Simptomoj, Traktadoj kaj Prognozo de Neuroblastoma
Se via infano aŭ amiko infano estas diagnozita kun neuroblastoma, kion vi bezonas scii? Kiel komuna estas ĉi tiu speco de infana kancero? Kiel ĝi traktas kaj kio estas la prognozo?
Kio Estas Neuroblastoma?
Kiel unu el la plej oftaj tipoj de kancero en infanaĝo, neuroblastoma estas kancero, kiu troviĝas en junaj infanoj. La tumoro komencas en neuroblastoj (nematuraj nervaj ĉeloj) de la centra nervoza sistemo.
En aparta, neuroblastoma implikas nervajn ĉelojn, kiuj estas parto de la simpática nervoza sistemo. La simpáticos kaj parasimpataj nervozaj sistemoj estas ambaŭ partoj de la aŭtonom-komunuma nervoza sistemo, sistemo kiu kontrolas procezojn en la korpo, kiun ni ne kutime devas pensi pri spirado kaj digesto. La simpática nervoza sistemo respondecas pri la "batalo aŭ flugo", kiu okazas kiam ni estas emfazitaj aŭ timigitaj.
La simpática nervoza sistemo havas zonojn nomitajn gangliojn, kiuj situas ĉe malsamaj niveloj de la korpo. Dependante de kie en ĉi tiu sistemo komenciĝas neuroblastoma, ĝi povas komenci en la suprarrenaj glandoj (proksimume triono de kazoj), la abdomeno, la pelvo, la kesto aŭ la kolo.
Statistikoj pri Neuroblastoma
Neuroblastoma estas komuna infana kancero , kunkalkulata je 7 procento da kanceroj sub 15 jaroj kaj 25 procentoj da kanceroj, kiuj disvolvas dum la unua jaro.
Kiel tia, ĝi estas la plej ofta tipo de kancero en infaninoj. Ĝi estas iomete pli komuna en maskloj ol inoj. Ĉirkaŭ 65 procentoj de neuroblastomas estas diagnozitaj antaŭ 6 monatoj, kaj ĉi tiu tipo de kancero estas malofta post la aĝo de 10. Neuroblastoma respondecas pri ĉirkaŭ 15 procentoj de kancaj rilatoj en infanoj.
Signoj kaj Simptomoj de Neuroblastoma
La signoj kaj simptomoj de neuroblastoma povas varii dependante de kie ili en la korpo ŝprucas same kiel ĉu la kancero disvastiĝis al aliaj regionoj.
La plej ofta prezentanta signo estas de granda abdomina maso. Amaso ankaŭ povas okazi en aliaj regionoj, kie ganglioj estas prezencoj kiel ekzemple kesto, pelvo aŭ kolo. Febro povas esti ĉeestanta kaj infanoj eble suferis de peza perdo aŭ "malsukceso prosperi".
Kiam la kancero disvastiĝis (plej ofte al la osta medolo, hepato aŭ ostoj) aliaj simptomoj povas ĉeesti. Metastasis malantaŭe kaj ĉirkaŭ la okuloj (periorbitalaj metastasis) povas kaŭzi infanajn okulojn forĵeti ( proptosis ) kun malhelaj rondoj sub ŝiaj okuloj. Metastasis al la haŭto povas kaŭzi azulajn nigrajn makulojn (ecchymoses), kiuj okazigis la terminon "blua arbo muffin bebo". Premo sur la kolumno de ostaj metastasis povas rezultigi intestojn aŭ vezikajn simptomojn. Metastasis al longaj ostoj ofte kaŭzas doloron kaj povas rezultigi patologiajn frakturojn (frakturo de osto malfortigita pro la ĉeesto de kancero en la osto).
Kie Do Neuroblastomas Disvastiĝas (Metastasize)?
Neuroblastomoj povas disvastiĝi de la ĉefa retejo tra la sanga fluo aŭ la sistemo linfático.
La areoj de la korpo al kiu disvastiĝo estas plej oftaj inkluzivas:
- Ostoj (kaŭzante oston doloro kaj kaliko)
- Hepato
- Pulmoj (kaŭzante malmulte da spiro aŭ spirado malfacile)
- Ora medolo (rezultanta palecon kaj malfortecon pro anemio)
- Regiono periorbital (ĉirkaŭ la okuloj kaŭzantaj pagan)
- Haŭto (kaŭzante la aspekton de blueberry muffin)
Diagnóstico de Neuroblastoma
La diagnozo de neuroblastoma kutime inkluzivas ambaŭ sangajn provojn serĉantaj markilojn (substancojn, kiujn la kancero ĉasas) kaj bildaj studoj.
