La proteinoj de Bence-Jones estas esence malgrandaj pecoj de antikorpoj, kiuj povas esti detektitaj per urina provo, ĉefe por diagnozi kaj monitori pacientojn kun multoblaj mielomaĵoj, kancero de sango.
Multobla Myeloma
Multoblaj mielomoj estas kancero kiu formas en tipo de blanka globulo nomata plasma ĉelo. Plasmaj ĉeloj estas la ĉeloj, kiuj faras antikorpojn por helpi vin batali infektojn.
Por normala loĝantaro de antikorpo-produktantaj plasmoj, oni povus diri, ke diverseco estas ilia komerco. Ili faras ĉiujn malsamajn tipojn de antikorpoj proteinoj.
Multoblaj mielomoj estas unu el pluraj malsanoj, kiuj povas produkti "ununura klono de plasmaj ĉeloj". Pensu pri unu klono kiel io simila al amaso da identaj ĝemelaj ĉeloj. Ĉi tiu homamaso ne estas diversa. La sola klono de ĉeloj ĝenerale faras la samajn antikorpojn proteinojn.
M-Proteinoj
Dum diskutado de proteinoj de Bence-Jones, multaj aliaj terminoj estas ofte uzataj, kiel ekzemple mieloma proteino, M-proteinoj, paraproteinoj, senpagaj senmunoglobulinoj kaj la M-spike. Ĉi tiuj terminoj estas ĉiuj similaj, sed ili ne estas nepre interŝanĝeblaj.
La 'M' en M-proteino staras por monoclonal, signifante ke la kolekto de proteinoj estas de unu klono de antikorpo-produktantaj ĉeloj. Ĉi tiuj ĉeloj ĉiuj produktas la samajn antikorpojn aŭ antikorpojn.
Lumaj Ĉenoj
Antikorpoj estas, kion sciencistoj nomas inmunoglobulinoj - imuna signifo, ili helpas batali malsanon kaj globulinon, kiuj signifas, ke ili estas proteinoj.
Ĉi tiuj inmunoglobulinoj estas kutime sufiĉe grandaj, sed ili konsistas el pli malgrandaj unuoj, kiuj estas kune. Antikorpoj fakte konsistas el kelkaj pli malgrandaj proteinoj, nomitaj pezaj ĉenoj kaj malpezaj ĉenoj.
En la supra bildo, vi povas vidi plenan antikorpo aŭ immunoglobulinon en la antaŭa flanko, sed ĉiu antikorpo formas parton de kelkaj partoj.
La bluaj partoj estas la "pezaj ĉenoj" kaj la oraj partoj estas la "malpezaj ĉenoj". En ĉi tiu bildo, la oraj lumo-ĉenoj estas kio povus fariĝi proteinoj de Bence-Jones en persono kun multnombra mieloma aŭ iu alia kondiĉo.
La proteinoj de Bence-Jones estas esence speciala kolekto de ĉi tiuj pli malgrandaj pecoj de antikorpo (la malpezaj ĉenoj) . La ĉeesto de malpezaj ĉenoj en tia abundo en la urino ne estas normala. Kutime, nur unu minuto da protekto de lumo-ĉeno povas esti detektita en la urino. Malpezaj ĉenoj en la urino povas disvolvi pro multaj malsamaj kialoj, tamen, kaj ne ĉiuj ili estas kancero.
Monoclonal Light Chains
Nun, en la kazo de Bence-Jones-proteinoj, gravas memori, ke ĉi tiuj lumo-ĉenoj ne estas nur malnovaj specoj de lumo-ĉeno - ili estas monoclonaj lumo-ĉenoj.
La proteinoj de Bence-Jones, tiam, estas ...
- Monoclonal (venas de unu klono de ĉeloj)
- Monoclonaj malpezaj ĉenoj (multaj kopioj de la sama, pli malgranda antikorpo-parto)
- Trovita en urino kaj asociita kun diversaj kondiĉoj, inkluzive de multnombraj mielomoj.
Kondiĉoj
La proteinoj de Bence-Jones estas apartaj specoj de M-proteinoj, kaj ili estas sufiĉe malgrandaj por trapasi la sistemon de filtrado de via korpo, la renoj. Ĉi tio signifas, ke kiam ĉi tiuj malpezaj ĉenoj okazas en abundo, ili pasos de via sanga fluo en vian urinon.
Ekzistas pluraj kondiĉoj, en kiuj la proteinoj de Bence Jones troviĝas en urino, inkluzive de la sekvaj:
- Multoblaj mielomoj - Multoblaj mielomoj estas kancero de sango, en kiu estas troproduktaĵo de plasmaj ĉeloj - ĉeloj kiuj evoluas el B limfocitoj en la osta medolo. La plasmaj ĉeloj estas la ĉeloj, kiuj faras antikorpojn, kiuj protektas nin de iuj virusoj kaj bakterioj. Inter 50 kaj 80% de homoj kun mieloma havos teston de urino, kiu estas pozitiva por ĉi tiuj proteinoj.
