Aŭtoimuna Malordo de la Ekstercentra Nerva Sistemo
La sindromo de Guillain-Barré (prononcita Geel-on aŭ kelkfoje Gee-yon Barr-ay) raportas al grupo de malordoj, kiuj kutime kondukas al muskola malforteco, sensa perdo, dysautonomias aŭ kelkaj kombinaĵoj de la tri. La sindromo de Guillain-Barré (GBS) estas malordo autoinmune de la ekstercentra nervoza sistemo, kio signifas, ke la propra imuna sistemo de la korpo atakas la nervojn ekster la cerbo kaj la medolo espinal.
Ne estas komuna, tuŝante nur unu aŭ du po 100,000 homojn.
Por kompreni kiel Guillain-Barré damaĝas la nervan sistemon, gravas kompreni iom pri kiel la nervaj ĉeloj funkcias kutime. La korpo de ekstercentra nerva ĉelo kuŝas en aŭ tre proksima al la medolo espinal. La nervo komunikas sendante signojn malsupren longan, maldikan etendon nomitan axon. Ĉi tiuj hakiloj transdonas signalojn de la korpo de la nerva ĉelo al muskoloj por ke la muskoloj kontraktu kaj sendu signojn de sentaj riceviloj al la ĉela korpo por permesi nin senti.
Ĝi povas esti helpema pensi pri akso kiel speco de drato, kiu sendas elektrajn impulsojn al aŭ de malsamaj lokoj de la korpo. Kiel dratoj, plej multaj aksonoj funkcias pli bone se ili estas ĉirkaŭitaj de izolado.
Anstataŭ la kaŭĉuko de tavolo, kiu tavolas elektrajn dratojn, multaj hakiloj estas envolvitaj en mielino. Myelino estas farita per gliaj subtenaj ĉeloj, kiuj ĉirkaŭas la axon de la nervo.
Ĉi tiuj gliaj ĉeloj protektas kaj nutras la axon, kaj ankaŭ helpas rapidigi la vojaĝantan elektran signalon.
Pro tio ke unmyelinated axo postulas ian fluon kaj ekstere de la tuta longo de la akso, myelinated axons nur postulas, ke la nervo faru tion ĉe elektitaj punktoj. Ĉi tiuj punktoj estas nomataj nodoj, kie la mielino rompas en ĝi por permesi ian fluon.
En esenco, prefere ol vojaĝi la tutan longon de la akso, la elektra signalo saltas rapide de nodo al nodo, rapidigante aferojn.
Kiel disvolvas la Sindromon de Guillain-Barré
La sindromo de Guillain-Barré estas kaŭzita de la imuna sistemo de la korpo atakanta la ekstercentrajn nervojn. La fakto, ke la sindromo kutime okazas post infekto (aŭ ekstreme malofte post imunado) kondukis nin suspekti, ke ĉe molekula nivelo iuj infektaj agentoj aspektas kiel partoj de la nervoza sistemo. Ĉi tio kaŭzas ke la imuna sistemo eraras la identecon de ekstercentraj nervoj, pensante, ke partoj de la nervo estas infekto. Kiel rezulto, la imuna sistemo liberigas antikorpojn, kiuj atakas la ekstercentrajn nervojn.
Kiel Guillain-Barré-Sindromo influas individuan personon dependas de kie la antikorpoj atakas la nervon. Tial, Guillain-Barré eble plej bone pensas kiel familio de malordoj, kiu povas kaŭzi malsamajn specojn de problemoj.
Akra Inflamatoria Demeloeliganta Polineuropatio (AIDP) estas la plej ofta subtipo de Guillain-Barré, kaj la plej multaj kuracistoj pensas kiam la termino "Guillain-Barré" estas uzata. En AIDP, antikorpoj ne atakas la nervajn ĉelojn rekte, sed anstataŭe, damaĝas la gliaj subtenaj ĉeloj kiuj ĉirkaŭas la axon de la nervo.
