Tetralogio de Fallot (TOF) estas formo de malsana kora malsano, kiu influas ĉirkaŭ kvin el ĉiu 10,000 beboj, kalkulante ĉirkaŭ ĉirkaŭ 10 procentoj de ĉiuj korpaj malsanoj. Dum TOF estas ĉiam grava problemo, kiu postulas kirurgian traktadon, ĝia severeco povas varii iomete. Kelkfoje ĝi produktas tujajn minacajn simptomojn en la ĵus naskita, kaj postulas urĝan traktadon.
En aliaj kazoj, TOF eble ne produktas signifajn simptomojn (kaj ĝi povas resti nekonata) dum pluraj jaroj. Sed frue aŭ pli frue, TOF ĉiam kaŭzas vivajn minacajn problemojn cardíacos, kaj postulas kirurgian riparon.
Kio Estas Tetralogio de Fallot?
Tetralogio de Fallot estas kombinaĵo de kvar kardaj anatomiaj difektoj, kiel priskribis D-ro Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Ĉi tiuj estas:
- pulmonar arteria stenosis (mallarĝaĵo de la pulmonara arterio)
- granda ventricula septa difekto (truo en la muro inter la dekstra kaj maldekstra ventrículo)
- devio de la aorto al la dekstra ventrículo
- hipertrofio ventricular dekstra (dikiĝanta muskolo)
Medicinaj studentoj ofte faras eraron provi kompreni TOF memorigante ĉi tiun liston de kvar difektoj. Dum tio farante helpon al ili respondu testajn demandojn, ĝi ne multe helpas ilin kompreni kiel funkcias TOF, aŭ kial homoj kun TOF havas tiom da variabilidad en iliaj simptomoj.
Normala Kora Funkcio
Por "ricevi" TOF, estas helpema unue revizii kiel la koro kutime funkcias. ( Legu ĉi tie pri la ĉambroj kaj valvoj de la koro .) La oksigeno-malriĉa, "uzita" sango de ĉiuj super la korpo revenas al la koro tra la vejnoj, kaj eniras la dekstra atrio kaj poste la dekstra ventrículo. La dekstra ventrículo pumpas la sangon tra la pulmona arterio al la pulmoj, kie ĝi estas plenigita per oksigeno.
La nun-oksigena sango revenas al la koro tra la pulmonaj vejnoj kaj eniras la maldekstran atriumon, kaj tiam la maldekstra ventrículo. La maldekstra ventrílo (la ĉefa bomboĉambro) tiam bombas la oksigenigitan sangon en la ĉefan arterion (la aorton) kaj eksteren al la korpo. Ankaŭ memoru, ke kutime, la dekstra kaj maldekstra ventriculoj estas apartaj unu de la alia per muskola muro nomita la ventricula septum.
Kial Tetralogio de Fallot Kaŭzas Problemojn
Por kompreni TOF, vi vere bezonas kompreni nur du (ne kvar) gravajn trajtojn de ĉi tiu kondiĉo. Unue, granda parto de la ventricula septum mankas en TOF (nomata ventricula septala difekto). La rezulto de ĉi tiu septa difekto estas, ke la dekstra kaj maldekstra ventrículo ne plu kondutas kiel du apartaj ĉambroj; anstataŭe ili funkcias en iu mezuro kiel unu granda ventrículo. Oksigeno-malriĉa sango revenanta de la korpo, kaj oksigeno-riĉa sango revenanta de la pulmoj, miksi kune en ĉi tiu ventrículo.
Due, ĉar funkcie ekzistas vere nur unu granda ventrículo, kiam tiu ventriculo kontraktas, la pulmona arterio kaj la aorto estas esence "konkurencantaj" por sango. Kaj ĉar en TOF ekzistas certa kvanto de stenosis (mallarĝa) de la pulmonar arterio, la aorto kutime ricevas pli ol ĝian parton.
Se vi haltis kun la ekspliko ĝis nun, ĝi devas diri al vi, ke la ŝlosilo al TOF estas la grado de stenoso ĉeestanta en la pulmonara arterio. Se granda kvanto de pulmona arta obstrukco ekzistas, tiam kiam la "sola" ventrilo kontraktas, granda parto de la pumpita sango eniros en la aorton, kaj relative malmulte eniros la pulmonan arterion. Ĉi tio signifas ke relative malmulta sango atingas la pulmojn kaj fariĝas oksigena; La cirkula sango estas tiam oksigeno-malriĉa, danĝera kondiĉo, konita kiel cianosis . Do, la plej severaj kazoj de TOF estas tiuj, en kiuj la pulmonar arteria stenoso estas la plej granda.
Se pulmonar-arteria stenoso ne estas tre severa, tiam racia kvanto da sango estas pumpita al la pulmoj kaj fariĝas oksigena. Ĉi tiuj individuoj havas multe malpli cianosis, kaj la ĉeesto de TOF povas esti perdita ĉe la naskiĝo.
Tre priskribita trajto de TOF, vidata en multaj infanoj kun ĉi tiu kondiĉo, estas ke la grado de pulmona arteria stenoso povas fluctui. En ĉi tiuj kazoj, cianosis povas veni kaj iri. Ciajotaj epizodoj povas okazi, ekzemple, kiam bebo kun TOF iĝas ekscitita aŭ komenciĝas ploranta, aŭ kiam pli maljunulo kun ekzercoj de TOF. Ĉi tiuj "sorĉoj" de cianosis estas ofte nomataj "tet hechizos" aŭ hipercianotaj sorĉoj. Ĉi tiuj sorĉoj de cianosis povas fariĝi sufiĉe severaj, kaj povas postuli kriz-kuracan traktadon.
Simptomoj de Tetralogio de Fallot
La simptomoj plejparte dependas, kiel ni vidis, sur la grado de obstrukco ĉeestanta en la pulmonara arterio. Kiam fiksita pulmona arta obstrukco estas severa, profunda cianosis vidiĝas en la ĵus naskita (kondiĉo nomata "blua bebo"). Ĉi tiuj infaninoj havas tujan kaj severan mizeron, kaj postulas urĝan traktadon.
Infanoj, kiuj havas moderan obstrukcon de la pulmona arterio, estas ofte diagnozitaj poste. La kuracisto povas aŭdi koron murmuron kaj ordonu provojn; aŭ la gepatroj povas rimarki hipercianotajn sorĉojn kiam la infano fariĝas agita. Aliaj simptomoj de TOF eble inkluzivas malfacilaĵojn por nutrado, malsukceso disvolvi kutime kaj disnea .
Pli malnovaj infanoj kun TOF ofte lernas instigi redukti iliajn simptomojn. La eksplodado pliigas reziston en la sangaj glasoj, kiu havas la efikon kaŭzi reziston al la fluo de sango en la aorto, tiel direktante pli da sango cardiaca en la pulmonan trafikon. Ĉi tio reduktas cianosis en homoj kun TOF. Kelkfoje infanoj kun TOF estas unue diagnozitaj kiam iliaj gepatroj mencias ilian oftajn kverelojn al kuracisto.
La simptomoj de TOF-cianosis, malriĉaj ekzerco tolereco, laceco kaj disnea - emas pligravigi la tempon. En la plej granda parto de homoj kun TOF, la diagnozo fariĝas dum frua infanaĝo eĉ se ĝi ne estas rekonata ĉe la naskiĝo.
En homoj, kies TOF inkluzivas nur plej malgrandan pulmonan arterionstenosis, hechizoj de cianosis eble ne okazas, kaj jaroj povas pasi antaŭ ol diagnozo fariĝas. Kelkfoje, TOF eble ne estu diagnozita ĝis plenkreskulo. Malgraŭ la manko de severa cianosis, ĉi tiuj homoj ankoraŭ bezonas esti traktataj, ĉar ili ofte evoluigas signifan korpan malsukceson antaŭ frua plenkreskulo.
Kio Kaŭzas Tetralogion de Fallot?
Kiel estas la kazo de plej multaj formoj de kongana kora malsano, la kialo de TOF estas nekonata. TOF okazas kun pli alta ofteco en infanoj kun Down sindromo kaj kun iuj aliaj genetikaj anormalidades. Tamen, la aspekto de TOF estas preskaŭ ĉiam sporada en naturo kaj ne estas heredita. TOF ankaŭ asociis kun patrina rubelo, malriĉa patrina nutrado aŭ alkoholo, kaj patrina aĝo de 40 jaroj aŭ pli. Plejparto de la tempo, tamen, neniu el ĉi tiuj riska faktoroj ĉeestas kiam bebo naskiĝas kun TOF.
Diagniganta Tetralogion de Fallot
Fojo kiu suspektas problemon cardíaco, la diagnozo de TOF povas esti farita per eĥokardiogramo aŭ kora MRI , el kiuj malkaŝos la anormomian kardan anatomion. Katiateria katetero estas ofte helpema klarigi la kora anatomion antaŭ kirurgia riparo.
