Kiel UCTD malsamas de MCTD?
Diferencita koneksa histo-malsano (UCTD) kaj miksita koneksa histo-malsano (MCTD) estas kondiĉoj kiuj havas similecojn al aliaj sistemoj autoinmune aŭ konektaj malsanoj, sed estas distingoj kiuj faras ilin malsama. En sistémica autoimmuna malsano, la tuta korpo estas tuŝita kaj la imuna sistemo , kiu kutime protektas la korpon atakante fremdajn invadintojn, atakas la proprajn ŝtofojn de la korpo.
En koneksa histo-malsano, kiel la nomo sugestas, la konektiva ŝtofo estas atakita kaj tuŝita. Konektiva histo subtenas kaj konektas diversajn partojn de la korpo kaj inkluzivas la haŭton, kartilagon kaj aliajn ŝtofojn.
Miksita koneksa histo-malsano estas aŭtoomuna malsano kun superponecaj trajtoj de tri aliaj konektaj histoj-malsanoj - Sistema lupus eritemato , sklerodermo kaj polimyositis. Ĝi estas foje nomata sobromo. Kontraŭe, nediferencita koneksa ŝtofo Malsano malhavas sufiĉe de la trajtoj aŭ kriterioj por esti klasifikita kiel iu ajn de la autoimmune aŭ konektiva histo-malsanoj.
Trajtoj de Malfavora Konektiva Teksa Malsano
Pacientoj kun malsifektiva koneksa histo-malsano havas simptomojn (ekz. Komuna doloro), laboratoriaj provoj (ekz. Pozitiva ANA ), aŭ aliaj trajtoj de sistémika autoimmuna malsano, sed ili ne kontentigas klasifikajn kriteriojn por specifaj konektaj teksaj malsanoj, ekzemple lupus , reumatoida artrito , sindromo de Sjogren , sklerodermo, aŭ aliaj.
Kiam estas nesufiĉaj trajtoj por esti klasifikita kiel iu ajn koneksa histo-malsano, la kondiĉo estas klasifikita kiel "nediferenciata". La terminologio de nediferencita koneksa histo-malsano unue venis en ludon en la 1980-aj jaroj. Esence, ĝi aplikiĝis al pacientoj, kiuj estis pensitaj en la fruaj stadioj de koneksa histo-malsano.
Latenta lupuso kaj nekompleta lupus eritemato estis aliaj nomoj uzataj por priskribi ĉi tiun grupon de pacientoj.
Oni pensas, ke 20% aŭ malpli pacientoj kun nediferencita koneksa histo-malsano progresas al definitiva diagnozo de koneksa histo-malsano. Proksimume unu triono iras en remisión, kaj la resto subtenas mildan kurson de malsifektita koneksa teksa malsano.
Karakterizaj simptomoj de nediferencecaj konektivaj malsanoj estas artritis, artralgio, fenomeno de Raynaud , leukopenio (malalta blanka globulo), fraŭdoj, alopecia, parolaj ulceroj, seka okuloj, seka buŝo, malalta grado de febro kaj imagigemo. Tipe, ne estas neurologia aŭ rena implikaĵo, nek partopreno de la hepato, pulmoj aŭ cerbo. La plimulto de pacientoj kun malsama koneksa teksa malsano, eble 80%, havas simplan profilon de autoantibody, ofte anti-ro aŭ anti-RNP-aŭtomataĵoj.
Diagniganta kaj Traktanta UCTD
Kiel ĝi dividas de la procezo de diagnóstico por malsano de diferenciación conectiva ne diferencita, kompleta medicina historio, fizika ekzameno kaj provoj de laboratorio devas ekskludi la eblon de aliaj malsanoj reumáticas. Koncerne al la traktado de nediferencecaj konektivaj malsanoj, ne estis formalaj sciencaj studoj pri specifaj traktadoj por malsiferenciaj konektivaj malsanoj.
La traktado-selektado estas tipe bazita sur la simptomoj prezentitaj kaj antaŭa sukceso de kuracisto en preskribado de aparta kuracado por reŭmatikaj malsanoj.
Kutime, la kuracado por UCTD konsistas el iu kombinaĵo de analgésicos kaj ASA por trakti doloro, tópicos corticosteroides por haŭto kaj mukoza ŝtofo, kaj Plaquenil (hydroxychloroquine) kiel malsano-modifanta anti-reŭmatan drogon (DMARD). Se la respondo estas nesufiĉa, malalta dozo parola prednisono povas esti aldonita dum mallonga tempo. Alta dozo de corticosteroides, citotoxicaj drogoj (ekz., Cytoxan), aŭ aliaj DMARDS (kiel Imuran) ĝenerale ne estas uzataj.
Methotrexato eblus eblon por malfacilaj traktadoj de malsama koneksa teksa malsano.
La Fundo-Linio
La prognozo por nediferencita koneksa teksa malsano estas mirinde bona. Ekzistas malalta risko de progreso al bone difinita koneksa histo-malsano, precipe inter pacientoj, kiuj spertas senŝanĝajn nediferencajn rilatojn de koneksa ŝtofo dum 5 jaroj aŭ pli. Plej multaj kazoj restas mildaj kaj simptomoj estas traktataj sen neceso de pezaj devoj inmunosupresantoj.
Fontoj:
Diferencitaj Konektivaj Tejaj Malsanoj (UCTD). Mosko M. et al. Recenzoj Aŭtomataj. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Senfina Konversiva Teksa Malsano - En-Profunda Superrigardo. Jessica R. Berman, MD. Hospitalo por Speciala Kirurgio. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp