pacientoj kun malvarmaj LQTS estas traktataj kun beta-blokantoj . Beta-blokantoj malakceptas la ŝvebojn de adrenalino, kiuj deĉenigas epizodojn de arritmias en ĉi tiuj pacientoj.
Bedaŭrinde, ĝi ankoraŭ ne pruvis, ke beta-blokantoj signife reduktas la ĝeneralan efikon de sinkopo kaj subita morto en pacientoj kun LQTS.
Ĝi estas aparte grava por homoj kun LQTS kaj ĝiaj variantoj por eviti multajn drogojn, kiuj kaŭzas plilongigon de la QT-intervalo. En ĉi tiuj homoj, tiaj drogoj estas tre verŝajne provoki epizodojn de torsadoj. Drogoj kiuj daŭrigas la QT-intervalo estas bedaŭrinde komuna. La ĉefaj ofendantoj estas ironie la antiarrítmaj drogoj ; pluraj antidepresivos kuraciloj, kaj antibióticos kiel eritromicina, claritromicina eritromicino kaj azitromicina. CredibleMeds konservas liston de drogoj, kiuj ofte daŭrigas la QT-intervalo.
Por multaj homoj kun LQTS, la implantebla defibrilo estas la plej bona traktado. Ĉi tiu aparato devas esti uzata en pacientoj, kiuj postvivis al koraj arestoj, kaj probable en pacientoj, kiuj havis sinkopon pro LQTS, precipe se sinkopo okazas dum jam prenante beta-blockers.
Por homoj, kiuj ne povas toleri beta-blockers aŭ kiuj ankoraŭ havas okazaĵojn dum terapio, lasas kirurgian simplan kirurgion (LCSD).
La flotistoj de kanaloj de natrio povas esti uzataj kun LQTS-tipo 3.
Fontoj
> Kio estas longa QT-sindromo? - NHLBI, NIH. Naciaj Mezlernejoj de Sano. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Ĝisdatigita la 21-an de septembro, 2011. Alirita la 27-an de julio 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Longa QT-sindromo . NCBI-Libro-Libro; 18an de junio 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Alirita la 27-an de julio 2016.
Moss AJ. Sindromo Long QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-García J, Towbin JA. Nuna konceptoj en longa QT-sindromo. Pedagogo Cardiol 2000; 21: 542.