Multobla Endokrina Neoplasia (MEN) Traktado

Se oni diris al vi, ke vi havas multajn endocrinajn neoplasiajn (MEN) sindromon, tiam vi scias, ke ekzistas sufiĉe ampleksa taksado kaj traktado de ĉi tiu malofta kondiĉo.

Difino de MEN

Multobla endocrina neoplasia (MEN) estas medicina malsano, kiu karakterizas per pli ol unu tumoro de endocrinaj organoj samtempe. Ekzistas pluraj malsamaj kombinaĵoj de endokrinaj tumoroj, kiuj estas konataj okazi kune, kaj ĉiu el ĉi tiuj ŝablonoj estas klasifikita kiel unu el pluraj malsamaj (MEN) sindromoj.

La tumoroj, kiuj evoluas kiel parto de ĉiu MEN-sindromo, povas esti benignaj aŭ malignaj. Benigaj tumoroj estas mem-limigitaj tumoroj, kiuj povas kaŭzi medicinajn simptomojn, sed kreskas malrapide, ne disvastiĝas al aliaj partoj de la korpo kaj ne estas fatalaj. Maligaj tumoroj , aliflanke, estas kancaj tumoroj, kiuj povas rapide kreski, povas disvastiĝi al aliaj partoj de la korpo, kaj eĉ povas esti fatalaj, se ili ne lasas ĝin.

Sindromoj

Ekzistas tri sindromoj, kiuj konsideras la plej komunajn MEN-sindromojn. Ĉiu sindromo estas kaŭzita de specifa genetika anormalaĵo, kio signifas, ke la tumora kombinaĵo funkcias en familioj kiel hereda kondiĉo. La MEN-sindromoj estas nomataj MEN 1, MEN 2A, kaj MEN 2B.

MENOJ 1: Homoj diagnozitaj kun MEN 1 havas tumorojn de la pituitaria glando, la paratila glando kaj la pankreato. Ĝenerale, ĉi tiuj tumoroj estas benignaj, kvankam ĝi ne eblas neebligi ilin.

MEN 1 Simptomoj: La simptomoj de MEN 1 povas komenci dum infanaĝo aŭ dum plenkreskulo.

La simptomoj mem estas diversaj ĉar la tumoroj implikas endokrinajn organojn, kiuj povas produkti ampleksan gamon de efikoj sur la korpo. Ĉiu el la tumoroj kaŭzas eksternormajn ŝanĝojn rilatigitaj al la hormona kapablo.

MEN 2A: Individuoj kun MEN 2 havas tumorojn de tiroides, tumoroj de glandoj suprarrenales kaj tumoroj de paratiroides.

MEN 2A Simptomoj: la simptomoj de MEN 2A komencas en plenaĝa vivo; Tipe kiam persono estas en siaj 30 jaroj. Kvazaŭ kun la aliaj MEN-sindromoj, la simptomoj rezultiĝas pro la troveco de la endokrinaj tumoroj.

MEN 2B: Ĉi tio estas la plej komuna de ĉi tiuj maloftaj tajoraj ŝablonoj kaj karakterizas per tiroidea tumoro, suprarrena glando-tumoro, neŭromoj (kistoj) laŭ la buŝo kaj digestiva sistemo, anormalidades de ostaj strukturo kaj nekutime alta kaj flava staturo priskribita kiel marfanoide Trajtoj.

MEN 2B Simptomoj: La simptomoj povas komenciĝi en infanaĝo, ofte antaŭ aĝo 10. La plej evidenta simptomo de MEN 2B estas alta kaj lanka aspekto. La neŭromoj aperas kiel kreskoj en kaj ĉirkaŭ la buŝo, kaj homoj kun MEN 2B eble havas la stomakajn kaj digestajn problemojn, krom la simptomoj de tiroideskancero kaj peĥromocitomo.

