Kribrado kaj Frua Interveno Estas Ŝlosilo
Ambaŭ talassemia plej granda kaj thalassemia intermedia povas kaŭzi pli ol nur anemion. La komplikaĵoj asociitaj kun tlassemio estas parte determinitaj per la severeco de via aparta tipo de thalassemio kaj la traktado, kiun vi bezonas. Ĉar la thalassemia estas malordo de sango, ajna organo povas esti tuŝita.
Lernante, ke vi estas en risko por seriozaj kuracaj komplikaĵoj pro via thalassemio sentema alarmanta.
Sciu, ke konservado de regula kuracista zorgo estas ŝlosilo por prizorgado pri ĉi tiuj komplikaĵoj kaj komencanta fruan traktadon.
Skeletaj Ŝanĝoj
La produktado de ruĝaj globuloj (RBC) okazas ĉefe en la osta medolo. En la kazo de thalassemio, ĉi tiu RBC-produktado estas senutila. Unuokaze la korpo provas plibonigi la produktadon per pligrandigo de la disponebla spaco en la osta medolo. Ĉi tiu plej rimarkinda okazas en la ostoj de la kranio kaj vizaĝo. Homoj povas disvolvi, kio estas nomata "thalassemic facies" -kipmunk kiel vangoj kaj elstara frunto. Komenca iniciato de kronika transfuza terapio povas eviti tion okazi.
Osteopenia (malfortaj ostoj) kaj osteoporosis (maldikaj kaj maldikaj ostoj) povas okazi en adoleskantoj kaj junaj plenkreskuloj. Ĝi ne komprenas, kial tiuj ŝanĝoj okazas en thalassemio. La osteoporosis povas esti sufiĉe severa por kaŭzi frakturojn, aparte vertebrajn frakturojn. Transfuzo-terapio ne ŝajnas malhelpi ĉi tiun komplikaĵon.
Splenomegalio
La lieno kapablas produkti ruĝajn globulojn (RBC); ĝi ĝenerale perdas ĉi tiun funkcion ĉirkaŭ la 5-a monato de gravedeco. En thalassemio, la neefekta RBC-produktado en la osta medolo povas elĉerpi la dienon por rekomenci produktadon. En provo fari ĉi tion, la lieno kreskas en grandeco (splenomegalio).
Ĉi tiu RBC-produktado ne efikas kaj ne plibonigas anemion. Komenca iniciato de transfusion-terapio povas eviti ĉi tion. Se la splenomegalio kaŭzas kreskon en transfuzo volumo kaj / aŭ ofteco, oni povas postuli splenectomion (kirurgian forigon de la lieno).
Gallstones
Thalassemia estas hemolítica anemio, kiu signifas ke la ruĝaj globuloj estas pli rapide detruitaj ol ili povas esti produktitaj. Detruo de la ruĝaj globuloj liberigas bilirrubinon, pigmenton, el la ruĝaj globuloj. Ĉi tiu troa birirbino povas rezultigi la disvolviĝon de multaj kastoj. Fakte, pli ol duono de la homoj kun beta thalassemia plej granda havos kalikojn ĉe aĝo de 15 jaroj. Se la kalkuloj kaŭzas gravan doloron aŭ inflamon, pli malvarmeta forigo (klecistectomio) povas esti postulita.
Fero Superŝarĝo
Homoj kun thalassemio estas en risko por evoluigi feronŝarĝon , ankaŭ nomatan hemochromatosis. Troa fero elvenas el du fontoj: ripetitaj ruĝaj globuloj kaj / aŭ pliigita absorción de fero de manĝaĵoj. Feroŝarĝo povas kaŭzi signifajn medicinajn problemojn en la koro, hepato kaj pankreato. Medikamentoj nomataj feraj akcelistoj povas esti uzataj por forigi feron el la korpo.
Aplasta Krizo
Homoj kun thalassemia (same kiel aliaj hemolítikaj anemioj) postulas altan indicon de nova ruĝa globala produktado.
Parvovirus B19 estas viruso kiu kaŭzas klasikan malsanon en infanoj nomata Kvina Malsano. Parvovirus infektas la ĉemajn ĉelojn en la osta medolo malhelpante la produktadon de RBC dum 7 - 10 tagoj. Ĉi tiu malkresko en RBC-produktado en persono kun thalassemia kondukas al la disvolviĝo de severa anemio kaj kutime la bezono de RBC-transfuzo.
Endokrinaj Problemoj
La troa feroŝarĝo en thalassemio povas rezultigi feron estanta deponita en la endokrinaj organoj kiel la pankreato, tiroides kaj seksaj organoj. Fero en la pankreato povas rezultigi la disvolviĝon de diabeto mellitus. Fero en la tiroides povas kaŭzi hipotiroidismo (malaltiĝoj de tiroideaj hormonoj), kio povas rezultigi laciĝon, pezon, malvarman maltoleremo (sentante malvarma kiam aliaj ne) kaj kruda haro.
Fero en la seksaj organoj (hipogonadismo) kaŭzas malpliigon de libido kaj senpoveco en homoj kaj manko de menstruaj cikloj en virinoj.
Koroj kaj pulmoj
Koraj aferoj ne estas maloftaj en homoj beta thalassemia plej granda. Klariĝo de la koro okazas frue en la vivo pro anemio. Kun malpli sango, la koro bezonas pumpi pli forte kaŭzante pligrandigon. Transfuga terapio povas helpi malhelpi tion okazi. Longatempa feroŝarĝo en la koro muskolo estas grava komplikaĵo. Fero en la koro povas kaŭzi malregulajn korojn (arritmias) kaj kora fiasko. Komenca frua terapia terapio estas grava por eviti ĉi tiujn vivajn minacajn komplikaĵojn.
Kvankam ne tute komprenita, homoj kun thalassemio ŝajnas esti riskon por evoluigi pulmonar hipertenson aŭ altan sangopremon en la pulmoj. Kiam la sangopremo estas levita en la pulmoj, ĝi faras ĝin pli malfacile por la koro pumpi sangon en la pulmojn, kio povas konduki al koraj komplikaĵoj. Simptomoj povas esti subtilaj, tiel pruviĝaj provoj estas fundamentaj por ke traktado komenciĝu frue.
> Fontoj:
> Benz EJ. Klinikaj demonstracioj kaj diagnozo de thalassemio. En: UpToDate, Afiŝu TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Normoj pri Prizorglinlinioj por Thalassemio-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx