Ebstein-anomalio estas speco de congénita kora malsano karakterizita de la eksternorma evoluo de la tricuspidvalvo kaj la dekstra ventrículo . Dependante de la severeco de ĉi tiuj anormalioj, la simptomoj spertataj de tiuj, kiuj naskiĝas kun Ebstein-anomalio, povas varii treege.
Kelkaj infaninoj kun ĉi tiu kondiĉo estas grave malsana al la naskiĝo. Aliaj kun Ebstein-anomalio vivas en plenkreskulon sen ia ajn simptomoj.
Tamen, preskaŭ ĉiuj naskitaj kun ĉi tiu kondiĉo disvolvos problemojn cardíacos frue aŭ pli frue.
Kio Estas Ebstein-Anomalio?
Plejparte, Ebstein-anomalio estas kaŭzita de malsukceso de la triksa valvaĵo evoluigi kutime en la feto. La broŝuroj de la triksa valvo ne moviĝas en sian normalan pozicion, ĉe la kuniĝo de la dekstra atrio kaj la dekstra ventrículo dum la evoluo. Anstataŭe, la broŝuroj estas delokitaj malsupren, ene de la dekstra ventrículo. Plie, la broŝuroj mem ofte estas laminitaj ("batitaj") al la muro de la dekstra ventrículo, kaj tiel ne malfermiĝas kaj fermiĝas taŭge.
Pro tio ke la triksa valvaĵo en Ebstein-anomalio estas delokita malsupren, la parto de la dekstra ventrículo situanta super la eksternorma trikopova valvo estas "riproĉita". Tio estas, la atria ĉambro de la koro enhavos ne nur la normalan atrial histon sed ankaŭ parton De la dekstra ventricula histo.
Problemoj cardíacos
Pro la eksternorma pozicio kaj la distordo de la triksa valvaĵo, kiu okazas en Ebstein-anomalio, la valvo estas kutime "malforta". Kiel rezulto, la triksa pura regenerado estas tipe la ĉefa manifestacio de ĉi tiu kondiĉo.
Krome, la forigo de la parto de la dekstra ventrículo, kiu kuŝas super la malvarmigita triksa valvo ankaŭ kaŭzas problemojn.
La altigita parto de la dekstra ventrículo batas kiam la resto de la dekstra ventrilo batas, kaj ne kiam la dekstra atrio batas. Ĉi tiu malklara muskola agado ene de la atria ĉambro troigas la triksonan regurgadon kaj ankaŭ kreas tendencon por la sango ene de la dekstra atrio por stagni-kondiĉo kiu povas produkti sangajn klonikojn.
La severeco de Ebstein-anomalio rilatas al la grado de movo kaj malformiĝo de la triksa valvaĵo, kaj la kvanto de dekstra ventricula histo kiu poste estas riprocita. Homoj naskitaj kun Ebstein-anomalio, kiuj havas malmultajn (aŭ ne) simptomojn, kutime havas tre malmultajn valvulajn movojn.
Homoj naskitaj kun Ebstein-anomalio ankaŭ havas altan efikon de havi aliajn konvenajn korojn problemojn. Ĉi tiuj inkluzivas patentan foran ovalon , atrial septal-difekton , pulmonaran eksteran flugadon, patenton-ductus arteriosus , ventricular septal-difekton kaj ekstrajn elektrajn vojojn en la koro, kiuj povas produkti kartajn arritmiojn . Se unu aŭ pli el ĉi tiuj aliaj konvenaj problemoj estas prezencoj, la simptomoj kaj la rezultoj de homoj kun Ebstein-anomalio ofte estas multe pliigitaj.
Kaŭzoj
Ebstein-anomalio okazas en ĉirkaŭ 1 el 20,000 vivaj naskiĝoj.
Dum iuj genetikaj mutacioj estis asociitaj kun Ebstein-anomalio, neniu aparta mutacio estas plej grava kaŭzo de ĉi tiu kondiĉo. Oni raportis asocion inter Ebstein-anomalio kaj la uzo de litio aŭ benzodiazepinoj de graveda patrino, sed neniu kaŭzoka asocio estis pruvita. Plejparte, Ebstein-anomalio ŝajnas okazi hazarde.
Simptomoj
La simptomoj spertataj de homoj kun Ebstein-anomalio varias ege, depende laŭ la grado de la triksa valva anormalo kaj ĉe la ĉeesto aŭ foresto de aliaj korpaj problemoj de koro.
Infanoj naskitaj kun severa triksa valva disfuncio kaŭzita de Ebstein-anomalio ofte havas aliajn congénitajn problemojn de koro, kaj povas esti grave malsana de naskiĝo.
Ĉi tiuj beboj ofte havas severan cianosis (malalta sango-oksigeno-niveloj), disnea , malforteco kaj edemo (ŝvelaĵo).
Infanoj naskitaj kun Ebstein-anomalio, kiuj havas signifajn trikojnajn regurgitojn, sed neniujn aliajn gravedajn korpajn problemojn, povas esti sanaj beboj, sed ofte ofte evoluigos dekstran korpan malsukceson aŭ dum infanaĝo aŭ plenaĝa vivo.
Aliflanke, se la triksa valva disfuncio estas nur milda, persono kun Ebstein-anomalio povas resti sen simptomoj de sia tuta vivo.
Estas forta asocio inter Ebstein-anomalio kaj anomala elektraj vojoj en la koro. Ĉi tiuj nomataj "akcesoraj vojoj" kreas eksternorman elektran rilaton inter unu el la atrio kaj unu el la ventrikloj; en Ebstein-anomalio, ili preskaŭ nevarie konektas la dekstra atrio kun la dekstra ventrículo.
Ĉi tiuj akcesoraj vojoj ofte kaŭzas tipon de supraventricula takikardio nomata atrioventricular-reentranta taĉikardio (AVRT) . Kelkfoje tiuj samaj akcesoraj vojoj povas kaŭzi Wolff Parkinson-sindromon , kiu povas konduki ne nur al AVRT, sed ankaŭ al multe pli danĝeraj arritmioj, inkluzive de ventricula fibrilado . Kiel rezulto, ĉi tiuj akcesoraj vojoj povas krei pliigitan riskon por subita morto.
Ĉar Ebstein-anomalio ofte produktas malrapidan sangan fluon ene de la dekstra atrio, sangaj kupuloj inklinas formi tie. Se ĉi tiuj sangaj klonoj emboligas (tio estas, malŝaltas), ili povas trairi la trafikon kaj kaŭzi damaĝojn de ŝtofo. Do Ebstein-anomalio estas asociita kun pliigita efiko de pulmonara embolo , kaj (ĉar kototoj de la dekstra atrio povas movi tra patenta foramena ovo en la maldekstra atrio), ili ankaŭ povas kaŭzi baton.
La plej gravaj kaŭzoj de morto de Ebstein-anomalio estas kora fiasko kaj subita morto.
Diagnozo
La ŝlosila provo en diagnozo de Ebstein-anomalio estas la eĥokardiogramo - kutime, transesofaja eĥa provo donas la plej precizajn rezultojn. Kun eĥocardiogramo, la ĉeesto kaj la grado de triksa valva anormalo povas esti precize taksita, kaj plej multaj aliaj kongaj kardaj difektoj, kiuj povas esti ĉeestantaj, ankaŭ povas esti detektitaj.
En plenkreskuloj kaj pli malnovaj infanoj, kiuj ricevas sian komenca takso por Ebstein-anomalio, ekzercado estas kutime farita por taksi sian ekzercon, la sangan oksigenadon dum la ekzerco, kaj la respondo de ilia kora imposto kaj sangopremo por ekzerco. Ĉi tiuj mezuradoj helpas juĝi la ĝeneralan severecon de sia kora kondiĉo kaj la neceson kaj la urĝecon de kirurgia traktado.
Ankaŭ gravas taksi homojn, kiuj havas Ebstein-anomalion por la ĉeesto de kirikaj arritmioj. Krom ĉiujaraj elektrokardokrazoj (ECG) kaj ambulatorio de ECG , la plimulto de ĉi tiuj homoj devas esti taksataj de kora kuracisto post kiam ili estas diagnozitaj, por taksi sian verŝajnecon de disvolvi potenciale danĝerajn arritmiojn.
Traktado
Ĝenerale, se Ebstein-anomalio produktas signifajn simptomojn, la traktado estas kirurgia riparo.
Kirurgio en novnaskitoj kun severa Ebstein-anomalio kutime prokrastas kiel eble plej longe, pro la alta risko ripari ĉi tiun problemon en infaninoj. Ĉi tiuj beboj kutime administras kun agresema medicina subteno en intensiva prizorgo, en la provo prokrasti kirurgion ĝis ili havas ŝancon kreski. Krom se ĝi ebla, kirurgio prokrastas dum almenaŭ pluraj monatoj.