Kiel parto de la simpática nervoza sistemo, la ĉeloj de neuroblastoma apartigas hormonojn konataj kiel catekolaminoj. Ĉi tiuj inkluzivas hormonojn kiel epinefrino, norepinefrino kaj dopamino.
La substancoj plej ofte mezuritaj en la diagnóstico de neuroblastoma inkluzivas homovanila acido (HVA) kaj vanillylmandelic acid (VMA). HVA kaj VMA estas metabolitoj (rompaj produktoj) de norepinefrino kaj dopamino.
Imagaj provoj faritaj por taksi tumoron (kaj serĉi metastasis) povas inkluzivi CT-scanojn, MRI-aj kaj PET-scanon . Kontraste kun CT kaj MRI, kiuj estas "strukturaj" studoj, PET-skanoj estas "funkciaj" studoj. En ĉi tiu provo, malgranda kvanto de radioaktiva sukero estas injektita en la sangan riveron. Rapide kreskantaj ĉeloj, kiel tumoraj ĉeloj, ekprenas pli da ĉi sukero kaj povas esti detektitaj per bildoj.
Opsa medolo-biopsio estas kutime farita, ĉar ĉi tiuj tumoroj ofte disvastiĝas al osta medolo.
Unika provo por neuroblastomas estas la MIBG-skanilo. MIBG signifas meta-iodobenzylguanidine. Neuroblastoma ĉeloj sorbas MIBG, kiu kombinas kun radioaktiva jodo. Ĉi tiuj studoj estas utilaj en taksado de ostaj metastases tiel kiel osta medolo.
Alia provo, kiu ofte fariĝas, estas studo pri amplifigo de MYCN. MYCN estas geno grava por ĉelo-kresko. Iuj neuroblastomas havas troajn kopiojn de ĉi tiu geno (pli ol 10 kopioj), trovo nomata "MYCH-amplifado". Neuroblastomas kun miksaksa amplifiko estas malpli verŝajne respondi al traktadoj por neuroblastoma kaj estas pli verŝajne metastatigi al aliaj regionoj de la korpo.
Kribrado de Neuroblastoma
Pro tio ke niveloj de urino vanillylmandelic acido kaj homovanila acido estas sufiĉe facile akiri kaj eksternormaj niveloj estas prezencoj en 75 ĝis 90 procentoj de neuroblastomas, la ebleco prizorgi ĉiujn infanojn pro la malsano estis debatata.
Studoj rigardis kribradon kun ĉi tiuj provoj, kutime ĉe 6 monatoj. Dum la kribrado elektas pli da infanoj kun frua etapo neuroblastoma, ĝi ne ŝajnas havi neniun efikon sur la morta indico por la malsano kaj ne estas rekomendita nuntempe.
Taksado de Neuroblastoma
Kiel kun multaj aliaj kanceroj, neuroblastoma estas dividita inter etapoj I kaj IV laŭ la grado de disvastiĝo de la kancero. Etapoj inkluzivas:
- Etapo I - En etapo I malsano la tumoro estas lokalizita, kvankam ĝi eble povus disvastiĝi al proksimaj ganglioj. En ĉi tiu etapo, la tumoro povas esti forigita tute dum kirurgio.
- Etapo II - La tumoro estas limigita al la areo, en kiu ĝi komencis kaj proksimaj ganglioj, sed la tumoro ne povas esti forigita tute per kirurgio.
- Etapo III - La tumoro ne povas esti forigita kirurgie (estas neirektebla). Ĝi eble disvastiĝis al proksimaj aŭ al regionaj gangliaj nodoj, sed ne al aliaj regionoj de la korpo.
- Etapo IV - Etapo IV inkluzivas ajnan tumoron de iu ajn grandeco kun aŭ sen ganglioj, kiuj disvastiĝis al la osto, osta medolo, hepato aŭ haŭto.
- Stadio IV-S - speciala klasifiko de etapo IV-S estas farita por tumoroj lokalizitaj, sed malgraŭ tio disvastiĝis al la osta medolo, haŭto aŭ hepato en infaninoj malpli ol unu jaro. La osta medolo povas esti implikita, sed la tumoro ĉeestas en malpli ol 10 procentoj de la osta medolo.
