Movileco, ekvilibro, kaj maŝinaj kapabloj plej ofte tuŝitaj
Primara progresiva multnombra sklerozo (PPMS) efikas tiel kiel unu en ok homoj, kiuj vivas kun multnombra sklerozo. De la diversaj specoj de la malsano , PPMS estas konsiderata plej malofta.
Kiel PPMS Differs De Aliaj Formoj de MS
La plej ofta formo, konata kiel relapsing-remitting MS (RRMS) , estas karakterizita de akraj atakoj sekvitaj per periodoj de remisio, kie la malsano ne progresas.
Kiam ĝi progresas, oni diras, ke persono havas malĉefa progresiva (SPMS) .
PPMS, kontraste, estas progresiva de la komenco. Persono diagnozita per PPMS ne havas tipajn bengalas aŭ relanĉojn asociitajn kun RRMS aŭ SPMS. Anstataŭe, simptomoj ŝprucas iom post iom kaj ne estas reversibles.
Kiel kun aliaj formoj de multnombra sklerozo, la kurso de PPMS estas tre ŝanĝiĝema, influante malsame al ĉiu persono. Iuj eble malaktiviĝos en kelkaj jaroj, dum aliaj restas stabilaj dum jardekoj.
Simptomoj Rilatigitaj al la Espinal Ŝnuro
En terminoj de simptomoj, homoj diagnozitaj per PPMS ofte spertas marŝajn problemojn pro la progresiva atrofio (malŝpariĝo kaj degenerado) de la medolo espinal. Ankaŭ konata kiel progresiva mielopatio, la simptomoj povas inkluzivi:
- Ĉiufoje pli spastica gazeto nomata spástica paraparesis, en kiu la kruroj komenciĝos rigidaj, kaŭzante videbla pura kaj / aŭ rítmika krueleco
- Malforto aŭ senmovileco ĉe unu flanko de la korpo, konata kiel spástica hemiparesis , kiu povas tuŝi la krurojn, brakojn aŭ manojn
- Ekzerco inolerancia (la malpliigita kapablo efektivigi ekzercon)
- Mallerteco kaj manko de muskola kunordigo ( ataxia )
Kiam la medolo espinal tuŝas la malsanon, ĝi povas malhelpi pli ol nur movadon.
Ĝi povas kaŭzi difekton de seksa, veziko, kaj intesto funkcio. La laceco ankaŭ estas komuna kun ĉi tio kaj ĉiuj aliaj formoj de multnombra sklerozo.
Simptomoj rilatigitaj kun la Cerbo
Dum la medolo espinal estas la ĉefa celo de vundo en PPMS, la cerbo ankaŭ povas esti tuŝita, ĉefe la parto nomata la cerebelo, kiu reguligas ekvilibron kaj kunordigon. Konita kiel progresiva cerebelinda sindromo (PCS), la malordo tuŝas unu el ĉiu 10 personoj diagnozitaj kun PPMS kaj ofte povas manifestiĝi per:
- Perforto de manfarita movado pro severa intenco tremo
- Perdo de muskola tono (hipotonio)
- Perdo de ekvilibro (gait ataxia)
- Nekapabla kunordigi movadon (dismetrio) kie persono ĉu superfluas aŭ malfiksas la pozicion de la brako, kruro aŭ mano
- Neebleco por plenumi rapide alternan movadon ( dysdiadochokinesia ) tia ŝraŭbado en lumilo
Inflamo kaj neurodegeneracio ŝajnas esti la ĉefaj mekanismoj sub la partopreno cerebelosa kaj medulara en la pacientoj de PPMS.
Maloftaj Simptomoj de PPMS
Kvankam multe malpli komuna, PPMS povas influi aliajn partojn de la centra nervoza sistemo, kiel la cerbo (inter la cerbo kaj la dorso) kaj la cerebro (la ĉefa korpo de la cerbo).
Simptomoj estas videblaj nur ĉirkaŭ unu procento de homoj kun PPMS sed povas inkluzivi:
- Problemoj kun glutado ( disfagio )
- Meturno, vomado aŭ naŭzo
- Rapida, senintenca movado de la okuloj ( nistagmo )
- Vidado difekto aŭ perdo
- Malfavora kognitiva funkcio , inkluzive de perdo de memoro, atentfluo, parola akvado aŭ spaca rezonado
Vorto De
Ĝis faras malmulta, ne estis disponeblaj drogoj por trakti PPMS. Tradicia malsano-modifaj drogoj, kiel Rebif kaj Copaxone, funkcias ĉefe reduktante la inflamon asociitan kun RRMS, sed pruvis senutila trakti la tipon de nerva degenerado vidita en PPMS.
Por sorto, aĵoj ŝanĝis. Ni nun havas drogon konata kiel Ocrevus (ocrelizumab) kapabla trakti PPMS kaj relanĉi formojn de la malsano. Aprobita de la US Food and Drug Administration (FDA) en marto 2017, Ocrevus estas konsiderita grandega ŝanĝanto kaj verŝajne plibonigos la vivojn de tiuj, kiuj loĝas kun ĉi tiu malofta formo de multnombra sklerozo.
> Fontoj
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Komparo de Malsana Aktiveco en SPMS kaj PPMS en la Kunteksto de Multicentraj Klinikaj Provoj." PLOJ Unu. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) Injekto". Silver Spring, Marilando; Marto 28, 2017.