Tipe, ĉi tio kondukas al sentaj ŝanĝoj kaj malforteco, kiu komenciĝas en la piedfingroj kaj fingroj kaj disvastiĝas supren, plimalboniganta dum demando de tagoj ĝis semajnoj. Homoj kun Guillain-Barré ankaŭ povas suferi pro profunda dolora doloro en siaj malfortigitaj kaj malantaŭe. Kiel plej multaj formoj de Guillain-Barré, ambaŭ flankoj de la korpo inklinas esti same tuŝitaj en AIDP.
Dum AIDP estas la plej ofta tipo de Guillain-Barré, ekzistas multaj aliaj. Ĉi tiuj inkluzivas la jenajn.
Akra Motoro kaj Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)
En AMSAN, antikorpoj damaĝas la axon rekte anstataŭ la mielina vosto. Ili faras tion per atakado de la nodoj, kie la mielino rompas por permesi la ionŝanĝon, kiu disvastigas la elektran signalon.
AMANO povas esti tre agresema, kun simptomoj kelkfoje progresantaj al plena paralizo ene de nur unu tago aŭ du. Krome, la reakiro de AMANO povas preni jaron aŭ pli. Prefere ol kompleta reakiro, ne estas malofta por homoj kun AMSAN havi iujn daŭrajn problemojn, kiel mallerteco aŭ entumecimiento en siaj fingroj.
Akra Motoro Axonal Neuropathy (AMAN)
En AMAN, nur nervoj kontrolante movado estas tuŝitaj, do ne ekzistas entumecimiento. Homoj emas rekuperi pli rapide kaj tute de AMAN ol la aliaj formoj de Guillain-Barré.
Varianto de Miller-Fisher
Guillain-Barré plej temas pri kiam ĝi ŝanĝiĝas kiel ni spiras aŭ protektas nian aeron. En la varianto de Miller-Fisher de Guillain-Barré, la vizaĝo kaj okuloj unue atakas. La perdo de la kontrolo de gorĝaj muskoloj povas neebligi gluti sen manĝo aŭ salivo en la pulmon, pliigante la riskon de pulmonaraj infektoj kaj sufokado. Dum ĉiuj formoj de Guillain-Barré postulas proksiman kontrolon por vidi, se la paciento bezonas esti intubata aŭ metita sur mekanika ventilado , la Miller-Fisher-varianto precipe precipe atentas.
Akra Panaŭtonomia Neuropatio
La plej multaj variaĵoj de Guillain-Barré ankaŭ influas la aŭtonom-komunuman nervozan sistemon de iu maniero, rezultigante la perdon de kontrolo de funkcioj kiel svingado, kuraĝigo, temperaturo kaj sangopremo. Akra panaŭtonomia neuropatio estas malofta tipo, en kiu movado kaj sento restas nerompitaj, sed la aŭtonom-komunumaj funkcioj perdiĝas. Ĉi tio povas konduki al lightheadedness , koraj arritmioj , kaj pli.
La plej komuna simptomo de Guillain-Barré estas progresiva perdo de forto, kiu kelkfoje inkluzivas perdon de sento kaj aŭtonomia kontrolo. Dum plej multaj ekstercentraj neŭropatioj plimalboniĝas dum monatojn ĝis jaroj, Guillain-Barré ŝanĝas dum tagoj kaj kelkfoje horoj. Ĉar Guillain-Barré povas konduki al malforteco, kiu estas tiel severa, ke afliktita persono eĉ ne povas spiri sin mem, gravas, ke vi ricevas helpon kiel eble plej frue, se vi rimarkos ĉi tiujn simptomojn.
Fonto
Yuen T. Do, Continuum: Ekstercentraj Neuropatioj, Immune-Mediated Neuropathies, Volumo 18, Nombro 1, februaro 2012
Braunwald Kaj, Fauci ES, et al. Principoj de Interna Medicino de Harrison. 16-a ed. 2005.