Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton kaj Botulism
Konsiderante kaŭzojn de malforteco, tre utilas imagi elektran mesaĝon pafadon de la korto de la cerbo ĝis la kontraktanta muskolo. Laŭ la vojo, la impulso vojaĝas tra la dorsa medolo en la antaŭan kornon , ekstere de la spina nervo-radikoj, laŭ la ekstercentraj nervoj , kaj fine al la neuromuskula internaĵo.
La neuromuskula interligo estas kie la elektra signalo kaŭzas neurotransmisorojn por liberigi el veziketoj ĉe la fino de la nervo (la fina stacio).
La neurotransmisores trairas malgrandan breĉon inter la nervo-terminalo (la sinapseco ) kaj la surfaco de la muskolo (la pinto). Atendante, ke la radio-stacioj de la alia flanko de la breĉo estas specialaj riceviloj, kiuj konvenas al la transmisor kiel ŝlosilo al ŝlosilo. Kiam estas ĝustigita, akvofalo de jonoj kondukas al muskola kuntiriĝo.
La neurotransmisilo uzita por signali inter nervo kaj muskolo estas acetilcolina. Ekzistas pluraj manieroj, ke ĉi tiu paŝo de acetilcolina neurotransmisilo inter nervo kaj muskola cTan estu interrompita. Tri el la plej bonaj ekzemploj estas Myasthenia gravis , Lambert-Eaton-sindromo kaj botulinum toxicity.
Myasthenia Gravis
Kun prevalencia inter 150 ĝis 200 homoj po miliono, Myasthenia gravis estas la plej ofta neuromuskulaj malordoj, kaj unu el la plej bone komprenitaj de ĉiuj neŭrologiaj malsanoj. La malsano kaŭzas muskolajn malfortecon pro la blokitaj neurotransmistaj riceviloj sur la muskolo.
Antikorpoj kutime intencas ataki invadajn infektojn eraras la aketilolinajn ricevojn por patogenoj kaj atakoj. Ekzerco inklinas malfortigi la malfortecon. Inter 60 kaj 70 procentoj da homoj kun mistenio gravis havas problemon kun la timuso , kaj 10 ĝis 12 procentoj havas timomon. Vario de aliaj traktadoj estas haveblaj.
Sindromo Myastenico de Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton ofte estas nomata paranoplasta sindromo , kio signifas, ke antikorpoj rilatigitaj kun kancero ankaŭ atakas parton de la nervoza sistemo. Kontraste kun Myasthenia gravis, en kiu la atakitaj strukturoj estas sur la muskolo, la problemo en LEMS estas kun la fino de la motoro. Kalciaj kanaloj kutime malfermiĝas kaj signalo por la liberigo de neurotransmisores, sed ne povas fari tion en LEMS ĉar antikorpoj atakis la kanalon. Kiel rezulto, neniu neurotransmisilo estas liberigita, kaj la paciento spertas malforton ĉar la muskolo ne povas ricevi signalon por kontrakti. Kun ripetita ekzerco, la deficito povas esti venkita; do en LEMS, simptomoj kelkfoje plibonigas iomete kun ripetita penado.
Botulismo
Botulinum-toksino estas foje uzita intence fare de kuracistoj por devigi muskolojn malstreĉiĝi en kazoj de dystonia . En lia formo ne terapéutica, la toksino estas produktita de bakterioj kaj ĝi povas kaŭzi paralizon kiu komencas kun la muskoloj de la multekosta kaj la gorĝo kaj ĝi desciende sur la resto de la korpo. Kiel aliaj krizoj de la neuromuskulara kuniĝo, ĉi tio povas esti medicina krizo postulanta intubon . La toksino atakas proteinojn kiuj permesas vesikojn plenajn de neurotransmisores ene de la antaŭ-sináptica neŭrono por dokiĝi ĉe la fino de la nervo antaŭ malplenigi la spacon inter nervo kaj muskolo.
Traktado estas kontraŭveneno al la botulina toksino, kiu devas esti donita kiel eble plej frue.
Aliaj Neuromuskulaj Junkordoj
Kelkaj drogoj, kiel ekzemple penicilamino kaj iuj statinoj, povas malofte kaŭzi aŭtomate reagon, kiu imitas mizenion gravan. Multaj aliaj kuraciloj povas plimalbonigi aŭ provoki krizon en iu, kiu jam havas mistenion gravis.
Provante por Malsanoj de la Neuromuscular Junction
Pli tie de fizika ekzameno, la unua paŝo en diagnozi malsanon de la neuromuskulara kuniĝo estas elektromyogramo kaj nervoza studo. Ĉi tiuj ne nur povas helpi distingi inter Myasthenia gravis, Botulinum toxicity, kaj Lambert-Eaton sed ankaŭ povas helpi forĵeti aliajn malordojn kiel ekzemple motoro-neŭrono, inkluzive de amotropia flanka sklerozo.
Malordoj de la neuromuskulaj interligo povas esti tre gravaj, postulante intubon kaj ventiladon por helpi spiradon se la malforteco fariĝas sufiĉe severa. La mekanismoj de la malordoj estas sufiĉe malsamaj, postulante malsamajn traktadojn. Konvena diagnozo estas la unua paŝo rekuperi ambaŭ fortojn kaj sekurecon.
Fontoj:
Ropper AH, Samuels MA. Adams kaj Victor's Principles of Neurology, 9-a ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomio tra Klinikaj Kazoj. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.