Tipoj de Motor-Neŭronaj Malsanoj Inkluzivanta ALS kaj Pli
Se la plimulto de homoj pensas pri io ajn, kiam ili aŭdas la vortojn "motoro-neŭrono," ili pensas pri amiotrofia flanka sklerozo (ALS). Ekzistas, tamen, kelkaj aliaj specoj de motoro-neŭrono ankaŭ. Feliĉe, ĉiuj motoraj malsanoj estas maloftaj.
Superrigardo
Kiam ni moviĝas, elektraj signaloj estas senditaj de la cerbo al la dorsa ŝnuro laŭ supraj motoraj neŭronoj.
La nervaj ĉeloj sinapse en la antaŭa korno de la medolo espinal kaj tiam estas senditaj laŭ pli malaltaj motoraj neŭronoj en ekstercentraj nervoj. Elektraj signaloj vojaĝantaj laŭ ĉi tiuj neŭronoj signaloj por muskolo kontrakti, rezultigante movadon. Depende de certaj fizikaj ekzamenoj, neurologoj povas determini kie la problemo estas en la nervoza sistemo, kaj bazita de tio, ebla diagnozo.
Kondiĉoj, kiuj influas ĉi tiun normalan signalon, estas nomataj "motorokronaj malsanoj". La posta korno de la dorsa ŝnuro portas informojn, kiuj apartenas al la sento, dum la antaŭa korno portas informojn, kiuj apartenas al movado. La malsanoj de motoro-neŭronoj, pro tio, ĉefe influas movadon.
Ĝeneralaj Signoj kaj Simptomoj
Malsanaŭronaj malsanoj povas esti disigitaj en du ĉefajn kategoriojn, depende ĉu ili tuŝas superan motoron-neŭronon aŭ malsuperajn motorojn. Iuj motoroj de neŭronoj de motoroj tuŝas nur al la neŭronoj de supera motoro, dum kiu aliaj tuŝas ĉefe al la neŭronoj pli malaltaj.
Iuj, kiel ALS, efikas ambaŭ.
Simptomoj de supra motoro-neŭrono inkluzivas:
- Spasticity - Kombinaĵo de muskola rigideco, streĉiĝo, rigideco kaj nefleksebleco. Kun severa spasticidad, viaj muskoloj eble sentas "batitaj". Kun milda spasticaĵo, vi eble povos movi viajn muskolojn, sed ili respondas per neatendita aŭ svingema maniero.
- Rigideco - senintenca "rigideco" de la muskoloj.
- Pliigita profundaj tendencaj refleksoj - Ekzemple, via genuo povas esti pli prononcata ol kutime.
Simptomoj de pli malalta motoro-neŭrono inkluzivas:
- Atrofio - La perdo de forto kaj maso de muskoloj.
- Fascikulaĵoj - Spontanea kaj senintenca kuntiriĝo de muskoloj, kiuj povas esti videblaj kiel tordiĝantaj sub la haŭto.
Tipoj de Motor-Neŭronaj Malsanoj
Ekzistas pluraj malsamaj malsamaĵoj de neŭronoj de motoroj, kiuj diferencas koncerne ĉu ili tuŝas supra aŭ pli malaltajn motoron-neŭronojn, la komencajn simptomojn, la aĝgrupo ili influas kaj prognozo. Iuj de ĉi tiuj inkludas:
Finara Sklerozo Amiotrófica
La atleta flanka sklerozo (ALS), ankaŭ konata kiel la malsano de Lou Gehrig, estas progresiva motoro de la neŭronika motoro, kiu efikas al proksimume 6,000 homoj ĉiun jaron en Usono. Ĝi komencas kun muskola malforto, kutime sur nur unu flanko de la korpo. La kondiĉo komenciĝas en la manoj pli ofte ol la piedoj. Komence, la primara signo povas esti fascikado, sed poste progresas kun supraj kaj motoraj neŭronaj signoj kaj simptomoj. Kiam la diafragmo estas tuŝita, mekanika ventilado eble bezonas. La malsano kutime ne kutimas influi scion, kaj plej multaj homoj estas atentaj (sen ia demenco) eĉ kiam la malsano estas tre progresinta.
