La esclelera malsano (SCD) estas hereda formo de anemio, kie la ruĝaj globuloj ŝanĝas de la normala rondo (simila al donut) formo al longa pinta formo kiel hundo aŭ banano. Ĉi tiuj ruĝaj globuloj estas malfacile fluantaj tra la sangaj glasoj kaj povas esti batitaj. La korpo rekonas ĉi tiujn ruĝajn globulojn kiel eksternormajn kaj detruas ilin pli rapide ol kutime rezultanta anemio.
Kiel Faras Iu Akiri SCD?
La malsanulera malsano estas heredita, do persono naskiĝas kun ĝi. Por persono heredi SCD, ambaŭ gepatroj devas havi hoz-trajton. En pli maloftaj formoj de SCD, unu gepatro havas hozaj trajtoj kaj la alia gepatro havas hemoglobinon C-trajton aŭ beta-thalassemion-trajton. Kiam ambaŭ gepatroj havas rikoltilon (aŭ alian trajton), ili havas 1 en 4 eblecon havi infanon kun SCD. Ĉi tiu risko okazas ĉiun gravedecon.
Tipoj de Sickle-Cell Disease
La plej ofta formo de malsanuleja malsano estas nomata hemoglobino SS. La aliaj ĉefaj specoj estas: hemoglobino SC, hozo beta nulo thalassemio, kaj malsanulo beta plus thalassemio. Hemoglobin SS kaj sickle beta nulo thalassemia estas la plej severaj formoj de malsan-ĉelo-malsano kaj kelkfoje estas nomataj "sickle cell anemia". Hemoglobin-SC-malsano estas konsiderata modera kaj ĝenerale, hole beta plus thalassemia estas la plej milda formo de malsan-ĉelo-malsano.
Kiel Estas Homoj Diagnozita Kun Sickle-Cell Disease?
En Usono, ĉiuj novnaskitoj estas provitaj por SCD baldaŭ post naskiĝo kiel parto de la ĵus naskita prizorgprogramo . Se la rezultoj estas pozitivaj por SCD, la pediatrino de la infano aŭ loka malsana ĉelo-centro estas informita pri la rezultoj por ke la paciento povas esti vidata en malsana ĉela kliniko.
En landoj, kiuj ne realigas novajn naskitajn prizorgadon, homoj ofte estas diagnozitaj kun SCD kiel infanoj kiam ili komencas sperti simptomojn.
Simptomoj de SCD
Ĉar SCD estas malordo de la ruĝaj globuloj, la tuta korpo povas esti tuŝita.
Doloro: Kiam la ruĝaj globuloj estas kaptitaj en sango, sango ne povas flui al areo de la osto. Ĉi tio rezultigas mankon de oksigeno al ĉi tiu areo kaj doloro.
Infektoj : Ĉar la lieno (organo en la imuna sistemo) ne funkcias konvene, homoj kun malsankolora malsano havas pli altan riskon por severaj bakteriaj infektoj. Ĉi tio estas kial junaj infanoj kun malsanĉela malsano prenas penicilinon dufoje ĉiutage.
Stroke : Se la malsanaj ruĝaj globuloj kaptiĝas en sangoŝipo en la cerbo, parto de la cerbo ne ricevas oksigenon, kio rezultas en streko. Ĉi tio povas prezenti kiel vizaĝa dropo, malforteco de la brakoj aŭ kruroj, aŭ malfacilecon per parolado. Strokoj povas okazi en infanoj kun malsanĉela malsano kaj similaj al plenkreskuloj, ĉi tio estas medicina kriz-okazo.
Fatigue (aŭ laceco): Ĉar homoj kun malsanulera malsano estas anemiaj, ili povas sperti malpliigitan energion aŭ laciĝon.
Gallstones : Kiam la ruĝaj globuloj rompas (nomitaj hemolizoj) en malsanĉela malsano, ili liberigas bilirrubinon. Ĉi tiu konstruado de birirbino povas tiam konduki al la evoluo de kalkŝtonoj.
Priapismo : Se malsanaj ĉeloj iĝas kaptitaj en la peniso, tio rezultas en dolora, nedezirata konstruaĵo, nomata priapismo.
Traktado de SCD
Penicilino : Dufoje tage, penicilino komenciĝas baldaŭ post diagnozo (kutime antaŭ 2 monatoj). Prenante penicilinon dufoje ĉiutage ĝis la aĝo de 5 estis provita malpliigi la riskon de gravaj bakteriaj infektoj.
Immunizaciones : Immunizations ankaŭ povas redukti la riskon de gravaj bakteriaj infektoj.
Sanguzoj : Sanguzoj povas esti uzataj por trakti specifajn komplikaĵojn de malsana ĉela malsano kiel severa anemio aŭ akra brusto sindromo, pulmo komplikaĵo. Same, pacientoj kun malsanokulaj malsanoj, kiuj havis baton aŭ havas grandan riskon por batoj, ricevas sangajn transuzojn en monata horaro por eviti pliajn problemojn.
Hydroxyurea : Hydroxyurea estas la nura FDA-aprobita medikamento por trakti malsan-ĉelan malsanon. Hydroxyurea estis provita redukti anemion kaj komplikaĵojn de malsan-ĉela malsano kiel doloro kaj akra brusto-sindromo.
Ora medolo transplantas : Ora medolo transplantas estas la sola kuracilo por malsan-ĉelo-malsano. La plej bona sukceso por ĉi tiu kuracado venas kiam matematika siblingo povas donaci vagajn ĉelojn.