Traktante Tetralogion de Fallot
La traktado de TOF estas kirurgia. Nuna praktiko estas efektivigi korektan kirurgion dum la unua jaro de vivo, ideale inter tri kaj ses monatoj. "Corrective kirurgio" en TOF signifas fermi la ventricula septa difekto (tiel apartigante la dekstran flankon de la koro de la maldekstra flanko de la koro) kaj malpezigante la pulmonar arteria obstrukco. Se ĉi tiuj du aferoj povas esti plenumitaj, sango fluas tra la koro povas esti plejparte normala.
En kazoj, en kiuj ĉeestas graveco, oni povas plenumi formon de paliativa kirurgio, por stabiligi la bebon ĝis li aŭ ŝi estas sufiĉe forta por korekta kirurgio. La paliativa kirurgio ĝenerale implikas krei shunton inter unu el la sistémiaj arterioj (kutime subclava arterio) kaj unu el la pulmonaj arterioj, por restarigi certan kvanton de sanga trafiko al la pulmoj.
En pli malnovaj individuoj diagnozitaj kun TOF, korekta kirurgio ankaŭ estas rekomendinda, kvankam la kirurgia risko estas pli alta en pli maljunaj ol en junaj infanoj.
Kun modernaj teknikoj, korekta kirurgio por TOF povas esti plenumita per morteca risko de nur 0 ĝis 3 procento en infantes kaj infanoj. Tamen, la kirurgia mortpunkto por la riparo de TOF en plenkreskuloj povas esti pli alta ol 10 pledoj. Feliĉe, estas tre malofta ol TOF esti "maltrafita" hodiaŭ en plenkreskulon.
Kio estas la Longtempa Rezulto de Tetralogio de Fallot?
Sen kirurgia riparo, preskaŭ duono da homoj kun TOF mortas en malmultaj jaroj de naskiĝo, kaj tre malmultaj (eĉ tiuj kun "pli malfortaj" formoj de la difekto) vivas 30.
Post frua korekta kirurgio, longtempa postvivado nun estas bonega. La granda plimulto de homoj kun korektita TOF postvivas bone en plenkreskulon. Ĉar modernaj kirurgiaj teknikoj estas nur kelkaj jardekoj, ni ankoraŭ ne scias, kio estos ilia plej alta averaĝa postvivado. Sed ĝi fariĝas komuna por kardiologoj vidi pacientojn kun TOF en sia sesa kaj eĉ sepa jardekoj.
Tamen, problemoj cardíacos estas sufiĉe oftaj en plenkreskuloj kun riparita TOF. La regurgitación de la valvo pulmonar , la fiasko cardíaco kaj la arritmias cardíacas (speciale la takikardio atrial kaj la takikardio ventricular ) estas la plej oftaj problemoj kiuj okazas laŭlonge de la jaroj. Tial, iu ajn, kiu korektis TOF bezonas esti sub la zorgo de kardiologo, kiu povas taksi ilin regule, por ke iuj problemoj cardíacos, kiuj poste disvolvas, povas esti agresitaj agresivamente.
Vorto De
Kun moderna traktado, la tetralogio de Fallot estis transformita de konvencia koro, kiu kutime kaŭzis morton dum infanaĝo, al plejparte korektebla problemo, ke kun bona kaj kontinua kuracado estas kongrua kun vivado almenaŭ ĝis malfrua plenkreskulo. Hodiaŭ, gepatroj de beboj naskitaj kun ĉi tiu kondiĉo havas ĉian kialon, por atendi sperti multe da la samaj specoj de feliĉo kaj krueleco, kiun ili povus atendi kun iu alia infano.
> Fontoj:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arritmia Ŝarĝo en Plenkreskuloj kun Rurgie riparis Tetralogion de Fallot: Multinstitucia Studo. Trafiko 2010; 122: 868.
> Parko CS, Lee JR, Lim HG, et al. La Longtempa Rezulto de Tuta Riparo por Tetralogio de Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC-AHA 2008 Gvidlinioj por la Administrado de Adoltoj kun Kongenita Kora Malsano: Raporto de la Amerika Kolegio de Kardiologio / Usona Kora Asocio Task Force sur Praktika Gvidlinioj (Skribanta Komisionon por Evoluigi Gvidliniojn pri Administrado de Adoltoj Kun Kenera Koro-Malsano). Disvolvita en Kunlaboro Kun la Amerika Socio de Eĉokardiografio, Kora Ritma Socio, Internacia Societo por Adolto Korala Kora Malsano, Socio por Cardiovaskula Angiografio kaj Interveno, kaj Socio de Terakaj Kirurgoj. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.