Proksimume 60 ĝis 80 procentoj de infanoj estas diagnozitaj kiam la kancero estas etapo IV.
La Internacia Neuroblastoma Risk Risk Staging System (INRGSS)
La International Neuroblastoma Risk Group Staging System estas alia maniero en kiu neuroblastomas estas difinitaj kaj provizas informon pri la "risko" de la kancero, alivorte, kiom verŝajne la kuracilo estos kuracata.
Uzante ĉi tiun sistemon, tumoroj estas klasifikitaj kiel alta risko aŭ malalta risko, kiu helpas gvidi traktadon.
Kaŭzoj kaj Riska Faktoroj por Neuroblastoma
Plej multaj infanoj kun neuroblastoma ne havas familian historion de la malsano. Dirite, genetikaj mutacioj estas respondecaj pri ĉirkaŭ 10 procentoj de neuroblastomoj.
Mutacioj en la ALK (anaplasta lymfoma kinase) geno estas grava kaŭzo de familiara neuroblastoma. Germlinaj mutacioj en PHOX2B estis identigitaj en subaro de familia neuroblastoma.
Aliaj eblaj riska faktoroj proponitaj inkluzivas gepatran fumadon, alkoholon, iujn medikamentojn dum gravedeco kaj ekspozicio al certaj kemiaĵoj, sed ĉi-momente necertas ĉu ĉi tiuj ludas rolon aŭ ne.
Traktadoj por Neuroblastoma
Ekzistas pluraj traktado-opcioj por neuroblastoma. La elekto de ĉi tiuj dependos ĉu kirurgio estas ebla kaj aliaj faktoroj. Ĉu la tumoro estas "alta risko" laŭ INCRSS ankaŭ okupas rolon en la elekto de traktadoj, kaj elektoj kutime estas bazitaj sur ĉu la tumoro estas alta risko aŭ malalta risko. Ebloj inkluzivas:
- Kirurgio - Krom se neuroblastoma disvastiĝis (etapo IV), kirurgio kutime fariĝas por forigi tiom multe da la tumoro kiel eble. Se kirurgio ne kapablas forigi la tutan tumoron, pliaj traktado kun kemioterapio kaj radiado kutime rekomendas.
- Kemioterapio - Kemioterapio okupas la uzon de drogoj, kiuj mortigas rapide dividante ĉelojn. Kiel tia, ĝi povas rezultigi kromefikoj pro ĝiaj efikoj sur normalaj ĉeloj en la korpo, kiuj rapide dividiĝas kiel tiuj en la osta medolo, haroj folikloj kaj digestiga vojo. Kemioterapiaj drogoj kutime traktataj al neuroblastoma inkludas Cytoxan (ciclofosfamido), Adriamikin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) kaj etoposidon. Pliaj drogoj kutime uzas se la tumoro konsideras altan riskon.
- Transdono de stemaj ĉeloj - Kosoterapio de alta dozo kaj radioterapio, sekvita de ĉemaj transplantas, estas alia eblo por traktado. Ĉi tiuj transplantas povas esti aŭtomaj (uzantaj la proprajn ĉelojn de la infano, kiuj estas retiriĝitaj antaŭ kemioterapio) aŭ allogeneic (uzante ĉelojn de donacanto kiel gepatra aŭ ne rilata donaco).
- Aliaj traktadoj - Por tumoroj, kiuj recuriĝas, aliaj kategorioj de traktadoj, kiuj povas esti konsiderataj, inkluzivas retinoidoterapion, imunoterapion kaj celigitan terapion kun ALK-inhibidores kaj aliaj traktadoj, kiel uzado de komponaĵoj prenitaj de neuroblastoma ĉeloj kunigitaj al radioaktivaj eroj.
Spontanea Forigo de Neuroblastoma
Oni povas okazi fenomenon, kiel spontanea remisio , precipe por tiuj infanoj, kiuj havas tumorojn, kiuj havas malpli ol 5 cm (2½ cm de grandeco), estas etapo I aŭ etapo II, kaj estas malpli ol unu jaro.
Spontanea remisio okazas kiam la tumoroj "malaperas" senmove sen ia kuracado. Dum ĉi tiu fenomeno estas malofta kun multaj aliaj kanceroj, ĝi ne estas malofta kun neuroblastoma, ĉu por primaraj tumoroj aŭ metastasis. Ni ne certas, kio kaŭzas kelkajn el tiuj tumoroj nur foriri, sed verŝajne rilatas al la imuna sistemo de iu maniero.
