Esprimita sindromo estas komplikaĵo, kiu povas okazi post osta medolo-transplantaĵo, proceduro ankaŭ konata kiel hematopoyta popola ĉelo-transplantas (HSCT). La sindromo de enprofundigo estas konsiderata kiel inflama kondiĉo, kaj ĝi karakterizas per la sekvaj:
- Febro kaj senprudentaj ne pro infekto
- Troa fluido en la pulmoj ne pro koro problemo
- Diversaj aliaj simptomoj kaj trovoj
La sindromo disvolvas ĉirkaŭ 7 ĝis 11 tagojn post transplantas, dum la tempo de neŭtrilo-reakiro . Simptomoj kutime estas mildaj, sed ili povas varii pli kaj pli minacaj formoj. La sindromo povas kaŭzi problemojn de spirado, febro ≥100.9˚F, ruĝeta erupcio, kiu havas ambaŭ ebenajn kaj levitajn haŭtajn areojn, pezan akcelon, malaltan sangan oksigenon, kaj troan fluidon en la pulmoj, kiuj ne estas pro kora problemo.
En ĝia plej ekstrema formo, la termino "aseptika ŝoko" sindromo estis uzata, signifante, ke estas kolapso de la cirkulada sistemo kaj mult-organa fiasko.
La sindromo de enkonduko estis raportita post ambaŭ ĉefaj specoj de HSCT: autólogos (transplantas de mem) kaj allogeneic (de aliaj, ofte rilataj donacoj).
Rilato al Aliaj Kondiĉoj
Engraftment rilatas al la ĵus transplantitaj ĉeloj "ekradikiĝantaj kaj produktantaj", tio estas, kiam la transplantitaj ĉeloj trovos ilian niĉon en la osta medolo kaj komenciĝas la procezon de novaj ruĝaj globuloj, blankaj globuloj kaj teleroj.
La rilato de enkorpiĝa sindromo al aliaj post-transplantaj eventoj, kiuj havas similajn trajtojn, estas polemika. Ĉi tiuj aliaj eventoj de transplantas de postenoj inkludas kondiĉojn kiel akra difekto kontraŭ gastigaj malsanoj (GVHD) , antaŭindustria sindromo (PES), radiado- kaj drogoj kaŭzitaj de drogoj kaj infektoj, solaj aŭ kombinaĵoj.
La sindromo de antaŭ-enkonduko kaj sindromo de peri-enkonduko estas aliaj terminoj, kiujn sciencistoj kutimis priskribi ĉi tiun aron de simptomoj, kiuj eble ŝprucas ĉirkaŭ la tempo de enkorpiĝo. La sindromo de enprofundigo ankaŭ estis nomita "sindromo de likva kapila", kiu rilatas al unu el la eblaj subŝanĝaj mekanismoj de la sindromo, tio estas, pro ĉeloj, kiuj estas ekstere de ekvilibro, la plej malgrandaj sangaj glasoj de la korpo, la kapilaroj, fariĝas pli permeblaj ol normala, rezultanta eksternorma, troa fluida konstruaĵo en diversaj partoj de la korpo. Kiam ĉi tio okazas en la pulmoj, ĝi estas edema pulmonar. Pli specife, ĝi estas fluida en la pulmoj ne pro kora problemo, do la termino estas "necardiogenika pulmonara edemo."
Kion Kaŭzas Sindromo de Engraftment?
Ĝi ne konas la ĝustan kaŭzon de sindromo de engraftment, sed oni pensas, ke troproduktaĵo de pro-inflamaj ĉeloj kaj ĉelaj interagoj povas havi gravan rolon.
La fluidaĵo en la pulmoj estas pensita kaŭzita de ĉelaj signaloj, kiuj kaŭzas ke la korpoj de la malgrandaj kapilaroj fariĝas malfortaj. Ĉi tiu troa fluidaĵo estas nomata pulmona edemo , aŭ se ĝi estas vidita sur bildaj studoj, povas esti mencio pri pleuraj efikoj. En kazoj kie la fluidaĵo en la pulmoj estis studita, kelkfoje ili trovas altajn numerojn da neŭtrófilos, tipon de blanka globulo.
En du pacientoj, kiuj havis siajn pulmojn biopsitaj, ili ankaŭ trovis damaĝon al la alveoluloj-la aeraj sakoj de la pulmo, kiuj estis disvastigitaj malklare.
Esploristoj rezonas, ĉar sindromo de kreado estas vidata post diversaj tipoj de transplantaj donacantoj kaj malsamaj tipoj de injertoj, kaj pro tio ke la sindromo povas esti malsama de GVHD kaj koincidas kun reakiro de la blankaj ĉeloj konataj kiel granulocitoj, ke verŝajne estas medikata per aktivigita blanka sangaj ĉeloj kaj proinflamaj ĉeloj. Ĉi tiu miksaĵo de ĉelaj signaloj kaj interagoj povas kaŭzi malrapidan cirkulatoron, organan disfunkcion kaj simptomojn kiel febro.
Kiel ĝi estas diagnozita?
D-ro. Spitzer, klinika esploristo ĉe la Bone Marrow Transplant Program en la Ĝenerala Hospitalo de Masaĉuseco en Bostono, MA, publikigis la seminan paperon pri sindromo de engaĝado en 2001.
La Spitzer-Criteria por enkorpiĝanta sindromo estas la jenaj:
Gravaj kriterioj:
- Temperaturo pli granda ol aŭ egala al 38.3 ° C kun neniu identigebla kaŭzo infekta
- Ruĝa senprudenta engaĝiĝo> 25 procentoj de korpo surfaco kaj ne atribuita al medikamento
- Rash aŭ troa fluido en la pulmoj ne kaŭzita de kora problemo, kiel vidita sur bildaj skanoj, kaj malalta oksigeno en la sango
Malgrandaj kriterioj:
- Hepata disfuncio kun iuj parametroj (bilirubino ≥2 mg / dL aŭ transaminasa ≥2 fojfoje normala)
- Infekto de reno (serio de creatinina ≥ 2x-bazo)
- Pezo gajno (≥2.5 procentoj de baza korpa pezo)
- Tempora konfuzo / cerba anormaloj nekompreneblaj per aliaj kaŭzoj
Diagnóstico postulas ĉiujn tri ĉefajn kriteriojn aŭ du ĉefajn kriteriojn kaj unu aŭ pli malpliman kriterion ene de 96 horoj da enpremado.
Ekzistas aliaj kriterioj en uzo por diagnozi sindromon de enkonduko. Ekzemple, la kriterioj de Maiolino estis enkondukitaj en 2004. Malsamaj spertuloj ŝajnas havi malsamajn sojlojn por identigi sindromon de engaĝiĝado, kaj kunpremaj signoj povas kontribui al ĉi tiu problemo. En 2015, D-ro Spitzer publikigis iujn trajtojn, kiuj estis "konsekvencaj kun" kaj "ne konsekvenca kun" enkorpiĝa sindromo:
Konsekvenca kun enkorpiĝanta sindromo: Nefekunda febro; senprudentaj; signoj de leakaj kapilaroj (malalta sangopremo, pezo, ŝvelaĵo, fluida en la ventro, fluidaĵo en pulmoj ne kaŭzita de koro kondiĉo); reno, hepato aŭ cerbo disfunción; kaj diareo sen alia kaŭzo.
Ne konsekvenca kun la sindromo de engraftment: infekta kaŭzo de febro; senprudentaj kun biopsiaj trovoj, kiuj sugestas GVHD en la kazo de transplantas de ne-mem-donacanto; congesta koro fiasko; organfunkcio pro alia kaŭzo, (ekzemple, kalkinaŭrina inhibilo nefrotoxicidad aŭ hepato GVHD); diareo pro alia kaŭzo (ekzemple infekto, chemo toxicity aŭ GVHD).
Kiel Administras Sindromon de Mergado?
Laŭ raporto de D-ro. Spitzer, en ĉirkaŭ triono de pacientoj, la sindromo de enprofundiĝo povas solvi per si mem, kaj postulas neniun traktadon. Kiam necesas kuracado, la sindromo de enpremiĝado ŝajnas esti tre respondema al la kuracico-kuracado donita dum la simptomoj daŭras, kutime malpli ol semajnon. La neceso por traktado estas indikita de temperaturo de> 39 ° C sen identigebla kaŭzo infekta kaj klinike signifaĵoj de leakaj kapilaroj, precipe troa fluidaĵo en la pulmoj.
Kio Alia Estas Konata Pri Engraftment Syndrome?
Ekzistas malsamaj kriterioj en uzo por la diagnóstico de sindromo de engraftment, kaj ĉi tio povas konsideri ampleksan gamon de statistikoj sur la temo de kiom komuna la sindromo disvolvas en diversaj kategorioj de pacientoj kiuj ricevas transplantas de ĉeloj. D-ro. Spitzer studis la sindromon ekde 2001, kaj publikigadoj kaj recenzoj pri la biomedika literaturo estis resumitaj ĵus en 2015:
- La sindromo de engraft post la transplantas de ĉeloj hematopoyéticas (HCT) estas ĉiufoje pli diagnozita.
- Malsamaj diagnozaj kriterioj estas en uzo, kaj verŝajne kalkulas la ampleksan (7-90%) gamon de raportitaj efikoj.
- Kvankam la klinikaj demonstracioj de enkorpiĝa sindromo povas esti identaj al tiuj de akra GVHD, enprofundiĝo sindromo ankaŭ estis bone priskribita en pacientoj sen akra GVHD.
- Ĝi ne scias ĉu la sindromo kondukas al pli alta morteco kaj plej malbona postvivado post HCT; studoj estis faritaj, sed la datumoj estas konfliktantaj.
- La sindromo de artefakto tipe solvas sian propran, sed, kiel akra GVHD, ĝi respondas al corticosteroides.
- Ĉar sindromo de enpremado kaj akra GVHD eble havas superpunajn trajtojn kaj respondon al terapio, ĉi tiuj malsanaj procezoj ofte ne povas esti malsamaj eventoj.
- Elstaraĵoj de sindromo de envolvado povas superflui kun tiuj de drogoj kaj radiado-induktitaj toksoj kaj infektoj.
Vorto De:
Kiel komuna estas ĉi tiu sindromo, kaj kio estas la ŝancoj, aparta paciento evoluigos siajn simptomojn? Nu, ĉar ne ekzistas konsento pri la preciza difino, klinike, larĝaj gamoj de raportoj estis raportitaj en la literaturo, de tiel malalte kiel 7 procento ĝis tiel alta ol 90 procentoj en aŭtotransplantoj (transplantas de mem kiel donacanto). La pli altaj impostoj estis raportitaj post autotransplantoj por linfomas, krom la Lymfoma Hodgkin . La sindromo povas influi infanojn kaj plenkreskulojn ĉe similaj impostoj, sed la efiko povas esti pli granda en infanoj en terminoj de morteco, kiuj ne rilatas al recolektado de la kancero.
La sindromo de impostoj ŝajnas esti pli malalta en homoj, kiuj ricevas transplantojn de ne-mem-donacantoj. Ĉi tio estas malfacila areo por esplori, tamen, ĉar la sindromo povas aspekti kiel akra GVHD. En unu studo, kompleta rezolucio de sindromo de engraftment okazis en nur 10 procentoj da temoj kiuj ne poste evoluigis akra GVHD.
> Fontoj:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT de alta rezolucio kaj patologiaj trovoj de komplikaĵoj pulmonarias ne infektaj post transplantas de la ĉeloj patrino hematopoyéticas. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindromo de antaŭ-enkonduko: klinika graveco kaj fisiopatologio. Sango Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindromo de engraft post transplanta ĉelo hematopoyética allogénea en adoltoj. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindromo de engraft: glavo de duobla rando de transplantas de ĉeloj hematopoyéticas. Ora Malsa Transplantas. 2015; 50 (4): 469-75.