Malordo Simila al Parkinson sed kun Ŝlosilaj diferencoj
Kiam brita aktoro kaj komika Dudley Moore mortis la 27-an de marto 2002, la oficiala kaŭzo de morto estis listigita kiel pneŭmonito. Sed, fakte, Moore estis batalinta maloftajn kondiĉojn, konatan progresivan supranuklea paralizo (PSP), kiu kaŭzas la laŭgradan difekton de partoj de la cerbo, kiuj reguligas ekvilibron, muskolajn kontrolojn, funkcion cognitivan kaj iujn volontulojn kaj senintencajn movadojn kiel gluton kaj okulon. movado.
Kaŭzoj de Progresema Supranuklea Paralizo
Dum la kaŭzo de progresiva supranuklea paralizo estas plejparte nekonata, ĝi pensis esti asociita kun mutacio sur specifa parto de geno, nomata kromosomo 17.
Bedaŭrinde, ĝi ne estas ĉio, kio malofta mutacio. Ĉar preskaŭ ĉiu persono kun PSP havas ĉi tiun genetikan anomalion do ankaŭ du trionoj de la ĝenerala populacio. Kiel tia, la mutacio estas vidita kiel kontribuanta prefere ol sola faktoro por la malordo. Mediaj toksinoj kaj aliaj genetikaj aferoj ankaŭ povas partopreni.
Sciencistoj ankaŭ ne estas tute certaj ĝis kiom PSP estas asociita kun la malsano de Parkinson aŭ Alzheimer kun kiu ĝi dividas iujn karakterizajn simptomojn.
PSP kalkulas, ke oni influos unu el ĉiu 100,000 homoj sendepende de raso, geografio aŭ okupado. Viroj emas esti tuŝitaj iomete pli ol virinoj. Simptomoj kutime aperas inter la aĝoj de 50 kaj 60.
Simptomoj de PSP
Unu el la plej karakterizaj simptomoj de "Putelemo" de PSP implicas okulon movadon kontrolon, plej precipe la kapablo rigardi malsupren. La kondiĉo, nomata oftalmoparesis, kaŭzas la malfortigon aŭ paralizon de iuj muskoloj ĉirkaŭ la okulo. Vertikala movado de la okuloj ankaŭ estas ofte trafita.
Dum la kondiĉo plimalboniĝas, la suprena rigardo ankaŭ povas esti efikata.
Pro la manko de fokusa kontrolo, homoj spertantaj oftalmalmresojn ofte plendos pri duobla vidado , neklara vidado kaj malpeza sentemo. Malfacila palpebro kontrolo ankaŭ povas okazi.
Kiel aliaj partoj de la cerbo estas tuŝitaj, PSP manifestos kun gamo de komunaj simptomoj, kiuj emfazas plimalbonigi la tempon. Ĉi tiuj inkluzivas:
- Malstreĉeco kaj perdo de ekvilibro
- Ĝenerala malrapida movado
- Svingado de vortoj
- Malfacila gluto (disfagio)
- Memoro perdo
- Spasmoj muskolaj vizaĝoj
- Malantaŭa kapo de kapo pro rigideco de kolo-muskoloj
- Incontinencia Urinaria
- Ŝanĝoj en konduto, inkluzive de perdo de inhibicio kaj subitaj eksplodoj
- Malrapideco de kompleksa kaj abstrakta penso
- Perdo de organizaj aŭ planaj kapabloj (kiel administri financojn, perdi perdadon, teni sin al la laboro de devontigoj)
Diagnozo de PSP
PSP komune estas misdiagnostigita en la fruaj stadioj de la malsano kaj ofte estas misatribuita al interna aŭdo-infekto, problemoj de tiroides, streko aŭ malsano de Alzheimer (speciale en maljunuloj).
Diagnóstico estas bazita plejparte sur la recenzo de simptomoj. Ĝi estas procezo per kiu kuracistoj bezonas ekskludi aliajn eblajn kaŭzojn. Magneta resono-imagado (MRI) skanilo de la cerboŝtono povas esti uzata por subteni la diagnozon.
En kazoj de PSP, kutime estos signoj de perdo (atrofio) en la parto de la cerbo, kiu konektas la cerbon al la dorso. Sur MRI, flanka vido de ĉi tiu cerbo-vosto povas montri, kion oni nomas "pingveno" aŭ "kolibriga" signo (tiel nomata ĉar ĝia formo estas simila al birdo).
Ĉi tio, kune kun simptomoj, diferencialaj esploroj kaj genetikaj provoj, povas provizi la evidentecon necesa por fari diagnozon.
Kiel PSP Differs De Parkinson's Disease
Por diferenci PSP de Parkinson, kuracistoj konsideras aferojn kiel pozicio kaj medicina historio.
Ekzemple, homoj kun PSP kutime subtenos justan aŭ arkaran pozicion, dum homoj kun Parko volos havi pli senkuraĝan pozicion.
Plie, homoj kun PSP estas pli inklinaj al faloj pro progresema manko de ekvilibro. Dum personoj kun Parkinson ankaŭ havas konsiderindan riskon de fali, tiuj kun PSP inklinas fari tion malantaŭen pro la karakteriza rigideco de la kolo kaj arka-dorso.
Laŭ tio, PSP estas konsiderata parto de grupo de neurodegenerativaj malsanoj nomata Parkinson-plus-sindromo, por kiu iuj ankaŭ inkluzivas Alzheimer.
Traktado-opcioj
Ne ekzistas specifa traktado por PSP. Iuj pacientoj povas respondi al la samaj drogoj uzataj por trakti Parkinson, kiel ekzemple la levodopa , kvankam la respondo inklinas esti malriĉa (alia diferencialo por diagnozi la malsanon).
Kelkaj antidepresaj kuraciloj, kiel Prozac, Elavil kaj Tofranil, povas helpi kun iuj el la cognitivaj aŭ kondutaj simptomoj, kiujn persono povas sperti. Krom kuracado, specialaj glasoj (bifocaloj, prismoj) povas helpi kun vidaj problemoj, dum marŝaj helpoj kaj aliaj adaptaj aparatoj povas plibonigi la movadon kaj eviti fali.
Dum fizika terapio ne kutime plibonigos motorproblemojn, ili povas helpi konservi la ligilojn kaj malhelpi la difekton de muskoloj pro senaktiveco. En kazoj de severa disfagio, necesas nutra tubo.
Kurie enplantitaj elektrodoj kaj pulso-generatoroj uzataj en profunda cerbo-stimula terapio por Parkinson-aj jaroj ne pruvis efika en traktado de PSP.
Vorto De
Malgraŭ la manko de kompreno pri PSP kaj la limigitaj traktadoj, gravas memori, ke la malsano havas neniun kurson kaj povas varii signife de persono al persono. Kun konsekvenca medicina kontrolo kaj bona nutrado, persono kun PSP povas, fakte, vivi dum jaroj, kaj eĉ jardekojn, sekvante diagnozon.
Por individuoj kaj familioj, kiuj vivas kun la malsano, estas grave serĉi subtenon por eviti izoladon kaj pli bonan aliron pacient-centrita informo kaj referencoj. Ĉi tiuj inkluzivas tiajn organizojn kiel la New York City-bazitan CurePSP, kiuj ofertas personojn kaj enretajn grupajn subtenojn, dosierujon de specialistoj, kaj reto de trejnitaj interparolantoj.
> Fonto:
> Ling, H. "Klinika alproksimiĝo al progresiva supranuklea paralizo." Ĵurnalo de Movaj Malordoj. 2016; 9 (1): 3-13.