Prognozo de Neuroblastoma
La prognozo de neuroblastoma povas varii treege inter malsamaj infanoj. Aĝo ĉe diagnozo estas la nombro unu faktoro kiu efikas prognozon. Infanoj, kiuj estas diagnozitaj antaŭ la aĝo, havas tre bonan prognozon, eĉ kun la progresintaj stadioj de neuroblastoma.
Faktoroj, kiuj estas asociitaj kun la prognozo de neuroblastoma, inkluzivas:
- Aĝo ĉe diagnozo
- Stadio de la malsano
- Genetikaj trovoj kiel ploidio kaj plifortigo
- La esprimo de la tumoro de iuj proteinoj
Trovanta Subtenon
Iu iam diris, ke la sola afero pli malbona ol havi kanceron mem estas havi vian infanon vizaĝi kanceron, kaj ekzistas multe da vero al tiu aserto. Kiel gepatroj, ni volas indulgi niajn infanojn dolore. Feliĉe, la bezonoj de gepatroj de infanoj kun kancero ricevis multan atenton en la lastaj jaroj. Estas multaj organizoj desegnitaj por subteni gepatrojn, kiuj havas infanojn kun kancero, kaj ekzistas multaj homoj kaj enretaj subtenaj grupoj kaj komunumoj. Ĉi tiuj grupoj permesas vin paroli kun aliaj gepatroj, kiuj alfrontas similajn defiojn kaj ricevas la subtenon, kiu venas de scii, ke vi ne estas sola. Prenu momenton por kontroli iujn organizojn, kiuj subtenas gepatrojn, kiuj havas infanon kun kancero.
Gravas mencii fratojn ankaŭ, infanojn, kiuj havas la emociojn havi siblingon kun kancero, ofte ofte havante multe malpli da tempo kun siaj gepatroj. Estas subtenaj organizoj kaj eĉ tendaroj desegnitaj por renkonti la bezonojn de infanoj, al kiuj la plej multaj amikoj ne povus kompreni. CancerCare havas rimedojn por helpo al la gefratoj de infano kun kancero. SuperSibs estas dediĉita al komfortado kaj potenco de infanoj, kiuj havas fratinon kun kancero kaj havas plurajn malsamajn programojn por plenumi la bezonojn de ĉi tiuj infanoj. Vi eble deziras kontroli la tendarojn kaj retiriĝojn por familioj kaj infanoj, kiujn kancero influas.
Vorto De
Neuroblastoma estas la plej ofta tipo de kancero en infanoj dum ilia unua jaro de vivo, sed malofte poste en infanaĝo aŭ en plenaĝa vivo. Simptomoj ofte inkluzivas trovi mason en la abdomeno, aŭ simptomoj kiel ekzemple "blua arbo".
Kelkaj kuracaj opcioj estas haveblaj ambaŭ por neuroblastomas, kiuj nur estis diagnozitaj aŭ tiuj, kiuj recurris. La prognozo dependas de multaj faktoroj, sed postvivado estas plej alta kiam la malsano estas diagnozita en la unua jaro de vivo, eĉ se ĝi disvastiĝis vaste. Fakte, iuj neuroblastomas, precipe tiuj en junaj infaninoj, spontane malaperas sen traktado.
Eĉ kiam la prognozo estas bona, neuroblastoma estas devastiga diagnozo por gepatroj, kiuj multe pli ĝuste havus la diagnozon ol havi siajn infanojn alfronti kanceron. Feliĉe, ekzistis terura esploro kaj progresoj en la traktado de infana kancero en la lastaj jaroj, kaj novaj traktadoj alproksimigas ĉiun jaron.
> Fontoj:
> Berlanga, P., Canete, A., kaj V. Castel. Avancoj en Emergantaj Drogoj por la Traktado de Neuroblastoma. Sperta opinio pri emerĝaj drogoj . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., kaj G. Tonini. Traktado de neuroblastoma en la Post-Genoma Erao. Ĵurnalo de Biomedika Scienco . 2017. 24 (1): 14.
> Nacia Kancera Instituto. Neuroblastoma Traktado (PDQ) - Sano Profesia Versio. Ĝisdatigita la 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq