Komprenante ĉi tiun Rare Skeletal Muscle Cancer
Rhabdomyosarcoma estas malofta muskola kancero, kiu plej ofte okazas en infanaĝo. Kio estas la simptomoj de ĉi tiuj tumoroj, kiel ĝi estas diagnozita, kaj kiaj kuracaj opcioj estas haveblaj?
Rhabdomyosarcoma-Difino
Rhabdomyosarcoma estas tipo de sarkomo . Sarcomoj estas tumoroj kiuj ŝprucas de mesoteliaj ĉeloj, la ĉeloj en la korpo, kiuj kaŭzas konektan ŝtofon kiel osto, kartilago, muskolo, ligamentoj, aliaj molaj ŝtofoj.
Proksimume 85 procentoj de kanceroj, kontraŭe, estas karcinomoj, kiuj ŝprucas el epiteliaj ĉeloj.
Kontraste kun carcinomas, en kiuj epiteliaj ĉeloj havas ion konatan kiel "membroŝtono," sarcomoj ne havas "precancerĉan ĉelon" kaj sekve, pruvoj de pruvoj por precancaj etapoj de la malsano ne estas efikaj. (Lernu pli pri la malsamaj tipoj de kancero kaj kiel sarkomoj estas unikaj.)
Rhabdomyosarcoma estas kancero de muskolaj ĉeloj, specife skeletaj muskoloj (strikitaj muskoloj), kiuj helpas en la movado de niaj korpoj. Historie, rabdomyosarcoma estas konata kiel la "malgranda ronda blua ĉelo-tumoro de infanaĝo" bazita sur la koloro la ĉeloj turniĝas per specifa tinkturo uzita sur ŝtofoj.
En aro, ĉi tiu kancero estas la tria plej ofta tipo de infana solida kancero (ne inkluzivantaj sangajn rilatojn kiel leŭkemio). Ĝi estas iomete pli komuna en infanoj ol knabinoj kaj ankaŭ iomete pli komuna en aziaj kaj afroamerikaj infanoj ol en blankaj infanoj.
Tipoj de Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma rompiĝas en tri subtipojn:
- Embryonal-rabdomyosarcoma konsistas el 60 ĝis 70 procentoj de ĉi tiuj kanceroj kaj okazas plej ofte en infanoj inter la aĝoj de naskiĝo kaj 4 jaroj. Ĉi tiu tipo estas denove rompita en subtipojn. Embriaj tumoroj povas okazi en la kapo kaj kolo areo, la genitourinaj ŝtofoj aŭ aliaj regionoj de la korpo.
- Alveolar rabdomyosarcoma estas la dua plej ofta tipo kaj estas trovita en infanoj inter la aĝoj de naskiĝo kaj 19. Ĝi estas la plej ofta tipo de rabdomyosarcoma vidita en adoleskantoj kaj junaj plenkreskuloj. Ĉi tiuj kanceroj ofte troviĝas en la ekstremaĵoj (brakoj kaj kruroj), genitourinara areo, same kiel la brusto, abdomeno kaj pelvo.
- Anaplasta (pleomorfia) rabdomyosarcoma estas malpli ofta kaj estas vidata pli ofte en plenkreskuloj ol infanoj.
Lokoj de Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas povas okazi ie ajn en la korpo, kie skeleta muskolo ĉeestas. La plej komunaj areoj inkluzivas la kapon kaj koloran regionon, kiel orbitalaj tumoroj (ĉirkaŭ la okulo) kaj aliaj regionoj, la pelvo (genitourinaraj tumoroj), proksime de la nervoj ekscitantaj la cerbon (parameningeal) kaj en la ekstremaĵoj (brakoj kaj kruroj ).
Signoj kaj Simptomoj de Rhabdomyosarcoma
La simptomoj de rabdomyosarcoma varias vaste laŭ la loko de la tumoro. Simptomoj de regiono de la korpo povas inkluzivi:
- Genitourinaraj tumoroj: Tumoroj en la pelvo povas kaŭzi sangon en la urino aŭ vagino, skemo aŭ vaginalo, obstrukco, kaj intesto aŭ veziko malfacilaĵoj.
- Orbitalaj tumoroj: Tumoroj proksime de la okulo povas kaŭzi ŝvelaĵon ĉirkaŭ la okulo kaj pulanta la okulon ( proptosis ).
- Tumoroj parameningeales: la tumoroj proksime de la medolo espinal povas prezenti kun problemoj rilatigitaj kun la nervo craneal kiu estas proksime de la doloro de la vizaĝo, la simptomoj de la sinuso, la sango de la nazo kaj la doloro de kapo.
- Ekstremoj: Kiam rabdomyosarcomas okazas en la brakoj aŭ kruroj, la plej ofta simptomo estas bendo aŭ ŝvelaĵo, kiu ne foriras, sed pliigas grandecon.
Efiko
Rhabdomyosarcoma estas malofta kaj raportas proksimume 3.5 procentoj de kanceroj en infanoj. Ĉirkaŭ 250 infanoj diagnozas ĉi tiun kanceron en Usono ĉiun jaron.
