Kompreni la Maloftajn Formojn de Anemio
Malvarma aglutinina malsano (CAD) estas malofta tipo de autoimmune hemolítica anemio - anemio kiu disvolvas kiam via imuna sistemo atakas kaj detruas viajn ruĝajn globulojn. La plej ofta kaŭzo de AIHA estas pro varma autoantibody. Ĉi tio signifas, ke la antikorpo aliĝas al la ruĝa globulo ĉe varma temperaturo. Kiel la nomo sugestas, CAD okazas malĉefa al malvarma autoantibody, signifante ke la antikorpo atribuas kiam la ruĝa globulo estas elmontrita al pli malvarmaj temperaturoj, kutime en manoj, piedoj kaj nazo.
Ĉi tiuj antikorpoj kaŭzas ke viaj ruĝaj globuloj kolektas kune, nomitaj aglutinado. CAD okazas pli ofte en inoj, precipe ĉe pli malnovaj aĝoj.
Kio estas la Simptomoj de CAD?
- Lacegigas aŭ malforteco
- Malboneco de spiro, precipe kun agado
- Acrocyanosis: purpura malkonstruo de la fingroj, piedfingroj, nazo aŭ oreloj. Ĉi tiu deklaro malaperas kiam la areo hejtas. Ĉi tio povas esti asociita kun doloro. Ĝi ne devas esti konfuzita kun la fenomeno de Raynaud .
- Rash: CAD povas kaŭzi livedo reticularis, la evoluo de purpura, ĉarmo-simila senprudenta. Kelkfoje tio estas nomata makulita haŭto.
Kio Kaŭzas CAD?
- Idiopata: neniu kaŭzo estas identigita
- Infekto: La du plej oftaj kaŭzoj estas mycoplasma pneŭmonito (spira infekto) kaj Epstein-Barr Virus (EBV, la viruso kiu kaŭzas mononucleosis). Ĝi povas ankaŭ esti kaŭzita de aliaj viraj malsanoj, kiel citomegaloviruso (CMV), saŭloj, murmuroj aŭ rubelo. Ĉi tiuj kazoj de CAD estas mem-limigitaj kaj tipe solvas ene de unu ĝis tri semajnoj.
- Leŭkemio lymfocítica kronika
- Lymfomo: kancero de la ganglioj
Kiel estas CAD Diagnosedita?
Se la anemio estas milda, ĝi povas esti malkovrita incidente pri kompleta sango-grafo (CBC) desegnita pro aliaj kialoj. Krom anemio, la CBC ankaŭ povas malkaŝi macrocitosis, vastigitan grandecon de ruĝaj globuloj. La ruĝaj globuloj ne estas vere grandaj, sed kiam la ruĝaj globuloj kolektas kune, la maŝino legas ĝin kiel unu grandan ruĝan globulojn.
Revizio de la ekstercentra sangoŝtono (mikroskopia glito de sango) povas helpi determini ĉu ĉeestantaj ĉeloj aglutinitaj. Simila al aliaj hemolítaj anemioj, la reticulocito (nuklea ruĝa globulo) estas levita ĉar la osta medolo provas anstataŭigi la ruĝajn globulojn kiuj estis detruitaj.
Ĉar CAD estas imuna hemolítica anemio, la rekta antiglobulina testo (DAT, aŭ rekta testo de Coomb) estos pozitiva, indikante la ĉeeston de ruĝaj globuloj antikorpoj. Ekzistas specialaj provoj por serĉi la ĉeeston de malvarma aglutininoj por konfirmi la diagnozon.
Ĉar la plimulto de CAD estas malĉefa al alia problemo, aldonaj provoj povas esti senditaj por determini la kaŭzon, por ke ĝi estu traktita taŭge.
Kio estas la Traktadoj por Malvarma Aglutina Malsano?
Se la anemio estas milda, neniu specifa traktado bezonas. Se via anemio estas severa kaj / aŭ vi estas simptomata de la anemio (rapida kora imposto, laceco, kapturno) vi verŝajne bezonos ruĝan globan transfuzon. Ĉar la sango-transfuzo ne forigas la malvarman autoantibodon, la transfuzo devas esti donita per pli varma, tiel ke la antikorpo ne aliĝas al la translokitaj ruĝaj globuloj.
Tre grava parto de traktado de CAD evitas malvarma temperaturo. Ĉi tio sonas pli simpla ol ĝi estas en reala vivo. Ĉi tio signifas, ke homoj suferantaj kun CAD ofte uzas ĉapelojn, gantojn kaj ŝtrumpetojn eĉ en varmaj vetero, ĉar vi povas esti elmontritaj al malvarmaj ĉambroj aŭ medioj. Krom varmaj vestoj, trinkante malvarmajn likvojn, aŭ mergi partojn en malvarma akvo devas eviti.
Rituximab estas intravenosa (IV) medikamento kiu helpas detrui la blankajn globulojn kiuj produktas la antikorpojn kontraŭ ruĝaj globuloj, nomitaj B-ĉeloj. La espero estas, ke kiam viaj B-ĉeloj regeneras, ili ne plu faros la antikorpo.
Ĉi tio estas kutime uzita por pacientoj kun severa malsano.
Medikamentadoj kiel steroidoj kaj intravenosa immunoglobulino (IVIG), kiuj estas uzataj por aliaj imunaj sangaj malordoj, estas malpli efikaj en CAD. Splenectomio (kirurgia forigo de la lieno) povas esti tre efika traktado por varma autoimmune hemolítica anemio, sed en CAD la plimulto de la ruĝa globula detruo okazas en la hepato, farante ĝin senutila.