La malsano de Hirschsprung estas kaŭzo congénita de malhelpo aŭ obstrukcio intestinal.
Malsano de Hirschsprung
La malsano de Hirschsprung estas malofta, okazas en ĉirkaŭ 1 en ĉiu 5,000 naskiĝoj.
Ĝi estas kaŭzita de manko de gangliaj ĉeloj (nervaj ĉeloj) ĉe la fino de la kolono kaj rekta. Normala peristalsizo postulas ĉi tiujn gangliajn ĉelojn, do sen ili, vi ne ricevas la ondajn kuntiriĝojn de la intestoj kiuj movas aferojn, kaŭzante ilin kontrakti kaj bloki la paŝon de tabureto el la kolono.
Ĉi tio kondukas al estreñimiento, kiu estas la klasika simptomo de ĉi tiu malordo.
Simptomoj de Hirschsprung
Novnaskitaj beboj kutime pasos sian unuan intestan movadon (la nigra haŭta mekonio) en la unuaj dudek kvar horoj de vivo.
Plejparto de la infanoj kun malsano de Hirschsprung havos malfruon en pasado de mekonio. Iuj aliaj disvolvos kronikan estreñon poste en la unua monato de vivo. De ajna formo, ĝi povas stiri al obstrukco intestinal, kun multaj signoj kaj simptomoj asociitaj, inkludante:
- distingo abdominale
- vomado, kiu povas esti bilia
- malriĉa nutrado
- malriĉa pezo
Atesto de Malsanoj de Hirschsprung
Provante ke tio povas esti farita por diagnozi la malsanon de Hirschsprung kaj inkluzivas:
- x-radioj, kiuj povas montri gaseran distenson de la intestoj kaj foresto de gaso kaj tabureto en la rekta
- baria malamiko, kiu povas montri transiron aŭ areon inter la normala kolono kaj la limigita areo, kiu estas tuŝita de la manko de gangliaj ĉeloj
- anal-manometrio, provo, kiu mezuras la premon de la interna anal-polinto en la rekta
Por konfirmi la diagnozon, efektiva biopsio estas farita, kiu devus montri la mankon de gangliaj ĉeloj ĉe la fino de la kolono kaj rekta.
Provu pri la suspekto de Hirschsprung's kutime komenciĝi kun baria malamiko.
Se la baria malamiko estas normala, tiam ekzistas tre malalta ŝanco, ke la infano havas Hirschsprung. Infanoj kun eksternorma baria malamiko aŭ kiuj malsukcesas regulajn kuracajn traktadojn por estreñimiento devus tiam iri havi rektan biopsion.
Traktado de Malsanoj de Hirschsprung
Traktado de la malsano de Hirschsprung estas per kirurgia riparo, kiu konsistas unue krei kolostomion kaj poste forigi la parton de la kolono sen la gangliaj ĉeloj kaj kunligi la sanajn partojn reen kune.
Ĝi estas foje ebla fari ununuraran eltranĉan proceduron aŭ eĉ fari la kirurgion laparoscópicamente.
La tipo de kirurgia riparo probable dependos de la specifa kazo de via infano. Ekzemple, iuj infaninoj estas tro malsanaj kiam ili unue diagnozas havi unu stadian kirurgion.
Kion Vi Devas Scii Pri Malsano de Hirschsprung
Aliaj aĵoj por scii pri la malsano de Hirschsprung lin inkluzivas:
- ĝi ankaŭ nomas megacolon aganglionico congénito
- Ĝi estas pli ofta en infanoj
- ĝi povas esti asociita kun Down sindromo , Waardenburg-sindromo, neurofibromatosis, kaj aliaj sindromoj kaj estas pensita kaŭzita de mutacioj en multaj malsamaj genoj
- kvankam tipe malsano de ĵus naskitoj, Hirschsprung estas iam sospechosita en pli malnovaj infanoj kun kronika estreñimiento, precipe se ili neniam havis normalajn intestajn movadojn sen la helpo de malamikoj aŭ suppositorioj aŭ ne disvolvis kronikan estreñimiento ĝis post kiam ili estis forigitaj de mambrutado
- estis nomita por Harald Hirschsprung, patologo kiu priskribis du infanojn kun la malordo en 1887 Kopenhago
Petiatria gastroenterologo kaj pediatria kirurgo povas esti helpema diagnozi kaj trakti vian infanon kun la malsano de Hirschsprung.
> Fontoj:
Malsano de Hirschsprung. Pediatria Gastrointestinal kaj Hepata Malsano (Kvara Eldono), 2011, Artikoloj 576-582.e2
Hirschsprung Malsano. Pediatria Kirurgio (Sepa Eldono), 2012, Artikoloj 1265-1278