Al plej multaj scienculoj, la vivo estas ĉio pri reproduktaĵo. En biologia nivelo, organismoj kiel homoj, fungoj, plantoj kaj bakterioj povas esti pensitaj kiel ellaboritaj proteinoj bazitaj en la protekto de bitoj de deoxyribonucleic acid (DNA) por kopii sin pli efike.
Fakte, la disko por reprodukti eĉ etendas ekster vivantaj organismoj. Virusoj estas ekzemplo de stranga limbo inter la vivantaj kaj nevivantaj.
En iu maniero, viruso estas malmulte pli ol reprodukta maŝino. En la kazoj de iuj virusoj, kiel homa imunodeficiencia viruso ( HIV ), ADN eĉ ne estas la molekulo, kiu pelas reprodukton. Alia nucleotido, RNA (ribonuklea acido), estas la kondukanta faktoro.
Kio estas Prio Malsano?
Prionoj (prononcitaj pree-ons en Usono, pry-ons en la UK) estas eĉ pli forigitaj de la pli bone komprenitaj mekanismoj de reproduktado kun DNA kaj RNA. DNA kaj ARN estas nucleotidoj, kemia strukturo uzata por proteinoj, konstruaĵoj de vivantaj organismoj desegnitaj por certigi sukcesan reprodukton. Priono estas proteino kiu ne postulas nucleotidon por reprodukti-la prio estas pli ol kapabla prizorgi sin mem.
Kiam proteino prionormalmente faldita eniras en normalan proteinon de prion, la normala proteino transformas en alia prion kaŭzante malsama anormalmente faldita. La rezulto estas senŝanĝa akvofalo de mutata proteino.
En kazoj de hereda prion-malsano, ĝi estas la geno-mutacio, kiu kaŭzas eksternorman faldadon de prion-proteino. Bedaŭrinde, ĉi tiuj estas la samaj proteinoj uzataj de cerbaj ĉeloj por funkcii konvene, kaj tial nervaj ĉeloj mortas kiel rezulto, kondukante al rapida progresiva demenco. Dum malsano kaŭzanta malsanon povas dormi dum jaroj, kiam la simptomoj fine ŝajnas evidentaj, la morto povas sekvi tiel rapide kiel kelkajn monatojn.
Ekzistas kvin ĉefaj tipoj de prionaj malsanoj nuntempe rekonitaj en homoj: malsano de Creutzfeldt-Jakob (CJD), varianto de malsano de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), kuru, sindromo Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), kaj fatala familiara sendormeco (FFI). Tamen, novaj formoj de prion-malsano estas malkovritaj.
Kiel Ili Evoluigas
Prionaj malsanoj povas esti akiritaj de tri manieroj: familiaj, akiritaj aŭ sporadaj. La plej ofta maniero por disvolvi prionan malsanon ŝajnas esti spontanea, sen fonto de infekto aŭ heredaĵo. Ĉirkaŭ unu miliono da homoj evoluigas ĉi tiun plej oftan formon de prion-malsano. Iuj priaj malsanoj, kiel CJD, GSS, kaj FFI, povas esti hereditaj. Aliaj estas disvastigitaj per proksime kontakto kun la prion-proteino. Ekzemple, kuru estis disvastigita per canibalismaj ceremoniaroj en Nova Gvineo. Kiam la cerboj estis manĝataj kiel parto de la rito, la princoj estis ingestitaj, kaj la malsano disvastiĝus. Malpli ekzota ekzemplo estas vCJD, kiu estas konata disvastiĝi de bestoj al homoj kiam ni ingestas la viandon. Ĉi tio estas ofte konata kiel "freneza bov-malsano", kaj okazas kiam la prio ekzistas en la viva bovino. Aliaj bestoj, kiel ekzemple elk kaj ŝafoj, ankaŭ estis trovitaj kelkfoje por porti prionajn malsanojn. Dum ĝi estas malofta, prionaj malsanoj ankaŭ povas esti disvastigitaj sur kirurgiaj instrumentoj.
Simptomoj
Dum ĉiuj prionaj malsanoj kaŭzas iomete malsamajn simptomojn, ĉiuj prioj ŝajnas havi unikan amon por la nervoza sistemo. Ĉar bakteriaj aŭ viraj infektoj estas ofte aŭdataj pri multaj malsamaj partoj de la korpo, inkluzive la malsanaj cerboj ŝajnas ekskluzive kaŭzi neŭrologiajn simptomojn en homoj, kvankam la proteinoj mem povas troviĝi en ampleksa gamo de homa histo. Tempo povas montri, ke prion-simila mekanismo estas malantaŭ malsanoj ekster la cerbo.
La efiko sur la nervoza sistemo estas drama. Plej multaj prionaj malsanoj kaŭzas tion, kio estas konata kiel spongiforma encefalopatio.
La vorto spongoforma signifas, ke la malsano erarigas cerbon histo, kreante mikroskopajn truojn, kiuj faras la ŝtofon aspekti kiel spongo. Kutime, la rezulto fino estas rapide progresiva demenco, kio signifas, ke la viktimo perdas sian kapablon pensi, kiel ŝi uzis dum kelkaj monatoj. Aliaj simptomoj inkluzivas mallertecon ( ataxia ), eksternormajn movadojn kiel korea aŭ tremo , kaj ŝanĝitaj dormaj mastroj.
Unu el la teruraj aferoj pri pria malsano estas, ke povas esti daŭra periodo de inkubado inter kiam iu estas elmontrita al priono kaj kiam li disvolvas simptomojn. Homoj eble daŭros jarojn antaŭ ol la prioj, kiujn ili portis, evidentiĝas, kun tipaj neŭrologiaj problemoj.
Traktado
Bedaŭrinde, ne estas kuracilo por prion-malsano. Plej bone, kuracistoj povas provi helpi kontroli simptomojn, kiuj kaŭzas malkomforton. En malgranda eŭropa studo, kuracado kaŭzis Flupirtine (ne disponebla en Usono) iomete plibonigis pensadon en pacientoj kun CJD sed ne plibonigis siajn vivokondiĉojn. Provo de la drogoj clorpromazas kaj kinakrina ne montris pliboniĝon. En ĉi tiu tempo, prionaj malsanoj restas universale fatalaj.
Fontoj:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Rapide progresema demenco. Anales de Neŭrologio 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams kaj Victor's Principles of Neurology, 9-a ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009