Von Hippel-Lindau-malsano (VHL) estas genetika kondiĉo, kiu kaŭzas eksternorman sangan vazon kreskantan laŭ diversaj lokoj de via korpo. Ĉi tiuj eksternormaj kreskoj povas plu disvolviĝi en tumoroj kaj kistoj. VHL estas kaŭzita de mutacio en la geno kiu kontrolas ĉelon kreskantan, lokita sur via tria kromosomo.
Ambaŭ maskloj kaj inoj de ĉiuj etnaj fonoj estas tuŝitaj de VHL, kun proksimume 1 en 36,000 havas la kondiĉon.
Plej multaj homoj komencas sperti simptomojn ĉirkaŭ 23, kaj, averaĝe, ricevas diagnozon kiam ili estas 32.
Simptomoj
La plej multaj el la tumoroj kaŭzitaj de VHL estas malutilaj sed povas fariĝi kancero. Tumoroj plej ofte troviĝas en la:
- Okuloj. Ĉi tiuj tumoroj ne estas kancero, nomitaj retinaj hemangioblastomoj (masoj de tanglitaj sangaj glasoj), sed povas kaŭzi problemojn en la okuloj kiel vidado perdo kaj pliigita okula premo ( glaucoma ).
- Cerbo. Konataj kiel hemangioblastomoj (masoj de tanglitaj sangaj glasoj), ĉi tiuj masoj ne estas kancero sed povas kaŭzi neŭrologiajn simptomojn (kiel malfacilaĵado) pro la premo kiun ili metas sur partojn de la cerbo.
- Reno Ĉi tiuj masoj estas la plej verŝajne fariĝi kancero. Ĉi tiu tipo de kancero, nomata rena ĉelo-karcinomo , estas la ĉefa kaŭzo de morto por homoj kun VHL.
- Grenoj Adrenal. Vokitaj peĥromocitomas, ili ne kutime estas cancerosaj sed povas kaŭzi pli da adrenalino esti produktita.
- Pankreato Ĉi tiuj tumoroj kutime ne estas kancero, sed povas, de tempo al tempo, disvolviĝi en kancero.
Masoj ankaŭ povas disvolvi en la spino, interna orelo, genita trakto, pulmo kaj hepato. Iuj homoj nur povas ricevi tumorojn en unu areo, dum aliaj povas esti tuŝitaj en multaj regionoj. Nur 10 procentoj da homoj kun VHL evoluigas aŭdajn tumorojn.
Oraj tumoroj devas esti traktataj por malhelpi surdecon.
Akiranta Diagnóstikon
Genetikaj provoj, per sango-testo , estas la plej efika maniero por diagnozi VHL. Se via gepatro havas VHL, tiam estas 50% da hazardo, ke vi heredis la kondiĉon. Tamen, ne ĉiuj kazoj de VHL estas hereditaj. Proksimume, 20 procentoj de VHL havas genetikan mutacion, kiu ne pasis de siaj gepatroj. Se vi havas VHL, ekzistas ekstreme alta ŝanco, ke vi disvolvos almenaŭ unu tumoron dum via vivo - 97 procentoj de la tempo tumoroj evoluas antaŭ 60 jaroj.
Traktado
Traktado-ebloj dependas de kie troviĝas via tumoro. Multaj tumoroj povas esti forigitaj per kirurgio. Aliaj ne bezonas esti forigitaj, se ili kaŭzas simptomojn (ekzemple, cerba tumoro premanta sur via cerbo).
Se vi havas VHL, vi devos havi oftajn fizikajn ekzamenojn, same kiel magnetan resonan bildon ( MRI ) aŭ komputitan tomografion ( CT ) scanojn de la cerbo, abdomeno kaj renoj por rigardi novajn tumorojn. Okuloj-ekzamenoj ankaŭ estu faritaj regule.
Malferma viglado devas esti tenata super iu ajn rena kistoj. Ĉi tiuj povas esti forigitaj kirurgie por redukti la riskon de disvolvi rean kanceron. Proksimume, 70% de homoj kun VHL disvolvas rena kancero de 60 jaroj.
Tamen, se rena kancero ne evoluas per tiam, ekzistas bona ŝanco, ke ĝi ne okazos.
Fontoj:
Evans, JP (2002). malsano de Hippel-Lindau. eMedicine, alirita ĉe http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm
VHL-Alianco (2016). Faktoj VHL ,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/