La averaĝa vivdaŭro kun ALS estas proksimume du ĝis kvin jaroj, sed povas varii vaste, kun ĉirkaŭ kvin procentoj da homoj vivas post 20 jaroj. Feliĉe, homoj kiel sciencisto Stephen Hawking helpas al levi konsciencon por ALS kaj aliajn motorojn de neŭronoj de motoroj.
Primara flanka sklerozo
Primara flanka sklerozo (PLS) estas malsano de superaj motoraj neŭronoj, interrompante signojn de la cerbo ĝis la medolo espinal. La ĉeloj en la cerebra cerebra respondeca movado malrapide forpasas. La rezulto estas malrapide progresema malforto asociita al supraj motoraj neŭronaj signoj, kiel spasticidad, rigideco kaj pliigita profundaj tendencaj refleksoj.
Kontraste kun la flanka sklerozo amiotrófica, la trovoj de malsuperaj motoroj de la neŭronoj, kiel la atrofio kaj la fascikadoj, ne estas tiel elstaraj. Ne certas nur kiom komuna PLS estas, sed ni kredas, ke ĝi estas malpli komuna ol ALS.
Frue en la kurso de la malsano, primara flanka sklerozo povus esti konfuzita kun ALS. Pro tio ke ALS povas komenci per nur supraj motoraj neŭronaj signoj, eble jaroj antaŭ ol diagnozo de PLS fariĝos evidenta. Eĉ en tiu tempo, ĝi povas esti malfacile diri, kies kondiĉoj kaŭzas la simptomojn, ĉar iuj homoj kun supozitaj PLS evoluigos pli malaltajn motorojn de neŭronoj, provante ke la malsano estas fakte ALS. Ĉio tio estas sufiĉe konfuza maniero diri ke eble neeble scii ĉu kondiĉo estas vere ALS aŭ PLS dum pluraj jaroj post la komenco de simptomoj.
Aliaj kondiĉoj, kiel hereda spaca paraparesis, ankaŭ devos esti forĵetitaj. PLS inklinas progresi pli malrapide ol ALS, kun pacientoj ofte vivantaj ĝis 20 jaroj kun siaj simptomoj.
Progresema Muskola Atrofio
En iuj manieroj, progresiva muskola atrofio (PMA) estas malo de primara flanka sklerozo. En PMA, nur la plej malaltaj motoraj neŭronoj estas tuŝitaj, dum, en PLS, nur la supra motoraj neŭronoj estas vunditaj. Pro tio ke pli malaltaj motoraj neŭronoj estas tuŝitaj, progresiva malforto estas komuna simptomo. Pro tio ke la superaj motoraj neŭronoj ne estas tuŝitaj, signoj de neŭronaj motoroj supre kiel rigideco ne okazas. Progresema muskola atrofio estas malpli ofta ol ALS sed havas pli bonan prognozon.
Ĝi povas esti dolora procezo por fari la diagnozon de progresiva muskola atrofio pro tio, ke la simptomoj similas al aliaj kondiĉoj. En aparta, malsanoj kiel ALS, multifoka motoro-neuropatio (formo de ekstercentra neuropatía ) kaj spina muskola atrofio devas unue esti forĵetita unue antaŭ ol konkluda diagnozo povas esti farita.
