Revizio de Simptomoj, Diagnóstico kaj Traktado de Hiperosinofilaj Sindromoj
Superrigardo
Hiperosinofilaj sindromoj (HES) estas grupo de maloftaj malordoj karakterizitaj de altaj niveloj de eosinofiloj (eosinofilio), kiuj kaŭzas damaĝon al organoj (haŭto, pulmo, koro, gastrointestinalo). La plimulto de homoj havas pli ol 20 jarojn ĉe diagnozo sed ĝi povas okazi en infanoj. La plimulto de HES estas konsiderataj benigaj (nekancaj) kondiĉoj sed subaro konsideras mieloproliferajn neoplasmojn kiuj povas evolui en kancero.
Difino
La hiperosinofilia difinas kiel absoluta eosinofilo kalkulas pli ol 1500 ĉelojn / mikrolitojn sur du kompletaj sangaj kalkuloj (CBC) en du apartaj okazoj apartigitaj de almenaŭ unu monato kaj / aŭ konfirmo de histo hiperosinofilia sur biopsio. Hiperosinofilia en la ŝtofoj estas difinita surbaze de la areo de biopsio. Sur osta medolo biopsio, hiperosinofilia estas difinita kiam pli ol 20 procentoj de nukleaj ĉeloj estas eosinofiloj. En aliaj ŝtofoj, ĝi estas difinita kiel "vasta" infiltrado de eosinofiloj en la histo laŭ la opinio de la patologo (kuracisto, kiu revizias la biopsion).
Pluraj kondiĉoj povas rezultigi eosinofiliojn, sed ĉi tiuj malofte kaŭzas la ŝtofon difektitan en HES. Eosinofilia povas esti rompita en tri kategoriojn: mildaj (500 ĝis 1500 eosinofiloj / microlitroj), moderaj (1500 ĝis 5000 eosinofiloj / microlitroj), kaj severaj (pli ol 5000 eosinofiloj / microlitroj).
Tipoj
HES povas esti dividita en tri grandajn kategoriojn: primara (aŭ neoplasta), malĉefa (aŭ reactiva), kaj idiopata. Idiopata HES estas diagnozo de forigo, kio signifas, ke neniu alia kaŭzo de eosinofilio povas esti identigita. En HES primaria, genetika ŝanĝo stimulas la ostan medolon por akceli la produktadon de eosinófilos simila al la polycythemia vera aŭ esenca trombo-temio .
En malĉefa HES, la suba kondiĉo (parásito infekto, lymfomo, ktp) produktas proteinojn (nomitaj citoquinoj) kiuj stimulas la produktadon de eosinofilo.
Simptomoj
Simptomoj de HES estas bazitaj sur la areo tuŝita kaj povas inkluzivi:
- Haŭto: ekzemo, dikaĵo de la haŭto, haŭtoj,
- Pulmoj: tuso, malabundeco de spiro, trinkado
- Koro: kesto doloro, malfacile spirado,
- Neurologia malsano
- Sangaj kotuloj (trombosoj)
- Okuloj: Blurra vidado
- Traktado gastrointestinal (GI): pezo perdo, abdomina doloro, vomado, diareo
Diagnozo
Kiel menciita supre, eosinofiloj estas unu el la kvin specoj de blankaj globuloj (neŭtrofiloj, limfocitoj, monocitoj, eosinofiloj kaj basofiloj). La komenca diagnozo estas kompleta sango. Etinofilo kalkulas pli ol 1500 ĉelojn / microlitrojn en 2 okazoj pravigas pliajn provojn Komence, pli komunaj kaŭzoj de eosinofilio devas esti forigitaj.
Post kiam HES estas suspektata, la takso centras serĉi organan partoprenon. Takso de la koro inkluzivus elektrokardiogramon (ECG) kaj eĥokardiogramon (ultrasono de la koro). Pulmo funkcia elprovado devas esti farita. Komputita tomografio (CT) uzos por serĉi signojn de HES en la pulmoj aŭ abdomeno.
Pliaj provoj fokusiĝos por determini ĉu ekzistas ia evidenteco pri neoplasmo mieloprolifera. Ĉi tio inkluzivus sangan verkon kaj osta medolo aspiras / biopsion . Tezo por la osta medolo estos provita pro genetikaj ŝanĝoj asociitaj al HES. Se ekzistas pli multaj nombroj de mastroj, oni sendos provojn por serĉi sistemajn mastocitosis (alia speco de neoplasmo mieloproliferativa).
Traktado
Via traktado estos determinita per via tipo de hiperosinofila sindromo kaj severeco de viaj simptomoj. Estas malofte necesi traktadon ĝuste ĉe diagnozo, sed malofte severa HES eble postulas tujan traktadon.
- Esteroides: Steroidoj kiel prednisona kaj metilprednisolono povas esti uzataj.
- Imatinib: Imatinib estas parola kuracilo uzita por trakti kanceron nomatan tirosin-kinase-inhibidoron.
- Vincristina: Vincristina estas kemioterapio intravenosa (IV) kiu povas esti uzita. Se vi respondas, via kosinofilo povas malpliiĝi ene de horoj de administrado.
- Hydroxurea: Hydroxyurea estas kuracila kemioterapio. Ĝi povas daŭri ĝis 2 semajnoj por vidi respondon al ĉi tiu medikamento.
Se estas karakterizaĵoj de neoplasmo myeloproliferative (niveloj levitaj de vitamino B12, lieno pligrandigita, eosinófilos atípicos, ktp.), Komenca traktado estas imatinib. Se estas kora partopreno, aldonas steroidoj. Se imatinib ne estas efika, ekzistas kelkaj similaj kuraciloj, kiuj povas esti uzataj. La plimulto de homoj kun HES ne postulas traktadon sed postulas zorgan monitadon por organaj damaĝoj, disvolviĝo de sangaj kotuloj (trombozo) kaj malsana progreso. Se estas organo-partopreno, steroidoj estas unua linio-terapio. Ĉar longtempa uzo de steroidoj estas asociita kun multaj kromefikoj, kiam la simptomoj estas sub kontrolo, vi povas transiri al alia medikamento kiel hidroxiaro, alfa interferono aŭ metotrexato por daŭra traktado.
Kiel vidita supre, steroidoj estas ĉefa traktado. Antaŭ komenci steroidoj, tre gravas determini, ĉu vi estas en risko por pariza infekto nomata Strongyloides. La esteroides povas plimalbonigi signifecon de Strongyloides. Se vi bezonas urĝan traktadon kaj estas zorgema, ke vi havas Strongyloides-infekton, vi estos traktataj pro la infekto (parola kuracilo dum 2 tagoj).
Vorto De
Lerni, ke vi havas hiperosinofilian sindromon, povas timigi. Feliĉe, la granda plimulto de homoj kun HES ne postulos traktadon. Por tiuj, kiuj faras, estas pluraj ebloj kaj eĉ pli studataj.
> Fontoj
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hiperosinofilaj sindromoj: Klinikaj manifestoj, fizofiologio kaj diagnozo kaj hiperosinofilaj sindromoj: Traktado. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Alvenita la 5-an de julio 2016.)