En pli malnovaj infanoj kaj plenkreskuloj ĵus diagnozitaj kun Ebstein-anomalio, kirurgia riparo forte rekomendas tuj kiam ajnaj simptomoj disvolvas. Tamen, se ili havas gravan gradon de kora malsukceso, provo stabiligas ilin per medicina terapio antaŭ funkciado.
La kirurgiaj proceduroj uzataj por Ebstein-anomalio povas esti sufiĉe komplikaj, kaj la specifaj kirurgiaj intervenoj, kiuj estas faritaj, varias de persono al persono, depende de la stato de la triksa valvaĵo, ĉe la ĉeesto aŭ foresto de kromaj korpaj difektoj, ĉu aŭ ne severa koro malsukceso estas ĉeestanta, kaj en la aĝo de la paciento.
Ĝenerale, la objektivo de la kirurgio devas normaligi (kiel eble plej eble) la pozicion kaj la funkcion de la triksa valvaĵo, kaj redukti la forigon de la dekstra ventrículo. En pli malklaraj kazoj ĉi tiu celo povas esti alirita uzante teknikojn por kirurgie ripari kaj anstataŭigi la tricusplan valvon. En pli severaj kazoj, tricuspra valva anstataŭaĵo kun artefarita valvo estas necesa. Kirurgio por Ebstein-anomalio ankaŭ korpigas la riparon de atrial kaj / aŭ ventriculaj septaj difektoj se ĉeestas, kaj iu ajn de la aliaj congénita koro problemoj diagnozitaj.
Infanoj kaj plenkreskuloj, kiuj estas diagnozitaj kun nur milda Ebstein-anomalio, kaj kiuj ne havas simptomojn, ofte ne bezonas kirurgian riparon. Tamen, ili ankoraŭ bezonas zorga viglado por la resto de siaj vivoj por ia ŝanĝo en sia kora kondiĉo. Krome, malgraŭ ilia "milda" Ebstein-anomalio, ili ankoraŭ povas havi akcesorajn elektrajn vojojn kaj sekve riskon de koraj arritmioj, inkluzive de pliigita risko de subita morto. Do zorgema pritakso devas fari por kontroli ĉi tiun riskon. Se identigebla akcesora vojo estas identigita, ablata terapio devas esti forte konsiderata forigi la eksternorman elektran rilaton.
Longtempa Rezulto
La prognozo de Ebstein-anomalio dependas de la severeco de la triksa valva problemo, kaj ĉe la ĉeesto aŭ foresto de aliaj konvenaj koraj problemoj. En beboj kun ĉi tiu kondiĉo, kiuj naskiĝas maltrankvilige malsanaj, la risko de morteco superas 30% antaŭ ol ili povas esti liberigitaj de la hospitalo.
La risko de frua morto kiam Ebstein-anomalio estas diagnozita en posta infanaĝo aŭ plenkreskulo ankaŭ dependas de la severeco de la kondiĉo. Tamen, en lastaj jardekoj, agresema kirurgia administrado kaj la profila kuracado de potencaj koraj arritmioj plibonigis multe la prognozo de homoj kun Ebstein-anomalio.
Vorto De
Ebstein-anomalio estas kongenita malformo kaj malpozicio de la triksa valvaĵo. La graveco de ĉi tiu kondiĉo varias de persono al persono, kaj rangiĝas de ege severa al relative milda. Gravas por iu ajn kun Ebstein-anomalio, eĉ tiuj, kun tre mildaj formoj, ricevi plenan kuracan taksadon kaj dumviva viglado. Kun modernaj kirurgiaj teknikoj kaj zorgema administrado, la prognozo de homoj kun Ebstein-anomalio pliboniĝis substance en la lastaj jardekoj.
> Fontoj:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Fiksita Ĝisdatigo Korpigita En La Gvidoj De Ak / Aha 2006 Por La Administrado De Pacientoj Kun Valvula Kora Malsano: Raporto de la Amerika Kolegio de Kardiologio / Usona Kora Asocio Task Force sur Praktika Gvidlinioj (Skribanta Komitato Revizii la 1998 Gvidliniojn por la Administrado de Pacientoj kun Valvula Kora Malsano): apogita de la Socio de Cardiovaskulaj Anestesiologoj, Socio por Cardiovaskula Angiografio kaj Intervenoj, kaj Socio de Teodiaj Kirurgoj. Trafiko 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Revizio: Kio estas Nun, Kio Sekvas? Sperta Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.