La sindromo de Richter (RS), ankaŭ konata kiel la transformo de Richter, raportas al la transformo de unu specifa kancero de tipo en alian malsaman kaj pli agreseman tipon.
RS raportas al la disvolviĝo de lymfoma ne-Hodgkin en alta grado en persono kun leŭkemio lymfocítica kronika (CLL) / malgranda linfoma linfocítica (SLL) . Aliaj variantoj de RS ankaŭ povas okazi, kiel transformo al Hodgkin-lymphoma.
Esploro pri ĉi tiuj terminoj kaj ilia signifo sekvas.
Superrigardo
RS disvolvas en iu, kiu jam havas kanceron de la blankaj globuloj. Ĉi tiu unua kancero havas du malsamajn nomojn, depende de kie troviĝas la kancero: ĝi nomiĝas CLL se la kancero plejparte troviĝas en la sango kaj osta medolo aŭ SLL, se ĝi troviĝas plejparte en la ganglioj .
CLL estas uzata por kovri ambaŭ entojn, antaŭenante en ĉi tiu artikolo.
Ne Ĉiuj kun CLL Disvolvas Richter Sindromon
La evoluo de RS en homoj kun CLL estas relative malofta. Takso publikigita en 2016 estas ke la transformo de Richter okazas nur ĉirkaŭ 5 procentoj de pacientoj kun CLL. Aliaj fontoj citas inter 2 kaj 10 procentoj. Se RS okazos al vi, ĝi estas tre nekutima, ke ĝi okazos samtempe ke la CLL estas diagnozita. Homoj, kiuj disvolvas RS de CLL ofte faras kelkajn jarojn post la CLL-diagnozo.
La Nova Kancero Tipe kondutas Agresivamente
Nova kancero okazas kiam persono kun CLL daŭras evoluigi tion, kio estas konata kiel transformo, plej ofte al alta grado ne-Hodgkin-lymfoma (NHL). "Alta grado" kancero inklinas kreski pli rapide kaj esti pli agresema. Lymfoma estas kancero de la lymfocitoj blankaj globuloj.
Laŭ unu studo, proksimume 90 procentoj de transformoj de CLL estas al tipo de NHL-nomata difusa granda B-ĉelo-lymfoma (DLBCL), dum ĉirkaŭ 10 procentoj transformiĝas al Hodgkin-lymfoma.
Ĝi estas fakte nomata "Hodgkin-varianto de Richter-sindromo (HvRS)" en tiu kazo, kaj ĝi ne estas klara ĉu la prognozo estas malsama de Hodgkin-lymphoma. Aliaj transformoj de CLL ankaŭ eblas.
Kial ĝi nomiĝas Richter Sindromo?
Viro nomata Maurice N. Richter unue priskribis la sindromon en 1928. Li skribis pri 46-jara ekspeda oficisto, kiu estis akceptita al la hospitalo kaj havis iom post iom malsupreniritan kurson. En la nekropsia analizo, li decidis, ke ekzistis unu antaŭe ekzistanta maligno, sed tio, ke nova maligno ŝajnis esti pli rapide kreskanta kaj enŝaltita kaj detruita de la histo, kiu estis la malnova CLL.
Li teoris ke la CLL ekzistis multe pli longe ol iu ajn sciis pri ĉi tiu paciento, ankaŭ skribante pri la du kanceroj aŭ leszoj, dirante, "Eblas, ke la disvolviĝo de unu el la lezoj dependas de la ekzisto de la alia . "
Karakterizaĵoj
Homoj kun RS disvolvas agreseman malsanon kun rapide kreskanta ganglioj, pligrandigo de la lieno kaj hepato, kaj altaj niveloj de markilo en la sango, nomata serumo-lakto dehidrogenasa aŭ LDH.
Surviva Imposto
Kiel kun ĉiuj linfomas, la statistikoj de postvivado povas malfacile interpreti.
Individuaj pacientoj diferencas en sia ĝenerala sano kaj forto antaŭ sia diagnozo. Aldone, eĉ du kanceroj kun la sama povas konduti tre malsame en malsamaj individuoj. Kun RS, tamen, la nova kancero estas pli agresema. En iuj homoj kun RS, postvivado estis raportita kun statistika mezumo de malpli ol 10 monatoj de diagnozo. Tamen, iuj studoj montris averaĝajn postvivojn de 17 monatoj, kaj aliaj homoj kun RS povas vivi pli longe; Tern-ĉelo transplantas povas proponi ŝancon por daŭrigita postvivado.
Signoj kaj Simptomoj
Se via CLL transformiĝis al DLBCL, vi rimarkos klaran pliboniĝon de viaj simptomoj.
La karakterizaĵoj de RS inkluzivas rapidan tumor-kreskon kun aŭ sen ekstranodala partopreno - tio estas, novaj kreskoj povas esti limigitaj al la ganglioj, aŭ kancero povas engaĝi organojn krom la ganglioj, kiel ekzemple la lieno kaj la hepato.
Vi eble spertas:
- Rapide pligrandigi gangliojn
- Abdomina malkomforto rilatigita al pligrandigita lieno kaj hepato nomata hepatosplenomegalio
- Simptomoj de malalta ruĝa globula kalkulo (anemio), kiel senti ekstra laca, pala haŭto, malplena spiro
- Simptomoj de malalta platona kalkulo (trombocitopenia), kiel facila tondado kaj neplifinita sangado
- Signoj de ekstranodala partopreno inkluzivanta en nekutimaj lokoj, kiel cerbo, haŭto, gastrointestina sistemo, haŭto kaj pulmoj
Riska Faktoroj por Transformo
La risko de disvolvi RS de CLL ne rilatas al la stadio de via leŭkemio, kiom longe vi ĝin havis, aŭ la tipon de respondo al terapio, kiun vi ricevis. Fakte, scienculoj tute ne komprenas, kio fakte kaŭzas la transformon.
Ĵus, iuj studoj malkaŝis, ke pacientoj kies CLL-ĉeloj montras specifan markilon nomatan ZAP-70 eble havas pliigitan riskon de transformo. Aliaj markiloj kiel pacientoj kun NOCH1-mutacioj en diagnozo estis de esplorado. Tamen, aliaj studoj sugestis ke pli junaj CLL-pacientoj - tio estas, pli juna ol 55-jaraĝa - eble ankaŭ pliiĝos riskon.
Alia teorio estas, ke ĝi daŭras longan tempon kun deprimita imuna sistemo de CLL, kiu kaŭzas la transformon. En aliaj specoj de pacientoj, kiuj malkreskis la imunan funkcion dum longa tempo, kiel ekzemple en homa immunodeficiencia viruso (HIV) aŭ en homoj, kiuj havis organajn transplantojn, ekzistas ankaŭ pliigita risko de disvolvi NHL.
Kia ajn estas, ĝi ne aspektas, ke ekzistas io, kion vi povas fari por kaŭzi aŭ malhelpi vian CLL transformi.
Traktado kaj prognozo
Traktado de RS kutime enhavas kemioterapiajn protokolojn, kiuj ofte uzas por NHL. Ĉi tiuj regimentoj kutime produktis ĝeneralajn respondojn de ĉirkaŭ 30 procentoj. Bedaŭrinde, la averaĝa postvivado kun regula kemioterapio estas malpli ol ses monatoj post RS-transformo. Tamen, novaj terapioj kaj kombinoj estas konstante provitaj en klinikaj provoj.
En la lastaj jaroj, studoj esploris la uzon de Fludarabine-kemioterapiaj protokoloj, ĉar ili montris plibonigi rezultojn en pacientoj kun komplika CLL . La averaĝa postvivado kun ĉi tiu tipo de kemioterapio pliiĝis ĝis 17 monatoj en unu studo.
Io alia, kiu estas en la vojo, estas la uzo de ofatumumab - antikorpo monoclonal anti- CD20 tute humana, kiu celas unikan etikedon sur limfocitoj B. La studo de CHOP -O taksas la sekurecon, fareblecon kaj aktivecon de CHOP-kemioterapio en kombinaĵo kun ofatumumab en la indukto kaj posta bontenado por pacientoj kun ĵus diagnozitaj RS. En intera analitiko, pli ol 7 el la unuaj 25 partoprenantoj atingis plenan aŭ partan respondon post ses cikloj de CHOP-O.
Iuj pli malgrandaj studoj rigardis la uzon de la ĉeloj-transplantas por trakti ĉi tiun loĝantaron. La plej multaj el la pacientoj en ĉi tiuj studoj ricevis multajn antaŭajn kemioterapiojn. El la tipoj de ĉemaj ĉeloj transprovitaj , kiuj estis provitaj, ne-meloablativa transplantas havis malpli toksomecon, pli bonan enpremiĝon, kaj eblecon de remisio . Pliaj studoj estos bezonataj por vidi, ĉu ĉi tio estas farebla elekto por RS-pacientoj.
Estonta Esploro
Por plibonigi la postvivadon en pacientoj kun RS, sciencistoj bezonas pli bonan komprenon pri kio kaŭzas la transformo de CLL. Kun pli da informoj pri RS ĉe ĉela nivelo, pli bone-celitaj terapioj povus esti evoluintaj kontraŭ tiuj specifaj anormaloj. Tamen, spertaj singardemo, pro tio ke ekzistas kelkaj komplikaj molekulaj ŝanĝoj asociitaj al RS, eble ne povas esti sola "tute intenca" celita traktado kaj ke iu ajn ĉi tiuj kuraciloj probable devus kombini kun regula kemioterapio por ricevi ilian plej bona efiko. Kiel sciencistoj disfaldas la kaŭzojn de RS, ili vidas, ke RS ne estas unuforma aŭ konsekvenca procezo.
Dume, pacientoj, kiuj havis sian CLL-transformon al RS, estas kuraĝigitaj enskribi en klinikaj studoj en la penado plibonigi la traktadon kaj rezultojn de la aktualaj normoj.
Fontoj:
Richter, M. Ĝenerale retikla ĉela sarkomo de la ganglodoj asociitaj kun linfama leŭkemio . La Usona Ĵurnalo de Patologio. 1928; 4; 4. 285-292.
Novaj evoluoj en Richter-Sindromo. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Unika brako NCRI-fazo II studas pri CHOP en kombinaĵo kun Ofatumumab en indukado kaj bontenado por pacientoj kun ĵus diagnozita sindromo de Richter. BMC-kancero . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin-transformo de kronika limfia leŭkemio: efiko, rezultoj kaj komparo al la nova lymfoma Hodgkin. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Sindromo de Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.