- La macroglobulinemia de Waldenström - la macroglobulinemia de Waldenstrom estas malofta kancero okazas en B-ĉeloj (tipo de blanka globulo). B ĉeloj trapasas procezon fariĝi antikorpo-produktantaj plasmaj ĉeloj. En ĉi tiu malsano, la kancero okazas en la B-ĉelo, antaŭ la punkto, en kiu ĝi fariĝas plasma ĉelo; do, la macroglobulinemia de Waldenström estas malsama de multobla mielomo, sed la du kondiĉoj estas, en iuj, similaj vojoj, kaj ambaŭ povas rezultigi protektojn de Bence-Jones.
- MGUS - MGUS signifas monoclonal gammopation de indeterminita signifo. Ĉi tiu malsano povas esti pioniro de multobla mielomo kaj implikas pliigon en la nombro de plasmaj ĉeloj, sed neniu el la aliaj simptomoj asociitaj kun multnombraj mielomoj.
Signifo
La proteinoj de Bence-Jones ĉeestas en ĉirkaŭ du en tri pacientoj kun multoblaj mielomoj. Multoblaj mielomoj estas kancero de sango engaĝanta la troan produktadon de plasmaj ĉeloj. Same kiel pulmora kancero havus troon de eksternormaj pulmoj-kancaj ĉeloj, myeloma implicas troon de plasmaj ĉeloj.
Plasmaj ĉeloj estas la ĉeloj, kiuj faras antikorpojn por helpi nin kontraŭbatali malsanon. Kancero-plasmaj ĉeloj, tamen, ne faras antikorpojn, kiuj helpas batali malsanon, kaj anstataŭe, la troaj plasmaj ĉeloj faras troajn antikorpojn, kiuj estas ĉiuj samaj.
La troo de immunoglobulinoj en la korpo povas iĝi problemo de kelkaj malsamaj anguloj, unu el kiuj estas rena malsano . Ordinare, antikorpoj estas tro grandaj por esti filtritaj tra la tubuloj en la renoj. La proteinoj de Bence-Jones estas sufiĉe malgrandaj por eniri la filtrilajn unuojn en la renoj. En la renoj, ĉi tiuj proteinoj povas konstrui kaj kaŭzi riĉajn problemojn. Iuj specoj de proteinoj estas pli verŝajne difekti la renojn de ĉi tiu maniero ol aliaj. Ankaŭ ekzistas aliaj konsekvencoj de troaj lumo-ĉenoj, kiuj povas influi malsamajn partojn de la korpo.
Se vi estis diagnozita kun malsano, kiu rezultigas troajn kvantojn de malpezaj ĉenaj proteinoj, via kuracisto verŝajne prizorgos vin pri rilataj komplikaĵoj. Unu el la aferoj, kiuj povas okazi kun troaj malpezaj ĉenoj, estas nomata amiloidea ĉelo-ameloidesis, per kiu la lumo-ĉenoj kunvenas kaj formas deponejojn de substanco nomata amiloide, kiu povas kaŭzi damaĝon en diversaj organoj.
Ora Testo
La provo por Bence-Jones-proteinoj implicas kolekti vian urinon dum 24 horoj por kontroli provojn de la proteinoj. La proteinoj de Bence-Jones estas nomumitaj por Henry Bence Jones, kemia patologo, kiu unue malkovris la nekutimajn proprietojn de ĉi tiuj urina specimenoj meze de la 1800-aj jaroj. Estas du specoj de malpezaj ĉenoj - nomataj kappa kaj lambda. La specifa speco de lumo-ĉeno povas havi klinikan signifon.
Vorto De
Se vi ĵus diagnozis, prenu tempon por lerni pri via malsano kaj demandu demandojn. Eliru por subteno de viaj amikoj kaj amatoj. Kaj pendu al espero. La kuracado de sangaj kanceroj pliboniĝis en la lastaj jaroj, kaj novaj traktadoj estas nuntempe en klinikaj provoj.
> Fontoj:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Takso de elproviga metodo por protekta analizo de Bence Jones. Kompania Informo Organizo: Clin Chem Lab Adreso: Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Administrado de paraproteememio. Postgrada Medicina Ĵurnalo . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinika kurso de malpeza ĉeno frapanta multoblan mielomon (idiopata Bence Jones proteinuria): retrospekta koĥa studo. Lancet Hematologio . 2014. 1 (1): e28-36.