Diagnozo

Via kuracisto koncernas, ke vi eble havas MEN-sindromon bazitan laŭ pli ol unu endocrina tumoro, kune kun via familia historio. Vi ne bezonas havi ĉiujn subskribajn tumorojn de unu el la MEN-sindromoj por via kuracisto por konsideri MEN. Se vi havas pli ol unu tumoron aŭ karakterizaĵon, aŭ eĉ se vi havas endocrinan tumoron, kiu estas asociita kun MEN, tiam via kuracisto povus taksi vin por aliaj tumoroj antaŭ ol ili fariĝos simptomaj.

Simile, familiara historio ne estas necesa por MEN-diagnozo, ĉar persono povas esti la unua en la familio havi la malsanon. La specifa genoj, kiuj kaŭzas MEN, estis identigitaj, kaj genetikaj provoj eblus opcion por konfirmi la diagnozon.

Ekzistas ankaŭ iom da variablo kun ĉiu MEN-sindromo - eble vi havas MEN eĉ se vi ne perfekte persvadas en unu el la tipaj tumoraj ŝablonoj.

Traktado

La traktado por ĉiuj MEN-sindromoj dependas de kelkaj malsamaj faktoroj. Ne ĉiuj, kiuj estas diagnozitaj kun MEN 1, MEN 2A, aŭ MEN 2B spertas la saman ĝustan malsanon. Ĝenerale, la traktado estas enfokusigita al tri ĉefaj objektivoj, kiu inkluzivas reduktantajn simptomojn, detektante tumorojn frue kaj malhelpante la konsekvencojn de malignaj tumoroj.

Se vi havas simptomojn kaŭzitaj de hormonaj malregulaĵoj, vi verŝajne bezonos traktadon por tiuj simptomoj. Endokriaj malsanoj ofte fluctuiĝas laŭ la tempo, ĉar la endokrinaj organoj funkcias laŭ kompleksa ekvilibro de pozitivaj kaj negativaj retroefikoj. Ĉi tio signifas, ke la hormonoj, kiuj fariĝas troaj, povas ĉesi elstreki aŭ stimuli la produktadon de aliaj hormonoj en la korpo. Sekve, eĉ se vi ricevos hormonan traktadon dum kelka tempo, vi eble bezonos malsaman traktadon aŭ ŝanĝon de via dozo en la estonteco.

La aliaj gravaj aspektoj de MEN-kuracado inkluzivas zorgan zorgadon kaj viglado por identigi novajn tumorojn kaj pripensi iun ajn malignancon kiel eble plej frue. Maligaj tumoroj eble bezonas esti traktitaj kun kirurgio aŭ kemioterapio antaŭ ol ili kaŭzas pli da problemoj de sano.

Vorto De

Ajna tipo de tumoro povas timi. Kaj havante pli ol unu tumoro eĉ pli timigas. Se oni diris al vi, ke vi havas aŭ eble multoblankan endocrinan neoplasion, vi eble tute maltrankviliĝas pri kiuj simptomoj povus venki kaj ĉu via tuta sano estas en danĝero.

La fakto, ke MEN-sindromoj estas rekonitaj kaj klasifikitaj faras vian situacion pli antaŭvidebla ol ĝi aspektas. Malgraŭ la fakto, ke ĉi tiuj estas maloftaj sindromoj, ili estis difinitaj en granda detalo kaj estas bone establitaj metodoj por administri ĉi tiujn malsanojn. Dum vi certe bezonos konsekvencan kuracan sekvadon, ekzistas efikaj manieroj por kontroli vian kondiĉon kaj vi povas absolute resti certa, ke kun proksima medicina prizorgo, vi povas havi sanan rezulton.

> Fonto:

> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Multoblaj Endocrinaj Neoplasioj kaj Hyperparatyroid-Makzulaj Tumoraj Sindromoj: Klinikaj Trajtoj, Genetikoj kaj Gvataj Rekomendoj en Infanaĝo. Klinika Kancero Res . 2017 Jul 1; 23 (13): e123-e132.