Dancantaj Okuloj Dancantaj Piedoj
La sindromo de Opsoclonus-myoclonus (OMS) estas malordo neurologia inflamatoria. Ĝi kaŭzas signifajn aferojn kun motoraj kapabloj, okuloj movadoj, konduto, lingvaj tumultoj kaj dormaj problemoj. Ĝi ofte okazas tre subite kaj estas kutime kronika; Se vi estis diagnozita kun opsoclonus-myoclonus syndrome, Ĝi verŝajne daŭros dum via tuta vivo.
Lia nomo priskribas ĝiajn simptomojn: opsoclonus movas okulojn kaj mioklono signifas senintencan muskolon. Ĝi estas ankaŭ konata kiel "Kinsbourne-sindromo" aŭ "dancantaj-okuloj-dancantaj piedoj".
Kiu estas en risko
En aŭtozuna malordo , la korpo atakas siajn proprajn sanajn ĉelojn. La sindromo de Opsoclonus-mioklono rezultas de autoimmuna malordo, en kiu la korpoj antikorpoj respondas aŭ infektan viron aŭ tumoron nomatan neuroblastoma. En ĉiu kazo, la antikorpoj ankaŭ atakas la cerbajn ĉelojn, kaj ĉi tio kaŭzas la damaĝon, kiu produktas la simptomojn.
La sindromo de opsoclono-mioklono plej ofte okazas en infanoj. Malgranduloj estas la aĝa grupo, en kiu la neuroblastoma plej ofte evoluigas; Ĉirkaŭ kvar procentoj de ĉi tiuj infanoj disvolvos OMS. Iu ajn infano, kiu havas OMS, estos provita por vidi ĉu ŝi aŭ li havas tumoron, eĉ se malsana kun vira infekto ekde la du ofte ofte kune.
Traktado
La ĉefa maltrankvilo kun opsoclonus-myoclonus syndrome estas frua diagnozo kaj traktado por atingi neŭrologian remision kaj reakiron. Se infano havas opsoclonus-myoclonus-sindromon kaj havas tumoron, la tumoro kutime estas kirurgie forigita. Tipe, la tumoroj estas en la fruaj stadioj kaj kemioterapio aŭ radioterapio ne estas postulita.
Kelkfoje tio plibonigas aŭ forigas simptomojn. En plenkreskuloj, tumoro forigo ofte ne helpas kaj la simptomoj eĉ plimalboniĝas.
Aliaj traktadoj inkluzivas:
- Injektoj Adrenocorticotrophic hormone (ACTH)
- Immunoglobulinoj Intravenosas - Komercaj preparoj de antikorpoj de sanaj donacantoj
- Azathioprine (Imuran) - elstrekas la imunan sistemon, kiu malrapidigas la produktadon de antikorpoj
- Parolaj kaj intravenaj steroidoj, kiel prednisona, deksametŝona kaj hidrocortisono
- Kemioterapio kiel ekzemple ciclofosfamido kaj metotrexato, por infanoj kun neuroblastoma
- Aferesis terapéutica - interŝanĝo de plasmo de sango
- Immunoadsorption - purigado de antikorpoj el la sango estis provita en plenkreskuloj kun OMS.
Daŭraj traktadoj ofte bezonas kontinue administri simptomojn kaj minimigi la riskon de la tumoro revenanta.
Prognozo
Homoj kun la plej granda ebleco reveni al normala post kuracado estas tiuj, kiuj havas la plej mildajn simptomojn. Tiuj kun pli severaj simptomoj povas havi reliefon de ilia muskola tordado (myoclono) sed havas malfacilaĵon kun kunordigo. Aliaj problemoj, kiuj venas de cerbo-vundo, kiel lernado kaj konduto-problemoj, atento-deficito de hiperactiveco (ADHD) kaj obsessive-compulsive-malordo, povas okazi, kaj tiuj eble bezonos siajn proprajn traktadojn.
Infanoj kun plej severaj OMS-simptomoj povas havi permanentan cerbon-damaĝon, kiu povas kaŭzi fizikajn kaj mensajn malkapablojn.
Prevalenco
La sindromo de Opsoclonus-Myoclonus estas tre malofta; nur 1 miliono da individuoj kredas esti la afero en la mondo. Ĝi estas kutime vidata en infanoj kaj plenkreskuloj, sed ĝi povas ankaŭ influi plenkreskulojn. Ĝi okazas iomete pli ofte en knabinoj ol en infanoj kaj kutime nur estas diagnozita post 6 monatoj.
Fontoj:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Amika Fajro." Diskvo R, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Nacia Organizo por Maloftaj Malordoj, 2016.