Progresa Bulbar-parolo
Progresiva bulba-paralizo inkluzivas malrapidan degenecon de la cerbo, kiu enhavas la nervojn ( kraniaj nervoj ) kiuj regas la vizaĝon, la langon kaj la gorĝon. Kiel rezulto, iu kun progresiva bulba parulo komenciĝos malfacile paroli, gluti kaj maĉi. Limba malforteco ankaŭ fariĝos pli evidenta kiel la malsano progresas, kun ambaŭ supraj kaj pli malaltaj motoraj neŭronoj signoj. Homoj kun progresiva bulba parulo povas ankaŭ havi nekontrukteblajn kaj kelkfoje netaŭgajn eksplodojn ridi aŭ kriante. Ne estas malofta por homoj kun progresiva bulba parulo por daŭrigi ALS. Myasthenia gravis estas nekomuna neuromuskula malordo, kiu ankaŭ povas prezenti simile.
Sindromo Post-Polio
Polio estas viruso, kiu atakas motoronajn neŭronojn en la antaŭa korno de la medolo espinal, rezultanta paralizon. Feliĉe, pro agresemaj vakcinadoj, ĉi tiu viruso plejparte estis elradikigita. Kelkaj el tiuj, kiuj havis la malsanon, tamen povas plendi pri malforto, konata kiel post-polio-sindromo. Ĉi tio povas esti pro maljuniĝado aŭ vundo kaŭzante la relative malmultajn postvivantajn motorajn neŭronojn kiuj regas la movadon de antaŭe tuŝita membro por morti. La malordo nur influas al maljunaj homoj, kiuj havis polion en la pasinteco. Ĝi kutime ne estas vivo-minacanta.
Malsano de Kennedy
La malsano de Kennedy estas pro X-ligita genetika mutacio kiu efikas al la androgeno. La malordo kaŭzas malrapide progresivan malfortecon kaj doloro de la muskoloj plej proksimaj al la torso. La vizaĝo, makzelo kaj lango ankaŭ estas implikitaj. Ĉar ĝi estas X-ligita, la malsano de Kennedy ĝenerale influas homojn. Virinoj kun la genetika mutacio estas portantoj, kun 50 procentoj eble pasi la genon al siaj infanoj. Virinoj kun la mutacio ankaŭ povas suferi de malgrandaj simptomoj, kiel fingraj krampoj, anstataŭ pli profunda malforteco.
Ĉar la malsano influas la andrógeno-ricevilo (la ricevilo, al kiu estrogeno kaj testosterona aliĝas), la homoj kun la malordo ankaŭ povas suferi simptomojn kiel ginecomastia (brusta pligrandigo), testika atrofio kaj erectila disfuncio. La vivdaŭro de homoj kun la malsano de Kennedy estas kutime normala, kvankam ilia malforteco progresas, ili eble postulas seĝon de radoj.
Muskola atrofio espinal
Espinal muskola atrofio estas hereda malsano, kiu ĉefe influas infanojn. Ĝi estas kaŭzita de difektoj en la SMN1-geno kaj estas heredita en aŭtomata recesiva ŝablono. Pro ĉi tiu difekta geno, ne sufiĉas SMN-proteino fariĝas, kaj tio kondukas al degenerado de pli malaltaj motoraj neŭronoj. Ĉi tio kondukas al malforteco kaj muskolo perdiĝanta.
Estas tri ĉefaj specoj de SMA, ĉiu engaĝanta infanojn je malsama aĝo.
- SMA-tipo 1, ankaŭ nomata malsano de Werdnig-Hoffman, fariĝas evidenta kiam la infano havas ses monatojn. La infano havos hipotonion (flipaj muskoloj) kaj ofte ne movos spontanee. Ili ne povos sidi siajn proprajn ĉe la atendata tempo. Pro malfacilaĵo kun la aera vojo kaj subtenanta forton sufiĉe por spiri, la plimulto de ĉi tiuj infanoj mortas antaŭ la aĝo de du.
- SMA-tipo II komencas iom poste, fariĝante evidenta inter la aĝoj de 6 ĝis 18 monatoj. Ĉi tiuj infanoj ne povos stari aŭ marŝi sen helpo, kaj ankaŭ havos malfacilaĵojn kun spirado. Tamen, infanoj kun SMA-tipo II kutime vivas pli longe ol tiuj kun Werdnig-Hoffman, kelkfoje vivantaj en junaĝaĝaĝaĵo.
- SMA-tipo IIII ankaŭ nomata Kugelberg-Welander-malsano, fariĝas evidenta inter la aĝoj de 2 kaj 17 jaroj. Infanoj kun ĉi tiu malordo eble havas iom da malfacilaĵo kurante aŭ grimpante. Ili ankaŭ povas havi malantaŭajn problemojn, kiel ekzemple scoliosis . Tamen, infanoj kun ĉi tiu malordo povas havi normalan vivdaŭron.
Diagnóstico kaj Traktado
Ne ekzistas tre efika traktado por iu ajn de la motor-neŭronaj malsanoj. Kuracila terapio fokusas kontroli la simptomojn de la malsano kiel eble plej bone. Tamen, por scii, kio simptomoj antaŭvidu, kaj ankaŭ forigi aliajn traktatajn malsanojn, estas grave akiri la ĝustan diagnozon.
Uzante ilian fizikan ekzamenon kaj aliajn teknikojn kiel elektromyografio , nervaj konduk-studoj kaj genetikaj provoj, kiam la konveneco neurologoj povas helpi difini la ĝustan diagnozon. Havi la ĝustan diagnozon permesas vian neŭrologon administri viajn simptomojn kiel eble plej multe kaj antaŭvidi kaj prepari por atendataj komplikaĵoj.
Kopirante
Komence ni diris, ke "feliĉe" motoroj de neŭronaj motoroj estas maloftaj. Ĉi tio povas esti bona krom se vi aŭ amata unu evoluos unu el ĉi tiuj kondiĉoj. Tiam, krom suferi la simptomojn de ĉi tiuj malsanoj, vi eble trovos malpli da esplorado kaj malpli da subteno ol vi atendus. Dum ĉi tiuj malsanoj estas maloftaj, mezuroj kiel ekzemple la Orfana Drug-Leĝo direktas pli atenton al ĉi tiuj malpli komunaj sed ne malpli gravaj kondiĉoj.
Vi eble sentos sin sola se vi estis diagnozita kun motoro de neŭrono motoro. Kontraste kun la grandaj grupoj de "mamkancaj defendantoj" tie, ni ne vidas grandegajn grupojn, ekzemple, progresivaj bulbalaj parolaj defendantoj. Tamen konscio kreskas, kaj almenaŭ por ALS, subteno.
Homoj kun motoraŭronaj malsanoj bezonas subtenon same kiel tiuj kun pli komunaj kondiĉoj. Dum vi eble ne havas grupan subtenon en via komunumo, ekzistas subtenaj komunumoj enrete, kie homoj kun specifaj motor-neŭronaj kondiĉoj povas "renkonti" kaj komuniki kun aliaj, kiuj alfrontas iujn samajn defiojn. Kvankam ni ne havas "pilolon" aŭ kirurgion por trakti la malsanon, ekzistas multe, kio povas fari por helpi homojn vivi bone kun la malsano, kaj nunaj esploradoj ofertas esperon, ke progresoj fariĝos en la ne ĝis nun. ekstere.
Fontoj
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Diferencanta Malsuprajn Motor-Neŭron-Syndromojn. Ĵurnalo de Neŭrologio, Neŭkurgio kaj Psikiatrio . 2016 Dec 21. (Epub antaŭ presado).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, kaj Stephen L .. Hauser. Principoj de Interna Medicino de Harrison. Nov-Jorko: Mc Graw-Hill Education, 2015. Print.
- Ng, L., Khan, F., Junulo, C., kaj M. Galea. Simptomaj Traktadoj por Amiotrofia Flanka Sklero / Motora Neŭtana Malsano. Cochrane-datumbazo de Sistemaj Revizioj . 2017. 1: KD0111776.
- Roper. Adams kaj la Principoj de Neŭrologio de Victor, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Print.