La sindromo de Stevens-Johnson (SJS) estas kutime konsiderata kiel severa formo de eritema multiforme, kiu estas ia tipo de hipersensivaj reagoj al medikamento, inkluzive de super-la-nombrilo, aŭ infekto, kiel herpeto aŭ marŝa pneŭmonito kiu estas kaŭzita de Mycoplasma pneumoniae .
Aliaj spertuloj pensas pri Stevens-Johnson-sindromo kiel aparta kondiĉo de etema multiformo, kiun ili anstataŭe dividas en eritemaj multformaj plej malgrandaj kaj etemaj plurformaj formoj.
Por fari aĵojn eĉ pli malklara, ankaŭ ekzistas severa formo de Stevens-Johnson-sindromo: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), kiu ankaŭ estas konata kiel Lindroma Sindromo.
Sindromo de Stevens-Johnson
Du paŭpatristoj, Albert Mason Stevens kaj Frank Chambliss Johnson, malkovris Stendon-Johnson-sindromon en 1922. Stevens-Johnson-sindromo povas esti vivo-minacanta kaj povas kaŭzi seriozajn simptomojn, kiel grandajn haŭtajn ampolojn kaj verŝadon de infana haŭto.
La sindromo de Stevens-Johnson okazas kun efiko de ĉirkaŭ 1.5 ĝis 2 kazoj po miliono da homoj ĉiun jaron, do ĝi estas sufiĉe malofta. Bedaŭrinde, ĉirkaŭ 5 procentoj da homoj kun Stevens-Johnson-sindromo kaj 30 procentoj kun Toksaj Epidermaj Necrolizo havas tiajn severajn simptomojn, kiujn ili ne reakiras.
Infanoj de ajna aĝo kaj plenkreskuloj povas esti influitaj de la sindromo de Stevens-Johnson, kvankam homoj, kiuj estas senmovaj, kiel havi HIV , probable pli riskas.
Simptomoj de Stevens-Johnson-Sindromo
La sindromo de Stevens-Johnson ĝenerale komencas kun simptomoj de flugo , kiel febro, dolora gorĝo kaj tuso. Poste, de 1 ĝis 3 tagoj poste, infano kun Stevens-Johnson-sindromo evoluigos:
- brulanta sento sur la lipoj, interne de iliaj vangoj (buŝa mukozo), kaj okuloj
- ebena ruĝa erupcio, kiu povas havi malhelajn centrojn, aŭ disvolvi en ampolojn
- ŝvelaĵo de la vizaĝo, palpebroj kaj / aŭ lango
- ruĝaj, sangaj okuloj
- sentiveco al lumo (fotofobio)
- doloraj ulceroj aŭ erozioj en la buŝo, nazo, okuloj kaj genita mukozo, kiu povas konduki al krusto
Komplikaĵoj de Stevens-Johnson-sindromo povas inkluzivi corneal ulceracion kaj ceguecon, pneŭmoniton, miokarditison, hepaton, hematurion, renon-malsukceson kaj sepsison.
Pozitiva signo de Nikolsky, en kiu la supraj tavoloj de infano haŭtiĝas kiam frotas, estas signo de severa Stevens-Johnson-sindromo aŭ ke ĝi evoluis en Toxic Epidermal Necrolysis.
Infano ankaŭ estas klasifikita kiel havanta Toksan Epiderman Necrolizon, se ili havas pli ol 30 procentoj de epiderma (haŭto) taĉmento.
Kaŭzoj de Stevens-Johnson Sindromo
Kvankam pli ol 200 kuraciloj povas kaŭzi aŭ ellasi Stevens-Johnson-sindromon, la plej oftaj inkluzivas:
- anticonvulsivos (epilepsio aŭ akuŝaj traktadoj), inkluzive de Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid), kaj Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamida antibióticos, kiel Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), kiu ofte uzas por trakti UTIs kaj MRSA
- beta-lactamaj antibióticos, inkluzive de penicilinoj kaj cefalosporinoj
- Nesteroidaj antiinflamatoriaj drogoj, precipe de la oxicam-tipo, kiel ekzemple Feldene (Piroxicam) (ne kutime preskribita al infanoj)
- Zyloprim (allopurinol), kiu estas kutime uzita por trakti guton
La sindromo de Stevens-Johnson kutimas esti kaŭzita de drogaj reagoj, sed infektoj, kiuj ankaŭ povas esti asociitaj kun ĝi, povas inkluzivi tiujn kaŭzitajn per:
- herpeto simpla viruso
- Bakterioj de Mycoplasma pneumoniae (marŝa pneŭmonito)
- Iktero C
- Fungoj de histoplasma capsulatum (Histoplasmosis)
- Viruso de Epstein-Barr ( mono )
- Adenovirus
Traktadoj por Stevens-Johnson-Sindromo
La traktadoj por la sindromo de Stevens-Johnson kutime komencas ĉesi kian ajn drogon eble kaŭzis la reagon kaj tiam subtenan zorgo ĝis la paciento reakiras en ĉirkaŭ 4 semajnoj.
Ĉi tiuj pacientoj ofte postulas zorgo en Intensa Care Unit, kun traktadoj kiuj povus inkluzivi:
- IV fluidoj
- Nutraj suplementoj
- antibióticos por trakti malĉefajn infektojn
- doloro medikamentojn
- vunda zorgo
- steroidoj kaj intravenosa immunoglobulino (IVIG), kvankam ilia uzo ankoraŭ estas polemika
La traktadoj de sindromo de Stevens-Johnson ofte estas kunordigitaj en teamo alproksimiĝo, kun la kuracisto de la ICU, dermatologo, oftalmologo, pulmonologo kaj gastroenterologo.
Gepatroj devas serĉi medicinan atenton tuj se ili pensas, ke ilia infano eble havus Stevens-Johnson-sindromon.
Fontoj:
Habif: Klinika Dermatologio, 5-a ed.
Kliegman: Nelson Teklibro de Pediatrio, 18-a ed.
Koh MJ. Sindromo de Stevens-Johnson kaj venena necrólisis epidérmica en aziaj infanoj. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas, kaj Bennett-a Principoj kaj Praktiko pri infektaj malsanoj, 7-a ed.
Natacha Levi, PharmD. Medikamentadoj kiel Riska Faktoroj de Stevens-Johnson-Sindromo kaj Toksa Epiderma Necrolizo en Infanoj: Komputila Analizo. Pediatria, Feb 2009; 123: e297 - e304.