Tranĉa T-Ĉela Lymfoma (CTCL) estas lymfomo de la haŭto. CTCL ŝprucas de T-ĉeloj , tipo de limfocito aŭ blanka globulo. CTCL ne estas sola malsano, sed grupo de malsamaj linfomas, kiuj efikas la haŭton ĉefe inkluzivanta:
- Mycosis fungoides,
- Sezary-sindromo,
- Retikla ĉelo sarcoma de la haŭto, kaj
- Kelkaj aliaj maloftaj linfomas.
Limfomo komune okupas la gangliojn .
Tamen, la ĉeloj linfáticos aŭ limfocitoj ĉeestas en ĉiuj organoj de la korpo. La haŭto estas grava defenda linio por la imuna sistemo, kaj iuj T-ĉeloj nature migras al la haŭto por protekti kontraŭ infekto. La kancero-ĉeloj de tana ĉelo-ĉemizo ankaŭ migras al la haŭto. La plej multaj el la trajtoj de CTCL estas rilatigitaj kun leszoj aŭ vundoj, kiujn ili produktas sur la haŭto.
Lemfoma tranĉa T-ĉelo reprezentas grupon de maloftaj tipoj de Non-Hodgkin Lymphoma (NHL). CTCL kontribuas nur pri ĉirkaŭ 1 en 40 lastatempe diagnozitaj NHL-pacientoj.
Riska Faktoroj
CTCL tuŝas homojn pli ofte ol virinoj. Individuoj kun CTCL estas kutime en la jaroj kvindek aŭ sesdek. Infanoj malofte influas. Estis stranga kresko en la nombro de individuoj tuŝitaj de haŭta linfomo dum la lastaj 3 jardekoj.
Ne multe scias pri la afero de CTCL. Kontraste kun iuj aliaj tipoj de linfomas, ne ekzistas asocio kun konataj virusoj.
Esplorado estas evoluanta por determini kion kaŭzas CTCL.
Simptomoj
La unuaj simptomoj de haŭta linfoma inkluzivas seka aŭ skala haŭto, ruĝaj erupcioj kaj pikado. La erupcioj estas pli oftaj en areoj, kiuj restas kovritaj per vestoj. Iuj individuoj eble unue rimarkas ruĝajn aŭ malhelajn diakilojn sur la haŭto. Ĉi tiuj simptomoj ne estas specifaj por la limfomo kaj plej multaj homoj ofte estas traktataj por pli komunaj haŭtaj kondiĉoj antaŭ ol sospechosas linfoma.
Dum la malsano progresas, la ruĝaj diakiloj povas esti levitaj, Ĉi tiuj levitaj diakiloj estas konataj kiel plakoj. Plakoj poste povas igi nodulajn aŭ bukajn tumorojn. En progresaj malsanoj, ulceroj povas disvolvi super ĉi tiuj lezoj. CTCL ankaŭ povas disvastiĝi al la ganglioj aŭ al aliaj organoj. Plej multaj homoj kun CTCL nur havas haŭtomotimojn. Proksimume 10 procentoj de malfruaj kazoj progresas por disvolvi seriozajn komplikaĵojn.
Diagnozo
Oni postulas biopsion de haŭto por diagnozi CTCL. La biopsia specimeno estos ekzamenita sub mikroskopo por identigi la ĉelojn de la linfoma. Kelkaj aliaj provoj inkluzive de provoj por limfomaj markiloj (immunohistochemistry) kaj lymfoma genoj estas bezonataj por eltrovi la tipon de linfoma. CT-scanoj aŭ aliaj imagaj provoj povas esti faritaj por lokalizi la amplekson de la malsano.
Traktado
Traktado de haŭta linfoma estas tre malsama de la maniero, kiun aliaj limfomas estas traktataj. Via traktado-strategio dependos de la amplekso de haŭta partopreno, la speco de haŭto-lezo, kaj la partopreno de nodoj aŭ aliaj organaj organoj.
Multaj specoj de kuracado estas uzataj:
- Kemioterapiaj agentoj aplikitaj sur la haŭto
- Tuta haŭto elektronika fasko-terapio - tipo de radiado-kuracado
- Pislumaj kaj ultraviolaj radioj
- Ultraviolaj B-radioj
- Bexaroteno - ambaŭ kiel ĝelo tiel kiel tablojdoj
- Denileukin Difitox
- Interferona alfa
- Kemioterapio per injektoj aŭ piloloj
Plej lastatempe, Usono Food and Drug Administration (FDA) aprobis mechlorethamine gel (Valchlor) por sur la haŭta traktado de mycosis fungoides, la plej ofta tipo de CTCL. Antaŭ ĝia aprobo, mechlorethamino nur estis aprobita por travena traktado.
Vorto de
Eŭropa sperta konsentra grupo renkontis kaj eldonis iliajn rekomendojn pri kuracado por diversaj specoj kaj kazoj de CTCL, rimarkante, ke la haŭt-direktitaj terapioj daŭre estas la plej taŭga elekto por la unuaj etapoj de Mycosis fungoides, kaj ke plej multaj pacientoj kun mycosis fungoides povas aspekti antaŭen al normala vivdaŭro.
Bedaŭrinde, la prognozo ankoraŭ ne estas tiel bona por pacientoj kun progresinta malsano, ili rimarkis, kvankam por tre elektita subaro de pacientoj, daŭra daŭra travivaĵo povas esti atingita kun allogeneic stem cell-transplantation (alloSCT).
Tamen, granda progreso estis farita dum la lasta jardeko en la kompreno de kiel disvolvas mikosisfungikidoj kaj Sezary-sindromo, do ekzistas espero, ke tio kondukos al traktado progresoj.
> Fontoj:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Eŭropa Organizo pri Esploro kaj Traktado de Kancero-konsentoj rekomendoj por la traktado de mycosis fungoides / Sézrome-sindromo - Ĝisdatigo 2017. Eur J-kancero. 2017; 77: 57-74.