Demando: Afereszo Por LDL-kolesterolo
Mia 12-jaraĝa nevo havas tre altajn kolesterolajn nivelojn, kiujn ili diras pro heredaĵo. Lia nivelo estas tiom alta, ke liaj kuracistoj rekomendas, ke li komencas traktadon nomatan "apresison". De la malgranda, kiun mi scias pri tio, ĉi tio sonas al mi sufiĉe drasta. Ĉu vi povas diri al mi pri afero, ĉu ĝi estas bona ideo por infano?
Respondo: Estas pluraj formoj de heredaj malordoj de LDL-kolesterolo . La plej komuna de ĉi tiuj estas familia hiperlesterolemia (FH). Homoj kun FH, precipe tiuj, kiuj havas la plej severajn formojn de la malordo, havas multe pli grandan riskon de disvolvi antaŭtempa cardiovaskula malsano. La levitaj niveloj de kolesterolo de LDL en ĉi tiu kondiĉo estas ĉeestantaj de la naskiĝo, kaj komencas maluti la sistemon cardiovaskula en frua aĝo - do homoj kun familiara hiperlesterolemia bezonas esti traktataj eĉ dum ili estas infanoj.
La ĉefa traktado por FH estas la uzo de statin-drogoj . En plej multaj homoj kun ĉi tiu kondiĉo, statinoj reduktos substance LDL-kolesterolon-nivelojn. Sed en tiuj kun aparte severaj formoj de la malsanoj, la statinoj ne funkcias sufiĉe bone, kaj kora risko restas tre alta. Ĉi tiuj homoj estas diritaj havi "drog-rezistanta hiperlesterolemia."
Ekzistas pluraj aliroj por trakti pacientojn kun drog-imuna hiperlesterolemia; neniu el ili estas facila aŭ agrabla. El la disponeblaj metodoj, tiu, kiu suferis la plej testadon, estas apheresis.
Aferesis
En apheresis, kolesterolo-ŝarĝita sango estas pumpita el sangoŝipo, kaj tiam estas ellaborita per maniero kiu forigas la proteinojn (nomitaj lipoproteinoj) kiuj enhavas LDL-kolesterolon.
Fine, la reduktita kolesterolo-sango revenas al la cirkulado de la paciento. (Ĉi tiu proceduro estas iom simila al la hemodiálisis kiu estas uzata por pacientoj kun rena fiasko.)
Aferesis akute reduktas LDL-kolesterolon-nivelojn de tiel kiel 75%. Tamen, ĉar la hepato en ĉi tiuj pacientoj produktas multan LDL-kolesterolon, la LDL-niveloj revenos post kelkaj tagoj. Do apheresis kutime devas esti plenumita almenaŭ unufoje semajne, kaj foje dufoje semajne.
Enŝipiĝi pri apresia terapio, evidente, estas grava devontigo en tempo kaj ĝeno, kaj ĝi ankaŭ estas ekstreme multekosta. Krome, ĝi povas produkti plurajn sufiĉe oftajn flankajn efikojn, inkluzive de malalta sangopremo, anemio kaj kapdoloro. Fine, same kiel en pacientoj havantaj hemodiálisis, tiuj, kiuj havas apheresis ĝenerale bezonas havi kirurgian proceduron por krei arteriovenan fistulon (kirurgie konektante arterion kaj vejnon sub la haŭto), kiu tre simpligas la oftan aliron al la sangaj glasoj necesigitaj de apheresis .
La efikeco de apresia en infanoj kun severaj kolesterolo-malordoj estis studita. Jen kio UpToDate , elektronika referenco por kuracistoj kaj pacientoj, devas diri pri la rezultoj de apheresis en infanoj:
La sekureco kaj efikeco de longdaŭra LDL-apheresis estis taksita en studo de 11 infanoj kun severa genetika hiperlesterolemia (inkluzive de infanoj kun homozigaj FH) kiuj estis traktataj de 2 ĝis 17 jaroj. Ne estis mortaj kardoj, ne-fatalaj miokardiaj infarkoj, aŭ koronaj revaskulaj proceduroj. Regresigo de establitaj koronaj arteriaj lezoj, same kiel antaŭzorgo de la evoluo de novaj aortaj kaj coronaj lezoj, estis pruvita.Alivorte, malgraŭ ĉiuj malfacilaĵoj de apresia, almenaŭ unu studo ŝajnas montri, ke ĉi tiu formo de kuracado - en infanoj, almenaŭ - ne nur reduktas la LDL-kolesterolon-nivelojn, sed ankaŭ ŝajnas redukti la riskon de evoluigi antaŭtempajn cardiovaskulajn malsanojn . Do malgraŭ ĉiuj ĝiaj malfacilaĵoj, apheresis estas io, kio devus esti konsiderita en infanoj kun severaj formoj de hiperlesterolemia, kiuj ne respondas al statinoj.
La longa limtempo
Feliĉe, ĝi nun aspektas, ke apheresis eble ne estas dumviva devontigo. Danke al lastatempaj evoluoj en esplorado pri homaj genetikoj, pluraj tre promesplenaj novaj traktadoj estas evoluigitaj, direktitaj al la specifaj genetikaj malordoj, kiuj produktas FH. La novaj drogoj en disvolviĝo havas tre bonan eblon efike redukti LDL-kolesterolon al celoj. Probable estas korekte vidi apheresis en infanoj kun FH kiel tempa mezuro - kiel maniero konservi la sangajn glasojn relative "puraj" dum ni atendas pli definitivan kaj multe pli facilan medicinan terapion.
Ĉu vi volas lerni pli? Vidu la temon de UpToDate, "Familia Hiperlesterolemia" por pliaj profundaj medicinaj informoj.
Fontoj:
Rosenson RS, de Ferranti SD, Durrington P. Traktado de drog-imuna hiperlesterolemia. UpToDate. Alirita, julio 2012.