Kaŭzoj kaj Riska Faktoroj
Ni ne scias precize kio kaŭzas rabdomyosarcoma, sed kelkaj riska faktoroj estis identigitaj.
Ĉi tiuj inkluzivas:
- Infanoj kun heredaj sindromoj kiel ekzemple neurofibromatosis tipo 1 (NF1), Li-Fraumeni-sindromo, Costello-sindromo , pleuropulmonario-blastoma, kardia facial-sindromo cutanea, sindromo de Noonan kaj sindromo de Beckwith-Wiedermann
- Uzado de mariĥuano aŭ kokaino
- Alta naskiĝo pezo
Diagnozo
La diagnozo de rabdomyosarcoma kutime komencas kun zorgema historio kaj fizika ekzameno. Dependante de la situo de la tumoro, bildaj studoj kiel radiografaĵo, CT-skanado, MRI, osta skanado aŭ PET-skanado povas esti faritaj.
Por konfirmi suspektitan diagnozon, biopsio kutime devas esti farita. Ebloj povas inkludi belan biopsion de nadlo (uzante malgrandan nadlon por aspiri specimenon de la histo), kerna naza biopsio aŭ malferma biopsio. Fojo kiu la patologo havas specimenon de la histo, la tumoro rigardas sub la mikroskopo kaj aliaj studoj estas ofte faritaj por determini la molekula profilon de la tumoro (serĉante genro-mutaciojn respondecajn por la kresko de la tumoro).
Por kontroli la metastatikan malsanon , oni povas fari sentinel-nodan biopsion. Ĉi tiu provo implikas injekti bluan tinkturon kaj radioaktivan spuron en la tumoron kaj poste preni specimenon de la gangliaj gangoj pli proksimaj al la tumoro, kiuj lumigas aŭ estas makulitaj bluaj. Plena linfa nodo-disecio eble ankaŭ bezonas se la sentinel-nodoj provas pozitivan por kancero. Pliaj studoj por serĉi metastasis eble inkluzivas ostan skanon , ostan medolon biopsion , kaj / aŭ CT de la kesto.
Ĉefpaĝo kaj Grupoj
La "severidad" de rabdomyosarcoma estas pli difinita per eltrovi la stadion aŭ grupon de la kancero.
Ekzistas 4 etapoj de rabdomyosarcoma:
- Etapo I: Stadio I tumoroj troviĝas en "favoraj lokoj" kiel orbitalo (ĉirkaŭ la okulo), kapo kaj kolo, en la reprodukta organo (kiel la testoj aŭ ovaroj), la tuboj kunligantaj la renojn al la veziko (la ureteroj ), la kanono konektanta la vezikon al la ekstera (uretro) aŭ ĉirkaŭ la veziko. Ĉi tiuj tumoroj eble aŭ eble ne disvastiĝis al gangliaj nodoj.
- Etapo II: la 2a etapo de tumoroj ne disvastiĝis al ganglioj, ne pli grandaj ol 5 cm, sed troviĝas en "malfavoraj lokoj", kiel ekzemple iuj el la lokoj, kiuj ne estas menciitaj en la 1a stadio.
- Etapo III: La tumoro ĉeestas malfavora retejo kaj eble aŭ eble ne disvastiĝis al ganglioj aŭ pli ol 5 cm.
- Etapo IV: Kancero de iu ajn stadio aŭ ganglina nodo-partopreno kiu disvastiĝis al malproksimaj lokoj.
Ankaŭ ekzistas 4 grupoj de rabdomyosarcomoj:
- Grupo I: Grupo 1 inkluzivas tumorojn, kiuj povas esti tute forigitaj per kirurgio kaj ne disvastiĝis al ganglioj.
- Grupo 2: Grupoj 2-tumoroj povas esti forigitaj per kirurgio, sed ankoraŭ ekzistas kancero-ĉeloj ĉe la randoj (sur la rando de la forigita tumoro), aŭ la kancero disvastiĝis al ganglioj.
- Grupo 3: Grupo 3-tumoroj estas tiuj, kiuj ne disvastiĝis, sed ne povas esti forigitaj per kirurgio por iu kialo (ofte pro la situo de la tumoro).
- Grupo 4: Grupo 4-tumoroj inkluzivas tiujn, kiuj disvastiĝis al malproksimaj regionoj de la korpo.
Surbaze de la supraj stadioj kaj grupoj, rabdomyosarcomoj tiam klasifikas per risko en:
- Infanaĝo de malalta risko
- Intera-riska infanaĝo rabdomyosarcoma
- Infanaĝo de alta risko rabdomyosarcoma
Metastasis
Kiam ĉi tiuj kanceroj disvastiĝas, la plej komunaj lokoj de metastasis estas la pulmoj, ostaj medoj kaj ostoj.
Traktadoj por Rhabdomyosarcoma
La plej bonaj traktadoj por rabdomyosarcoma dependas de la stadio de la malsano, la retejo de la malsano, kaj multaj aliaj faktoroj. Ebloj inkluzivas:
- Kirurgio: Kirurgio estas la ĉefa traktado kaj ofertas la plej bonan ŝancon de longtempa kontrolo de la tumoro. La tipo de kirurgio dependos de la loko de la tumoro.
- Radioterapio: Radioterapio povas esti uzata por ĉenigi tumoron, kiu ne povas funkcii aŭ trakti la randojn de la tumoro post kirurgio por forigi ajnajn ceterajn kancerojn .
- Kemioterapio: Rhabdomyosarcomas inklinas respondi bone al kemioterapio , kun 80 procentoj de ĉi tiuj tumoroj malpliiĝantaj laŭ traktado.
- Klinikaj provoj: Aliaj metodoj de kuracado kiel ekzemple inmunoterapiaj drogoj estas nuntempe studataj en klinikaj provoj.
Kopirante
Pro tio ke multaj el ĉi tiuj kanceroj okazas en infanaĝo, ambaŭ gepatroj kaj la infano devas batali ĉi tiun neatenditan kaj timigan diagnozon.
Por pli malnovaj infanoj kaj adoleskantoj vivantaj kun kancero, ekzistas multe pli da subteno ol en la pasinteco. De interretaj subtenaj komunumoj al kancero-retiriĝoj desegnitaj specife por infanoj kaj adoleskantoj, al tendaroj por aŭ infano aŭ familio, ekzistas multaj disponeblaj ebloj. Kontraste kun la lerneja fikso, kie infano eble sentas solan, kaj ne bone, ĉi tiuj grupoj inkluzivas aliajn infanojn kaj adoleskantojn aŭ junajn plenkreskulojn, kiuj simile similas al iu, kiun neniu infano devas iam alfronti.
Por gepatroj, estas malmultaj aferoj kiel defias alfrontanta kanceron en via infano. Multaj gepatroj amas nenion malpli ol ŝanĝi lokojn kun sia infano. Sed zorgi pri vi mem estas neniam pli grava.
Ekzistas kelkaj homoj, kiel ankaŭ enretaj komunumoj (enretaj forumoj kaj Facebook-grupoj) specife desegnitaj por gepatroj de infanoj, kiuj alfrontas infana kancero kaj eĉ rabdomyosarcoma en aparta. Ĉi tiuj subtenaj grupoj povas esti vivdaŭro kiam vi rimarkas, ke familiaj amikoj ne komprenas, kion vi trairas. Kunveni aliajn gepatrojn de ĉi tiu maniero povas prunti subtenon kaj donante al vi lokon, en kiu gepatroj povas dividi la plej lastajn esplorojn. Ĝi kelkfoje surprizas, kiel gepatroj ofte konscias pri la plej lastaj traktododoj eĉ antaŭ multaj komunumaj onkologoj.
Ne minimumigu vian rolon kiel defendanto. La kampo de onkologio estas vasta kaj kreskanta ĉiutage. Kaj neniu estas tiel motivita kiel la gepatro de infano vivanta kun kancero. Lernu iujn manierojn por esplori kanceron enrete kaj ekkomprenu pri via propra kuragxulo (aŭ via filo).
Prognozo
La prognozo de rabdomyosarcoma varias tre laŭ faktoroj kiel ekzemple la tipo de tumoro, la aĝo de la persono, kiu estas diagnozita, la situo de la tumoro kaj la traktadoj ricevitaj. La totala 5-jara postvivado-takso estas 70 procentoj, kun malaltiĝaj tumoroj havantaj postvivadon de 90 procentoj. Ĝenerale, la postvivanta imposto pliboniĝis multe dum la lastaj kelkaj jardekoj.
Vorto De
Rhabdomyosarcoma estas infana kancero kiu okazas en skeletaj muskoloj ie ajn ĉi tiuj muskoloj situas en la korpo. Simptomoj varias laŭ la aparta loko de la tumoro same kiel la plej bonaj metodoj por diagnozi la tumoron. Kirurgio estas la ĉefa traktado, kaj se la tumoro povas esti forigita per kirurgio, ekzistas bona perspektivo por longtempa kontrolo de la malsano. Aliaj traktadoj opcioj inkluzivas radioterapion, kemioterapion kaj immunoterapion.
Dum postvivado de infana kancero plibonigas, ni scias, ke multaj infanoj suferas pro la malfruaj efikoj de kuracado. Longtempa sekvado kun kuracisto, kiu estas familiara kun la longtempa kromefikoj de traktado, estas esenca por minimigi la efikon de ĉi tiuj kondiĉoj.
Por gepatroj kaj infanoj, kiuj estas diagnozitaj, partoprenas en subtena komunumo de aliaj infanoj kaj gepatroj kun rabdomyosarcoma estas senpagaj, kaj en la aĝo de la tempo ekzistas multaj disponeblaj elektoj.
> Fontoj:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., kaj D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminarioj en Pediatria Kirurgio . 2016. 25 (5): 276-283.
> Nacia Kancera Instituto. Infanaĝo Rhabdomyosarcoma Traktado (PDQ) -Hacia Profesia Versio. Ĝisdatigita la 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq